В структуре врожденных пороков сердца первенство принадлежит порокам клапанного аппарата, которые диагностируются в различном возрасте, хоть и формируются во внутриутробном периоде развития. Относительно высокой распространенностью среди населения отличаются врожденные аномалии строения аортального клапана. В большей степени это относится к двустворчатому аортальному клапану, частота встречаемости которого, по данным литературы, составляет 1–2 %, одностворчатый и четырехстворчатый выявляются значительно реже. Таким образом, клапан аорты может иметь от 1 до 4 створок различных размеров.
Наталья СметюхЕще Леонардо да Винчи более 500 лет назад впервые зарисовал аортальный клапан, причем не только с тремя, но и с двумя и даже четырьмя створками. Встречается и многостворчатый клапан аорты, на сегодняшний день зарегистрировано 6 случаев пятистворчатого аортального клапана, хотя первый такой случай был описан еще в 1923 году.
Многие авторы отмечают, что двустворчатый аортальный клапан (ДАК) чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Преобладание мужского пола достигает соотношения 2:1 и даже 4:1. У большинства пациентов асимптомное течение. ДАК может длительно функционировать без грубых изменений гемодинамики и, согласно статистике, клинически проявляться лишь в зрелом возрасте. Однако существует склонность к развитию склеротических изменений клапана и его кальцинации.
Наиболее распространенными осложнениями ДАК являются недостаточность, стеноз и кальцификация створок, последняя развивается между пятым и седьмым десятилетием жизни. ДАК является причиной стеноза аорты у взрослых в 50 % случаев.
Отмечается высокая частота формирования аортопатии, проявляющейся расширением, аневризмой или диссекцией сосуда. Причем, по данным некоторых авторов, у пациентов с ДАК дилатация, или аневризма аорты, начинается в более молодом возрасте и прогрессирует быстрее в отличие от формирования аневризмы восходящей аорты у пациентов с трехстворчатым клапаном аорты. Кроме того, при данной патологии существует высокий риск развития инфекционного эндокардита, который встречается у 2 % пациентов с ДАК и часто осложняется формированием абсцесса клапана.
Собственная статистика. За 2022 год мною было выполнено 1 448 УЗИ сердца на базе ГП № 7 Гродно и областного диспансера спортивной медицины. Обследование проходили дети и спортсмены разных возрастных групп. Среди всех обследованных 39 человек имели ДАК и один человек — ЧАК. Возрастной диапазон — от 6 до 20 лет; 28 человек мужского пола, 11 — женского (72 % и 28 % соответственно). Впервые ДАК был выявлен у 22 человек (56 %). Нарушение функции клапана имели 24 человека (6 %): аортальную регургитацию 1-й степени — 16 (41 %), 2-й степени — 5 (12 %), стеноз — 6 (15 %), причем легкой степени во всех случаях, из них сочетание стеноза и регургитации — 4 (10 %).
ДАК без нарушения гемодинамики — у 15 человек (38 %). Таким образом, ДАК составил 2,7 % среди всех обследованных за год, ЧАК — 0,007 %. ДАК выявлялся преимущественно у представителей мужского пола, что в целом соответствует общепринятым статистическим данным. Нарушение функции клапана имели большинство — 61 %. Чаще выявлялась аортальная регургитация — 53 %, в 41 % случаев 1-й степени. К слову, одностворчатый тип строения клапана аорты в моей собственной клинической практике не встречался.
Одностворчатый аортальный клапан является редкой врожденной аномалией сердца. По данным G. Novaro и соавт., частота встречаемости у взрослых составляет примерно 0,02 %.
Одностворчатый аортальный клапан делят на 2 морфологических типа: акомиссуральный и уникомиссуральный тип со щелевидным отверстием. Первый тип обычно сопровождается тяжелым стенозом, симптомы которого присутствуют с рождения. Второй вариант более благоприятный, так как имеет относительно большее отверстие, и пациент может оставаться бессимптомным и гемодинамически стабильным до зрелого возраста.
Спортсменка, 18 лет занимается легкой атлетикой, более 10 лет является кандидатом в мастера спорта. Жалоб не предъявляет, физические нагрузки переносит хорошо. Обследована и осмотрена врачами спортивной медицины и узкими специалистами (неврологом, офтальмологом, ортопедом-травматологом, стоматологом, оториноларингологом, гинекологом). На ЭКГ ритм синусовый, отмечаются дыхательная аритмия (ЧСС 64–88 в минуту) и редкие нижнепредсердные экстрасистолы. Выполнены холтеровское мониторирование и тредмил-тест.
Из анамнеза: в подростковом возрасте был диагностирован ВПС: четырехстворчатый аортальный клапан без нарушения функции. При проведении трансторакальной эхокардиографии в парастернальной позиции по короткой оси визуализируются 4 створки аортального клапана: 2 одинаково большие и 2 одинаково маленькие (тип С по классификации Hurwitz и тип IV по классификации Nakamura). Регургитация на аортальном клапане не определяется, скоростные показатели в пределах нормы. Отмечается незначительная дилатация восходящего отдела аорты. Камеры сердца не расширены. Сократительная функция не нарушена. Патология со стороны других органов и систем не выявлена.
Четырехстворчатый аортальный клапан (ЧАК) — крайне редкая патология. По данным аутопсии, ЧАК выявляется с частотой 0,008–0,033 %, при трансторакальной эхокардиографии — с частотой до 0,043 %, как причина имплантации искусственного клапана аорты в связи с регургитацией — с частотой 0,55–1,46 %. ЧАК одинаково часто встречается у мужчин и женщин, а возраст пациентов, в котором он был впервые обнаружен, варьирует от 3 дней до 70 лет.
Чаще всего является изолированным, но в литературе описаны случаи сочетания его с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом клапана легочной артерии, субаортальным фиброзно-мышечным стенозом, открытым артериальным протоком, но наиболее часто — с аномалиями коронарных артерий. Согласно некоторым данным, дополнительные сердечные аномалии присутствовали у 32 % пациентов с подтвержденным ЧАК. Дилатация аорты отмечается в 29 % случаев. Учитывая частое сочетание ЧАК с аномалиями коронарных артерий, рекомендуется дополнительное обследование коронарных сосудов.
Используются две анатомические классификации ЧАК. L. Hurwitz и соавт. описали 7 типов, обозначенных буквами от А до G, на основе относительных размеров створок, с дополнительным типом Н, добавленным Vali и соавт. Тип А — все 4 створки равны по площади, тип В — одинаково большие створки и 1 маленькая, тип С — 2 одинаково большие створки и 2 одинаково маленькие, тип D — 1 большая створка, 2 меньше и 1 самая маленькая, тип Е — 3 одинаково небольшие створки и 1 большая, тип F — 4 створки, но все разной площади, тип Н — 1 створка большого размера, 1 среднего и 2 меньшего одинакового размера. 75 % всех случаев ЧАК приходится на варианты А и В.
Nakamura выделил 4 типа ЧАК, пронумерованные от I до IV, на основе положения дополнительной створки относительно штатных створок. Тип I — дополнительная створка между левой и правой коронарными створками, тип II — дополнительная створка между правой коронарной и некоронарной створками, тип III — дополнительная створка между левой коронарной и некоронарной створками, тип IV — дополнительная створка неразличима из-за двух меньших некоронарных створок одинакового размера. Тип I встречается чаще, чем остальные.
Наиболее часто наблюдаемым проявлением является аортальная регургитация без стеноза. Tutarel и соавт. сообщили о следующих случаях ЧАК: чистая аортальная регургитация — в 74,7 %, регургитация со стенозом — в 8,4 %, чистый аортальный стеноз — в 0,7 % и нормальная функция — в 16,2 %. Полной корреляции между вариантами строения ЧАК и степенью нарушения кровообращения нет. Гемодинамические нарушения могут прогрессировать и приводить к тяжелой аортальной регургитации, требующей замены клапана на биопротез. Длительное бессимптомное течение заболевания часто приводит к поздней диагностике данной патологии.
Клапанные аномалии, в т. ч. ЧАК, являются фактором риска развития инфекционного эндокардита, который осложняет течение порока. Врожденную аномалию необходимо отличать от псевдоЧАК, который может сформироваться в результате перенесенного бактериального эндокардита или острой ревматической лихорадки.
М. Kanno и др. описывают артериальную гипертензию как фактор риска возникновения аортальной недостаточности в 4-ю или 5-ю декаду жизни.
Современные технологические достижения, доступность и широкий охват населения эхокардиографией способствовали увеличению частоты выявления клапанной патологии, в т. ч. ЧАК. В настоящее время большинство ЧАК диагностируется с помощью двухмерной трансторакальной эхокардиографии, которая позволяет четко увидеть все 4 створки и оценить их относительный размер.
Цветовое допплеровское картирование позволяет оценить степень недостаточности клапана, а использование непрерывно-волновой допплерографии — степень стеноза. В дополнение для более точной диагностики используется чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ), коронароангиография, мультиспиральная компьютерная томография аорты (МСКТ-ангиография), МРТ и другие современные методы диагностики. ЧПЭхоКГ является более чувствительным методом, чем трансторакальная эхокардиография, так как позволяет дополнительно визуализировать устья коронарных артерий и уточнить морфологию клапана.
Выводы
- ДАК является наиболее частым врожденным пороком аортального клапана, который может длительно никак себя не проявлять. Со временем формируются недостаточность и/или стеноз клапана аорты. Нередки и другие осложнения данной патологии (инфекционный эндокардит, аортопатии). Однако встречаются очень редкие врожденные пороки развития клапана аорты, например, ЧАК, который имеет схожесть течения и осложнения с ДАК. В настоящее время мы располагаем достаточным объемом различных методов диагностики, а также более современным оборудованием, что позволяет все чаще диагностировать редко встречающиеся ВПС.
- На амбулаторном этапе мы можем сталкиваться с врожденными аномалиями даже при отсутствии гемодинамических нарушений, поэтому при проведении эхокардиографии необходимо детально исследовать все структуры сердца, в частности аортальный клапан и его морфологию, что позволит в дальнейшем прогнозировать течение патологии и предупреждать развитие тяжелых осложнений.