О клиническом случае оказания медицинской помощи пациентке с уриномой почки у плода рассказали заведующий отделением фетальной хирургии Максим Белуга и младший научный сотрудник лаборатории акушерской и гинекологической патологии, врач-акушер-гинеколог РНПЦ «Мать и дитя» Тамара Капора.
Максим БелугаПациентка П., 27 лет, проходила плановое скрининговое обследование на 20-й неделе беременности, благодаря которому обнаружили гидронефроз 2-й степени левой почки.
Тамара КапораБеременность от первого брака, по счету — вторая. Супруги соматически здоровы, профессиональных вредностей не имеют, наследственность не отягощена.
В анамнезе 1 неразвивающаяся беременность в 8 недель. На учете в женской консультации пациентка состояла с 7 недель. Беременность протекала без осложнений. Результаты скрининга первого триместра патологии не выявили.
Обследование
При УЗ-контроле в 25 недель беременности выявили кистозное образование левой почки в области почечной ямки — 52 мм в диаметре с анэхогенным содержимым.
По латеральной стенке определялся участок почечной ткани повышенной эхогенности — 24×27 мм, а также расширение мочеточника до 9,5 мм и умеренное многоводие. Учитывая наличие односторонней почечной уриномы и мегалоуретера, предполагаемой причиной возникновения обструктивной уропатии явилась обструкция на уровне левого пузырно-мочеточникового соединения.
В связи с прогрессированием нарушения оттока мочи слева левая почка размерами 76×59×68 мм, паренхима почки истончена до 3 мм, объемное жидкостное образование в почке 60×49 мм (см. рис. 1), расширение мочеточника от 5,8 до 9,8 мм. Выполнили пункцию и дренирование уриномы левой почки, эвакуировали 60 мл соломенно-желтой жидкости. В результате образование спало, четко визуализируется контур почки, чашечно-лоханочная система (ЧЛС) расширена до 13 мм.
При УЗ-контроле в течение 4 дней выявили повторное скопление жидкости с образованием гидронефроза второй степени и мегалоуретера слева (см. рис. 2).
Дальнейшая тактика
Рисунок 3. Состояние после рено-амниального шунтирования: положительная динамика в разрешении гидронефроза и мегалоуретера в верхней трети мочеточника слева, общий размер 25×10 мм.В сроке беременности 32–33 недели произвели рено-амниальное шунтирование. Дистальный конец шунта ввели в лоханку левой почки, проксимальный — в амниотическую полость. Сделали УЗ-контроль на следующий день (см. рис. 3).
В сроке беременности 38–39 недель родился живой, доношенный ребенок массой 3 320 г, 8/8 баллов по шкале Апгар путем экстренной операции кесарева сечение в связи с дистрессом плода в родах (см. рис. 4).
Рисунок 4. Рено-амниальный шунт у новорожденного сразу после рождения.При УЗ-исследовании мочевыводящей системы новорожденного выявили расширение ЧЛС слева (лоханка 14×7 мм, чашечки до 7 мм) и множественные кисты паренхимы левой почки (от 5×4 до 7×4 мм).
В оперативном лечении ребенок не нуждался, выписали домой на 9-е сутки в удовлетворительном состоянии с рекомендациями контроля УЗИ почек через месяц.
Ставим диагноз
В 8 месяцев ребенок проходил плановое обследование в нефрологическом отделении с диагнозом «ВАМП: гидронефроз слева?». УЗИ почек показало диффузные изменения в паренхиме левой почки. Каликопиелоэктазия слева (лоханка 31×23×22,5 мм, чашечки 6,8 мм). Микрокисты левой почки. БАК, ОАК и ОАМ: без патологии. Уретроцистография: пузырно-мочеточниковых рефлюксов не выявлено. Динамическая нефро-сцинтиграфия: единственно функционирующая правая почка.
Ребенку выставили заключительный диагноз «ВАМП: единственно функционирующая правая почка, ХБП без нарушения фильтрационной функции почек».
Развитие дисплазии паренхимы почки и наличие нефункционирующей почки могут быть связаны с длительной обструкцией за счет воздействия уриномы больших размеров. Неблагоприятного исхода для почки ребенка можно было избежать, если бы беременная женщина поступила к нам на госпитализацию раньше.
С другой стороны, пренатальная визуализация уриномы изначально может указывать на плохой прогноз для пораженной почки и может быть ультразвуковым признаком дисплазии.
В любом случае прогрессирующий гидронефроз 4-й степени и мегалоуретер могут привести к сдавливанию органов брюшной полости и способствовать увеличению внутрибрюшного давления. В результате чего органы брюшной полости будут сдавливать органы грудной клетки, способствовать гипоплазии легких и вторичной кардиомиопатии. Подобных осложнений позволит избежать дренирование кистозных образований больших размеров.
Вопрос внутриутробного лечения обструктивных уропатий дискутабельный во всем мире. Эта проблема требует дальнейшего исследования для определения методов медицинского наблюдения и оказания медицинской помощи.
Согласно приказу Минздрава от 22.02.2022 № 223 «О хирургической помощи беременным и новорожденным», хирургические фетальные вмешательства на базе РНПЦ «Мать и дитя» делают при крестцово-копчиковой тератоме 1–2-го типа, кистах различной этиологии и локализации больших размеров, менингомиелоцеле (spina bifida), при врожденных диафрагмальных грыжах, врожденном расширении мочеточника (мегалоуретер) и врожденном гидронефрозе 4-й степени, а также при врожденных задних уретральных клапанах (LUTO).