Одним из участников областной научно-практической конференции с международным участием «Проблемы аудиологии» в ГрГМУ стал главный врач Детского городского сурдологического центра Санкт-Петербурга, доцент кафедры оториноларингологии СЗГМУ им. И. И. Мечникова, советник директора по сурдологии Санкт-Петербургского НИИ уха, горла, носа и речи, доктор мед. наук Газиз Туфатулин. В своем выступлении он рассказал о современных подходах к педиатрическому протезированию.
Тихая революция и ее последствия
Педиатрическое протезирование становится все более актуальным в странах СНГ. Внедрение универсального аудиологического скрининга (в России в 2008 году) стало своего рода тихой революцией, поскольку сократило возраст диагностики детской тугоухости практически в 2 раза: с 56,6 до 24,6 месяца. Доля детей, у которых тугоухость выявляется до года, возросла с 22 % до 47 %.
Газиз Туфатулин:
С другой стороны, на 2005–2012 годы пришелся расцвет кохлеарной имплантации в России: увеличилось количество квот, проводилось много образовательных мероприятий. Возникла иллюзия, что именно настройка кохлеарной имплантации — наиболее сложный и важный раздел педиатрической сурдологии. И на этом фоне как-то позабыли о детях, нуждающихся в слуховых аппаратах.
Между тем, по нашим подсчетам, на одного ребенка с кохлеарным имплантатом приходится 3–4 со слуховыми аппаратами. Потребность в педиатрическом слухопротезировании гораздо больше.
Важно учесть все особенности педиатрического слухопротезирования. Во-первых, дети овладевают родной речью исключительно с опорой на слух, и ребенку раннего возраста критически важно хорошо слышать. В отличие от взрослых дети не могут заполнить пробелы в тех случаях, когда отдельные звуки и слова им не слышны. Маленький пациент с врожденной тугоухостью имеет практически нулевую слуховую память и пока не умеет читать.
Созревание головного мозга, в т. ч. слуховой системы, продолжается вплоть до подросткового периода, а по последним данным, до 21–24 лет. Дети даже с нормой слуха имеют низкую помехоустойчивость слуховой системы, им сложнее разбирать речь на фоне шума, эха, на большом расстоянии. Тем более это становится большой трудностью для детей с нарушением слуха, в т. ч. использующих слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты. В процессе педиатрического слухопротезирования необходимо помнить о важности воссоздания всего фонематического ряда, слышимости всех звуков — и речевых, и неречевых.
Газиз Туфатулин:
В первые три года жизни малыша, а порой и больше, использование им слухового аппарата контролируется родителями. Поэтому мама и папа должны владеть всеми приемами эксплуатации и ухода за слуховыми аппаратами. Кроме того, если ребенок использует аппараты, которые не обеспечивают ему слышимости всего речевого диапазона, есть риск еще большего отставания в развитии и обучении.
Ценность времени
В норме у здорового ребенка биологический и слуховой возраст совпадают. У ребенка с врожденной тугоухостью слуховой возраст отсчитывается от момента первичного слухопротезирования.
Если слухопротезирование провели в 6 месяцев, интервал в 6 месяцев будет довольно легко наверстать. Но если слухопротезирование было выполнено поздно, например, в 3–4 года, при этом еще ребенок использует слуховой аппарат всего 2–3 часа в день — наверстать такую разбежку между биологическим и слуховым возрастом будет очень сложно или даже невозможно. К тому же ребенок будет отставать в речевом развитии.
У маленьких детей непросто получить аудиометрические пороги для первичной настройки, четкие субъективные ощущения для точной настройки слуховых аппаратов. Поэтому на помощь приходят данные объективных методов. Используется принцип перекрестного контроля — сопоставление данных различных методов.
Газиз Туфатулин:
Педиатрическое слухопротезирование — это область междисциплинарная, критически важен семейно-центрированный подход. Также огромную роль играет временной фактор. Я уже сказал, почему мы торопимся: развитие головного мозга не стоит на месте.
Пока мы тормозим процесс, мозг выбирает, по какому пути ему идти: по пути слухового развития или неслышащего ребенка с опорой на сохранные анализаторы. К сожалению, потом время отмотать уже не получится, и цена ошибки будет высока.
Слухопротезирование должно обеспечить ребенку с тугоухостью возможность доступа ко всем речевым и неречевым звукам окружающей среды настолько, насколько это возможно в конкретном случае. Хотя с современными технологиями эта оговорка уже нивелируется. Пациенту с любой степенью тугоухости можно провести коррекцию таким образом, что он будет слышать весь фонематический ряд. Вторая задача слухопротезирования — минимизация негативного влияния тугоухости на слухоречевое развитие и академическую успеваемость.
Слухопротезирование детей и взрослых отличается. Если пожилой женщине так настроить слуховой аппарат, что она будет слышать весь фонематический ряд, она откажется его носить из-за дискомфорта.
Ей не нужны все эти звуки, потому что у нее есть слуховая память. Бабушке нужно просто улучшить разборчивость речи и вернуть качество жизни на фоне комфортного звучания.
Тонкости и последовательность процесса
Современный подход к реабилитации детей со стойкой тугоухостью предполагает обязательное наличие двух компонентов: медицинского и психолого-педагогического. Медицинский (медико-технический) компонент включает в себя постановку диагноза по слуху (до 3 месяцев), слухопротезирование (до 6 месяцев), кохлеарную имплантацию (глухим детям с 8 месяцев) и стволомозговую имплантацию (с 2 лет).
Психолого-педагогический компонент — это занятия с ребенком по развитию слухового восприятия, моторики, языка, речи, психологическая поддержка и обучение родителей.
Газиз Туфатулин:
Наверное, нет в медицине другой такой области, как педиатрическая сурдология, где врачи настолько тесно, буквально в одном кабинете работают со специалистами педагогического блока. Педагоги, сурдопедагоги, музыкальные педагоги, психологи — не просто наши помощники, а ключевые участники всего этого процесса. Хочу также подчеркнуть важность субъективных методов, потому что возникает иллюзия, что объективные методы, в частности вызванные потенциалы, настолько точны, что субъективные уже отходят на второй план. На самом деле это не так.
Мы должны помнить: данные вызванных потенциалов — это не пороги слышимости, а их корреляты, электрофизиологические события в мозге. Единственный способ узнать, как реально ребенок слышит, — проведение субъективной аудиометрии. Это заблуждение, что у детей до 3 лет невозможно оценить пороги слышимости субъективными методами.
Уже после рождения можно приблизительно оценить степень тугоухости у малыша до полугода на основании безусловных рефлексов на звуки, а с 6 месяцев корригированного возраста — наиболее точно найти пороги слышимости отдельно для правого и левого уха методом поведенческой аудиометрии с визуальным подкреплением. Примерно с 2,5 до 5 лет у детей с нормальным уровнем интеллектуального развития можно проводить игровую аудиометрию.
Большинство детей старше 4 лет способны участвовать в процедуре тональной пороговой аудиометрии и речевой аудиометрии.
Сложилась программа идеального слухопротезирования ребенка. Так, до месяца необходимо завершить аудиологический скрининг. Если пациент по данным скрининга имеет факторы риска по тугоухости, до 3 месяцев ему должен быть поставлен точный диагноз на основании комплексного аудиологического обследования, уточнены пороги. Сразу же после постановки диагноза необходимо начинать занятия с сурдопедагогом.
Существует миф: до слухопротезирования делать это бесполезно. На самом деле это не так, занятия откладывать не нужно. Параллельно следует запустить процесс слухопротезирования (сделать слепки, изготовить вкладыши и начать первичную настройку, адаптацию и продолжить занятие с сурдопедагогами). К 8 месяцам междисциплинарной командой нужно оценить эффективность слухопротезирования. При неэффективности, например, перейти к вопросу о кохлеарной имплантации.
Абсолютным показанием к слухопротезированию является стойкое повышение порогов слышимости в диапазоне 500–4 000 Гц, равное 40 дБ и выше, т. е. 2-я степень. Кроме этого при заболеваниях спектра слуховых нейропатий слухопротезирование показано при повышении порогов слуха, определенных психоакустическими методами. Аудиторная нейропатия бывает с самыми разными порогами слышимости — от нормы до глухоты.
Газиз Туфатулин:
Дети с корригируемой односторонней тугоухостью и тугоухостью первой степени должны рассматриваться как кандидаты на слухопротезирование. Это не абсолютное показание, они нуждаются в углубленном обследовании. Необходимо оценить речевой, академический дефицит, провести тональную и речевую аудиометрию, в т. ч. в шуме.
Ребенка обязательно должен проконсультировать сурдопедагог. Если мы видим наличие того или иного дефицита, нужно провести пробное слухопротезирование в течение 1–2 месяцев. Затем, чтобы посмотреть эффект, ребенка повторно консультируют специалисты. Если слухопротезирование эффективно, то такие дети должны при его помощи получать доступ к звукам.
У детей с глухотой не должна исключаться необходимость подбора слуховых аппаратов до направления на кохлеарную имплантацию. Во-первых, перед инвазивным методом лечения нужно использовать все неинвазивные. Во-вторых, в процессе слухопротезирования детей перед кохлеарной имплантацией нередко выявляются свои же ошибки. Например, у ребенка по коротколатентным слуховым вызванным потенциалам (КСВП) — глухота, врачи ожидают эффект от кохлеарной имплантации, назначают ее, но на всякий случай сначала — слухопротезирование. Оказывается: ребенок в сверхмощных аппаратах демонстрирует четкий дискомфорт на звуки нормальной громкости. Значит, ошибка в процессе регистрации КСВП, или у ребенка, например, заболевание спектра аудиторных нейропатий. И таким образом избежали ненужной операции. Для данного ребенка, возможно, будет эффективен слуховой аппарат.
В случаях двусторонней тугоухости при отсутствии противопоказаний всегда рекомендуется бинауральное слухопротезирование.
Сегодня откорректировать слух можно при любой форме тугоухости. При 1-й, 2-й, 3-й степени используются слуховые аппараты — средней мощности и мощные. При 4-й степени в ряде случаев эффективны сверхмощные слуховые аппараты. В большинстве случаев при 4-й степени глухоты применяется метод кохлеарной имплантации. При стойкой кондуктивной тугоухости и односторонней глухоте используются аппараты костной проводимости, а при так называемой частичной глухоте с сохранным слухом на низких и средних частотах и большой потере на низких частотах проводится комбинированная электро-акустическая стимуляция. Все дети при любой степени и с любыми средствами технической реабилитации должны рассматриваться как потенциальные кандидаты на использование современных FM-систем.
Аппараты костной проводимости используются только в тех случаях, когда невозможно зафиксировать слуховой аппарат либо ушной вкладыш в ухе или при обтурации слухового прохода.
В случаях, например, частичной атрезии, когда сохранна ушная раковина, лучше протезировать ребенка заушным слуховым аппаратом. Физиологическим путем звукопроведения для человека является воздушный путь. Слуховые аппараты воздушного проведения обладают большим спектром функций обработки сигнала. Еще одно показание — односторонняя глухота. Но единственным вариантом вернуть бинауральный слух в таком случае является кохлеарная имплантация.
Оценка эффективности
Оценка эффективности педиатрического слухопротезирования складывается из двух больших составляющих. Адекватность определяется при помощи методов верификации, а эффективность — с помощью методов валидации (см. таблицу). Адекватность — соответствие выходных параметров аппарата слуховым значениям, преобладают объективные методы исследования. При оценке эффективности опираются больше на субъективные методы, такие как речевая аудиометрия, анкеты-опросники и сурдопедагогическое, логопедическое тестирование.
Газиз Туфатулин:
В нашем центре проводилось исследование. У нас функционирует дневной стационар для реабилитации детей дошкольного возраста с нарушениями слуха. Распределили всех пациентов, которые получали помощь в течение нескольких лет, на две группы: с хорошим результатом либо средним и низким. Провели многофакторный анализ. В первую очередь оценивался возраст первичного слухопротезирования. В группе детей с высокими и хорошими результатами — больше детей, которым слухопротезирование проведено до 3 лет.
Среди пациентов с не очень высокими результатами — больше детей с поздним слухопротезированием. Еще одним достоверным фактором стало наличие сопутствующей патологии. В группах детей с хорошим и высоким результатом реабилитации больше тех, у кого была только тугоухость. Среди тех, у кого были еще и сопутствующие патологии, результаты ниже.
У детей с нарушениями слуха примерно в 40 % случаев встречается дополнительная патология, которая может повлиять на результаты слухоречевой реабилитации.
Также в шкалу социально-психологической диагностики включили когнитивный статус, социально-педагогическую диагностику, психологическую характеристику, эмоционально-волевую сферу, способности к самообслуживанию, социальному взаимодействию и др. У детей с низкими результатами реабилитации достоверно хуже и психологический фон, есть когнитивное отставание, проблемы с эмоционально-волевой сферой, социальным взаимодействием и другими параметрами.
Комментарий
Олег Хоров, заведующий кафедрой оториноларингологии и глазных болезней ГрГМУ, доктор мед. наук, профессор:
Газиз Туфатулин — высококвалифицированный специалист в области аудиологии, традиционный участник не только наших конференций, но и многих зарубежных мировых форумов. Тема доклада очень актуальна и важна для белорусских специалистов, которые постоянно ищут возможности получить новые данные, а также соразмерить результаты своей работы с современными трендами.
Действительно, это та сфера, где сочетаются самые высокие медицинские технологии (на сегодняшний день в мировой медицине нет более совершенного медицинского электронного устройства, чем кохлеарный имплантат) и командный междисциплинарный метод работы отохирургов, аудиологов, слухопротезистов, сурдопедагогов.
Сегодня при определенных нарушениях слуха, с одной стороны, кохлеарный имплантат конкурирует со слуховым аппаратом, с другой — оба метода дополняют друг друга. Хочу подчеркнуть, что, несмотря на большие возможности современных слуховых аппаратов, нельзя положиться на них и отложить операцию, когда для этого нет оснований. Порой родителей никак не убедить в том, что их ребенку может помочь только кохлеарная имплантация, и драгоценное время упускается.