Артериовенозная мальформация мягких мозговых оболочек — редкая врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся патологическим соединением артериальных и венозных сосудов без участия капилляров, расположенных в мягких оболочках головного мозга. Проявляется головной болью, которая чаще всего носит интенсивный характер, а также неврологическими нарушениями в виде слабости, онемения, нарушения речи или зрения. В некоторых случаях могут возникать эпилептические приступы, головокружение, нарушения координации, а значительные кровоизлияния грозят тяжелыми последствиями вплоть до летального исхода.
Особенности у детей
Александра СуровецРаспространенность аномалии составляет примерно 1 случай на 10–20 тысяч населения. У взрослых патология диагностируется чаще, чем у детей, что связано с поздним проявлением клинических симптомов и развитием осложнений. В возрастной группе до 20 лет отмечается редкость выявления, однако у детей и подростков бывают аномалии, которые в основном обнаруживают случайно при нейровизуализационных исследованиях.
У детей процент летальности обычно ниже, чем у взрослых, и в среднем составляет около 5–10 % от всех случаев, однако при тяжелых кровоизлияниях или осложнениях этот показатель может увеличиваться.
Обстоятельства происшествия
Подросток (13 лет) катался на ледяной горке. Неоднократно падал, но никакого ухудшения состояния сразу не наблюдалось. Вечером того же дня подростку стало плохо: появились головная боль, озноб, тошнота, рвота и в последующем — потеря сознания. Ребенок доставлен в центральную районную больницу с предварительным диагнозом «закрытая черепно-мозговая травма. Сотрясение головного мозга. Кома неясного генеза».
При поступлении общее состояние оценивалось как крайне тяжелое, пациент находился в коме, правый зрачок был больше левого, при этом реакции на свет не было. Наличия наружных телесных повреждений также не установлено.
В больнице провели инструментальные исследования и диагностическую двустороннюю фрезевую трепанацию черепа, в ходе которой внутричерепных гематом не обнаружили.
На следующий день подросток переведен в областную больницу. При поступлении в стационар общее состояние описывалось как крайне тяжелое, нестабильное.
Отмечалось нарушение терморегуляции в сторону гипотермии, отсутствие реакции на болевые раздражители и санация верхних дыхательных путей. Зрачки имели одинаковый размер, были расширены, не наблюдалось фотореакции и нистагма, корнеальные рефлексы отсутствовали, окулоцефалический рефлекс отрицательный, глоточный рефлекс угнетен, мышечный тонус диффузно снижен, брюшные рефлексы равны, снижены, сухожильные и периостальные рефлексы с рук и ног равны, резко снижены, симптом Бабинского положительный с обеих сторон.
В ходе рентгеновской компьютерной томографии головного мозга обнаружено внутримозговое кровоизлияние в правой височной доле с дислокацией срединных структур влево, отек головного мозга с нисходящим аксиальным вклинением, гемовентрикулия, церебральный синус-тромбоз.
При последующем нахождении в стационаре фиксировались признаки, указывающие на прекращение функции больших полушарий и ствола головного мозга: отсутствие сознания, реакции зрачков на свет и болевые раздражители, роговичного рефлекса с обеих сторон, окулоцефалических и окуловестибулярных рефлексов, кашлевого и глоточного рефлексов.
В последующие дни состояние оценивалось как крайне тяжелое с отрицательной динамикой. Спустя 4 дня после поступления констатирована биологическая смерть. Выставлен основной заключительный клинический диагноз «Нетравматическое внутримозговое кровоизлияние (разрыв АВМ?) в правое полушарие головного мозга с дислокацией срединных структур влево».
Труп подростка доставлен в детское патологоанатомическое отделение Могилевского областного патологоанатомического бюро, на базе которого государственными медицинскими судебными экспертами управления Государственного комитета судебных экспертиз по Могилевской области проводилось судебно-медицинское исследование. Перед экспертами поставлен ряд вопросов о причине и давности наступления смерти, наличии заболеваний и телесных повреждений, их характере, локализации, механизме образования, давности причинения, степени тяжести и нахождении их в причинной связи со смертью.
Ход экспертного исследования
В процессе проведения экспертизы изучены медицинские карты ребенка, из которых стало известно, что подросток несколько лет назад обращался за помощью в медицинский центр с жалобами на головные боли, головокружение, обмороки. Врачом-неврологом выставлялся диагноз «пароксизмальные состояния по типу синкопов». Информация о последующих возможных обращениях к специалисту такого профиля отсутствует. Кроме того, результаты проведенных рентгенологических исследований, в том числе рентгеновской компьютерной томографии головного мозга, изучены с привлеченным в качестве эксперта врачом-рентгенологом.
При наружном исследовании зафиксированы ранние трупные явления: охлаждение тела, трупные пятна и трупное окоченение, цвет кожных покровов, состояние волос, глаз, отверстий носовых ходов, наружных слуховых проходов и полости рта. Зафиксированы послеоперационные раны головы и другие следы медицинских манипуляций.
При внутреннем исследовании трупа, в частности, полости черепа в просвете синусов твердой мозговой оболочки на всем протяжении обнаружены темно-синюшные свертки шероховатого вида, с трудом отделяющиеся от стенки синусов, заполняющие весь их просвет. Мягкая мозговая оболочка головного мозга влажная, сосуды полнокровные, в просветах темно-синюшные кровяные свертки. На разрезе по Флексигу и во фронтальной плоскости серое и белое вещества мозга стушеваны, в правой теменно-височно-затылочной доле субкортикально обнаружен очаг кровоизлияния размерами 10×6×4 см, с наличием кровяных свертков объемом около 70 мл, с разрушением стенки правого желудочка и расширением его полости.
В области кровоизлияния (ближе к затылочной доле, со стороны мягкой мозговой оболочки) обнаружен конгломерат множественных резко расширенных извитых сосудов, внедряющихся в мозговую ткань, заполненных темно-синюшными свертками крови.
Ткань мозга на разрезе дряблой консистенции, набухшая, влажная. Желудочки головного мозга визуально несколько расширены, содержат умеренное количество красно-синюшной жидкости. Сосуды основания мозга тонкостенные, полупрозрачные. Мозжечок тестоватой консистенции, размягчен, со стушеванной границей между слоями. На нижней поверхности полушарий мозжечка обнаружена борозда вдавления соответственно краю большого затылочного отверстия.
Были изъяты биологические объекты для проведения лабораторных исследований. На химическую экспертизу с целью обнаружения и количественного определения этилового спирта направлена кровь из синусов твердой мозговой оболочки. На гистологическую экспертизу для установления морфологических изменений отобраны элементы внутренних органов и тканей.
Первое исследование установило отсутствие этилового спирта в крови. Вторая экспертиза зафиксировала наличие цереброваскулярной болезни с морфологическими признаками артериовенозной мальформации мягких мозговых оболочек, распространенными разновеликими субарахноидальными кровоизлияниями в головном мозге и крупным внутримозговым кровоизлиянием с деструкцией и некрозом мозгового вещества мозжечка, тромбозом сагиттального и поперечного синуса, мелкоочаговыми интрадуральными кровоизлияниями твердой мозговой оболочки, а также выраженным отеком с множественными разновеликими кровоизлияниями, обширными некрозами вторичного характера коры и белого вещества больших полушарий, подкорковых и стволовых отделов головного мозга, коры и белого вещества мозжечка с вклинением мозгового вещества мозжечка, выраженным отеком с мелкоочаговыми кровоизлияниями в спинном мозге, очаговым гнойным лептоменингитом спинного мозга.
Выводы
На основании проведенного исследования, данных медицинских документов, результатов дополнительных лабораторных исследований установлено, что смерть подростка наступила от цереброваскулярной болезни, проявившейся кровоизлиянием в головной мозг в результате разрыва патологически (болезненно) измененных сосудов головного мозга, осложнившейся развитием отека и сдавлением головного мозга с дислокацией его срединных структур.
Описанный случай иллюстрирует, насколько опасной может быть данная аномалия развития, особенно у молодых людей, у которых симптоматика зачастую остается недооцененной. В связи с этим необходимо внимательнее относиться к проявлениям неврологических нарушений у детей и подростков, а также понимать важность ранней диагностики сосудистых аномалий.
Чем раньше выявлены сосудистые аномалии и начато лечение, тем больше шансов избежать тяжелых последствий и спасти жизнь юного пациента.