Тик, или тикоидный гиперкинез, представляет собой непроизвольное, быстрое, повторяющееся насильственное движение или вокализацию. Тики встречаются у каждого пятого ребенка школьного возраста в период взросления. Они возникают спонтанно на фоне нормальной двигательной активности, напоминают фрагменты целенаправленных движений, затрудняя тем самым раннее выявление и диагностику, и приводят к стигматизации и ухудшению качества жизни детей и подростков.
Отличительной клинической особенностью тикоидного гиперкинеза является наличие предчувствия, которое испытывает большинство пациентов перед тем, как произойдет тик. Чаще всего такие позывы проявляются в виде неприятных ощущений в теле, реже — как внутреннее напряжение.
Историческая справка
Татьяна ЧернухаПервые упоминания феноменов, напоминающих тикозные расстройства, встречаются в трактате Malleus Maleficarum («Молот ведьм»), опубликованном в 1487 году инквизиторами Генрихом Крамером и Якобом Шпренгером. В нем непроизвольные движения, вокализации и необычное поведение рассматривались как проявления «одержимости» или «дьявольского воздействия», а не как симптомы заболевания.
Первое медицинское описание тиков принадлежит французскому врачу Гийому де Байю, который в 1614 году в трактате De convulsionibus libellus описал случаи внезапных и непроизвольных мышечных движений, используя термин convulsiones («судороги»). Эти наблюдения считаются первыми документированными описаниями тикоподобных явлений в медицинской литературе.
Значительный вклад в систематизацию знаний о тикозных расстройствах внес французский невролог Жорж Жиль де ла Туретт. В 1885 году он опубликовал работу, в которой описал девятерых пациентов с комплексными моторными и вокальными тиками. Эта публикация положила начало выделению синдрома Туретта как отдельной нозологической формы.
Моторные и вокальные тики. Классификация
Светлана КуликоваВыделяют моторные и вокальные тики, каждые из которых делятся на простые и сложные.
Моторные тики — кратковременные, внезапные, неритмичные, неуместные повторяющиеся движения. К простым моторным тикам относят моргание, зажмуривание, пожимание плечами, высовывание языка и др., т. е. быстрые движения одной мышцы или группы мышц. Сложные моторные тики более продолжительные и представляют собой комбинацию простых тиков (например, одновременный поворот головы и пожимание плечами), жесты головой или туловищем, эхопраксию (имитация чужих движений) и копропраксию (сексуальные или табуированные жесты).
Вокальные тики — звуки, вызываемые потоком воздуха, проходящим через голосовые связки, рот или нос. Простые вокальные тики представляют собой бессмысленные звуки, вызываемые сокращением мышц диафрагмы и ротоглотки (покашливание, фыркание, чириканье, лай, хрюканье и др.). К сложным вокальным тикам относят палилалию (повторение собственных звуков или слов), эхолалию (повторение последнего услышанного слова или фразы) и копролалию (социально неприемлемые слова, оскорбления).
Алена МирзоянВ зависимости от продолжительности, выраженности и сочетания разных типов классифицируют разные формы тикозных расстройств (ТР).
Согласно DSM-5-TR, к основным формам ТР относят:
1. Транзиторное (преходящее) ТР — двигательные, вокальные тики или оба типа одновременно, сохраняющиеся менее года. Часто встречается у детей и может проходить без лечения.
2. Хроническое моторное или вокальное ТР — стойкие тики одного типа (либо только моторные, либо только вокальные), продолжающиеся более года.
3. Синдром Туретта — наиболее сложная форма ТР, при которой у человека присутствуют два или более моторных тика и как минимум один вокальный тик, сохраняющиеся более одного года.
Как правило, тики впервые появляются в возрасте от 4 до 6 лет, при этом обострение часто приходится на возраст 8–12 лет. У мальчиков тики встречаются чаще, чем у девочек, соотношение полов составляет примерно 4:1, однако среди взрослых преобладание мужчин менее выражено.
Для детей и подростков характерно волнообразное течение, когда наблюдаются периоды усиления и ослабления тиков, в отличие от взрослых, у которых тики имеют стабильное течение. При этом примерно у половины пациентов с ТР в подростковом или взрослом возрасте наблюдается полная ремиссия, у 30 % тики значительно уменьшаются, у оставшихся 20 % пациентов симптомы сохраняются в течение жизни.
Этиология возникновения ТР является многофакторной и включает наследственные факторы, а также влияние окружающей среды и иммуноопосредованные механизмы. В настоящее время основной теорией развития является дисфункция нейромедиаторных систем, преимущественно дофаминергической системы, а также серотонинергической, норадренергической, глутаматергической, ГАМКергической, холинергической и др.
Несмотря на то что тики обычно имеют характерную клиническую картину, в ряде случаев они могут напоминать другие двигательные феномены: миоклонус, дистонию, хорею, тремор, стереотипии и даже эпилептические приступы. Это затрудняет диагностику на ранних этапах развития заболевания. Кроме того, у некоторых пациентов тики сочетаются с обсессивно-компульсивными или тревожными симптомами, что может затруднить диагностику между навязчивыми движениями и непроизвольными двигательными актами. К основным состояниям, требующим разграничения с тикозными расстройствами (см. таблицу), относятся следующие.
Таблица. Дифференциальная диагностика основных форм двигательных расстройств.
1. Миоклонус — внезапные, непроизвольные, кратковременные отрывистые сокращения отдельных мышц или мышечных групп. Они не имеют стереотипности и могут быть единичными или множественными, ритмичными и неритмичными. В отличие от тиков, миоклонии не изменяются под действием стресса и не уменьшаются во сне.
2. Дистония — непроизвольные медленные (тонические) или повторяющиеся (тонико-клонические) движения, приводящие к скручиванию, сгибанию или разгибанию туловища и конечностей с формированием патологических поз. Характерной особенностью дистонического гиперкинеза является его возникновение или усиление при попытке выполнить произвольное движение. Симптомы часто уменьшаются после сна и могут ослабевать под воздействием корригирующих жестов или после изменения положения тела (например, снижение выраженности в горизонтальном положении по сравнению с вертикальным). В отличие от тиков, дистонические движения, как правило, более продолжительны, могут сопровождаться болевыми ощущениями, провоцируются определенными действиями и не сопровождаются предчувствием.
3. Хорея — непредсказуемые, нерегулярные, быстрые и хаотичные движения, которые варьируются по времени и амплитуде и часто переходят с одной группы мышц на другую. Эти движения, как правило, двусторонние и могут затрагивать все части тела, включая лицо. Симптомы усиливаются при попытке выполнить произвольное движение. В отличие от тиков, хореические движения более постоянны, не поддаются подавлению и сопровождаются снижением мышечного тонуса. Насильственные движения могут напоминать гримасы, ужимки, нарочито театральные позы или танцевальные движения.
4. Стереотипии — устойчивые, ритмичные, часто самостимулирующие движения (например, раскачивание, взмахивание руками, кружение), характерные для некоторых заболеваний (например, аутизма). В отличие от других гиперкинезов, стереотипии обычно полностью исчезают во сне.
5. Тремор — ритмичные колебательные движения, наблюдаются в покое или при выполнении целенаправленных движений. Тремор отличается регулярностью, симметричностью и, как правило, постоянным характером. Не сопровождается предшествующими ощущениями.
6. Функциональные психогенные движения (псевдотики, неорганические тики) — повторяющиеся, полупроизвольные, стереотипные движения, которые имитируют тики и являются внешним проявлением или реакцией на психосоциальный стресс. Для функциональных тиков характерно острое начало в возрасте 15–25 лет, преимущественно у девушек. Симптоматика чаще представлена сложными вокальными тиками, такими как копролалия, эхолалия, палилалия или произнесение сложных фраз. Моторные тики локализуются преимущественно в конечностях, часто сопровождаются движениями большой амплитуды (например, резкими взмахами рук). Тики усиливаются при привлечении внимания и не поддаются произвольному контролю. Предчувствие отсутствует или выражено слабо, а выполнение тика не сопровождается субъективным облегчением. Медикаментозная терапия, как правило, неэффективна. Часто наблюдаются сопутствующие проявления тревоги и депрессии.
Таким образом, ключевыми отличиями тиков являются:
- наличие предчувствия или сенсорного предшественника (императивного позыва);
- частичная контролируемость (возможность кратковременного подавления);
- влияние стресса и эмоционального напряжения;
- начало в детском возрасте;
- стереотипность движений и характерная динамика (волнообразное течение, возможные ремиссии).
Правильная дифференциальная диагностика тиков требует комплексного подхода, включающего анализ клинической картины, анамнеза, особенностей начала и течения симптомов, а также поведенческих и сенсорных феноменов, таких как предчувствие. Эти ощущения часто помогают отличить тики от других гиперкинезов, где подобные феномены, как правило, отсутствуют.
В сложных случаях, особенно при диагностике в подростковом и взрослом возрасте, может потребоваться использование видеомониторинга движений, ЭЭГ, нейропсихологическое тестирование, полисомнография, МРТ и другие лабораторные и клинико-инструментальные методы диагностики для исключения органической или функциональной природы нарушений.
Понимание точного характера расстройства позволяет не только уточнить диагноз, но и выбрать наиболее подходящую тактику лечения. Поскольку тяжесть проявлений и влияние тиков на повседневную жизнь могут существенно различаться, подход к терапии должен быть индивидуализирован.
Основные принципы лечения
Главной целью лечения тикозных расстройств является снижение частоты тиков и минимизация их влияния на качество жизни пациента. Однако полное исчезновение тиков с помощью лечения достигается редко. В связи с этим при легких формах, не сопровождающихся функциональными нарушениями, возможно применение стратегии «бдительного ожидания» с регулярным мониторингом состояния. При тиках, влияющих на психоэмоциональное состояние или повседневную активность, на первый план выходит поведенческая терапия как наиболее эффективный и безопасный метод лечения.
Поведенческая/когнитивно-поведенческая/бихевиоральная терапия при ТР является начальным вариантом лечения и согласно ряду исследований снижает количество и тяжесть тиков на 26–31 %, что сопоставимо с эффектом медикаментозного лечения.
Поведенческая терапия тикозных расстройств представляет собой тренинг по замещению привычки, который включает:
- тренинг осознанности — обучение осознанию тика и предшествующих тику позывов (предчувствие);
- тренинг по конкурирующим реакциям — обучение прерыванию связи между предчувствием/началом тика и завершением тика, например, с помощью альтернативного поведения, несовместимого с тиком;
- социальную поддержку — обучение члена семьи конкурирующим реакциям для помощи пациенту (эмоциональная поддержка и контроль выполнения упражнений).
Данный вид терапии, несмотря на отсутствие побочных явлений, имеет ряд ограничений, в частности, невозможность применения у маленьких детей, у пациентов с низким IQ. Важное значение имеет отсутствие заинтересованности пациента, родителей в данном методе лечения, а также недостаточное количество специалистов, владеющих данной методикой.
При отсутствии эффекта или невозможности применения поведенческой терапии следующим этапом используется медикаментозное лечение, которое включает применение антипсихотических средств (нейролептиков), агонистов альфа-2-адренорецепторов, ингибиторов везикулярного переносчика моноаминов, противосудорожных препаратов, миорелаксантов, а также других медикаментов, направленных на уменьшение симптомов тиков.
Медикаментозная терапия тиков часто сопровождается рядом сложностей. Во-первых, ни один препарат не устраняет тики полностью, а только снижает их выраженность, при этом эффективными препаратами принято считать те, которые уменьшают количество тиков на 25 %. Во-вторых, многие препараты, особенно антипсихотики, вызывают побочные эффекты — сонливость, набор веса, экстрапирамидные нарушения и др., что ограничивает их длительное применение, особенно у детей.
Кроме того, при наличии коморбидной патологии, например, синдроме дефицита внимания и гиперактивности, обсессивно-компульсивном расстройстве, подбор терапии тиков требует особой осторожности, чтобы не усилить симптомы сопутствующего заболевания. Также сложности в лечении обусловлены вариабельностью клинических проявлений и индивидуальными особенностями пациентов, что требует тщательного подбора дозировки и комбинаций препаратов. Дополнительные затруднения вызывает необходимость мониторинга побочных эффектов, таких как метаболические нарушения и экстрапирамидные симптомы, что требует регулярного контроля и коррекции терапии.
К альтернативным методам лечения тикозных расстройств относят ритмическую транскраниальную магнитную стимуляцию. При локализованных (фокальных) моторных или вокальных тиках рекомендовано использование инъекций ботулинического токсина А. При стойких инвалидизирующих, травматизирующих, фармакорезистентных тиках применяется глубокая стимуляция мозга.
Важно понимать, что тики — не просто «дурная привычка», а нейробиологическое расстройство, требующее внимания, наблюдения и, при необходимости, комплексного подхода к лечению. Нередко они становятся источником эмоционального дискомфорта, социальной изоляции и тревоги как для самих пациентов, так и для их семей. Следует знать, что в большинстве случаев тики поддаются контролю и могут со временем ослабевать или исчезать. Крайне необходимо формировать у общества и профессионального сообщества толерантное и информированное отношение к тикозным расстройствам, снижать уровень стигматизации и повышать доступ к квалифицированной помощи. Поддержка, понимание и уважительное отношение к людям с тиками — важный шаг к их успешной социальной адаптации и сохранению качества жизни.