Отосклероз, наряду с нейросенсорной тугоухостью, является одной из наиболее распространенных причин снижения слуха, в том числе у лиц работоспособного возраста. Зачастую заболевание поддается успешному оперативному лечению. Это во многом определяет интерес к изучению проблемы и перспективы развития технологий и методик хирургии.
Мультифакторное состояние
Екатерина ГерасимовичВ научной литературе основное внимание уделяется описанию клиники, диагностики отосклероза, а также методик проведения стапедопластики. Однако вопрос об этиологии и патогенезе заболевания по-прежнему остается актуальным. Появление новых методов исследования, в т. ч. молекулярно-генетических, способствовало переходу исследований на новый уровень и развитию целого ряда новых теорий.
Современное понимание патогенеза отосклероза изменилось. Данное заболевание рассматривают как мультифакторное состояние, в котором участвует множество процессов, например, гормональные, генетические, биохимические и иммунологические.
Гормональное влияние. Дефицит эстрогена считается одной из причин нарушения минерального обмена у женщин, в частности в период менопаузы. Наряду с менопаузой глобальные гормональные перестройки происходят в организме женщин во время беременности и родов. Д. Менгер и Р. Танге (2003) напрямую связывают прогрессирование отосклеротического процесса с колебаниями половых гормонов.
Аутоиммунная теория, а именно выработка антител к коллагену 2-го типа, также рассматривается как фактор развития отосклероза.
Воспалительный процесс. Одним из направлений исследований этиопатогенеза отосклероза является определение возможного участия в процессе воспалительных и регуляторных цитокинов. Особое внимание ученых приковано к семейству факторов некроза опухоли.
Вирус кори. Последние 20 лет авторы активно изучали потенциальную роль вируса кори в развитии отосклероза. Многие ученые сходятся во мнении, что вирус кори может быть пусковым фактором в воспалительных явлениях, которые происходят во время активной фазы. Однако точную роль данного вируса в патогенезе отосклероза еще предстоит проанализировать.
Генетические аспекты. Еще в 1922 году В. Альбрехт сделал вывод о наследовании в определенных семьях отосклероза как аутосомно-доминантного заболевания. При дальнейшем исследовании разными учеными были определены уровни генетической предрасположенности около 50 % и пенетрантности в пределах 25–50 %. На данный момент известны 10 генов, связанных с развитием моногенно наследуемого, или семейного, отосклероза: OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, OTSC6, OTSC7, OTSC8, OTSC9, OTSC10.
Собственные наблюдения
Развитие моногенного отосклероза в семьях встречается относительно редко. В большинстве случаев заболевание протекает либо без четкого семейного фона, либо с небольшим числом затронутых членов семьи, что предполагает участие кроме генетических факторов еще и факторов окружающей среды.
Поэтому с генетической точки зрения правильнее рассматривать отосклероз как многофакторное заболевание. Данное утверждение подтверждает собственное наблюдение случая семейного отосклероза в ГрУК.
Под наблюдением у сурдолога находятся два брата 1989 года рождения (35 лет) и их мать 1967 года рождения (57 лет). Братья являются однояйцевыми близнецами.
Первым нарушение слуха в 2015–2016 году стал отмечать брат А. Впервые обратился в областной сурдологический кабинет в 2017 году. Какой-либо общесоматической патологии не было отмечено. Отоскопически характерных для отосклероза симптомов (симптом Вирховского — Тилло, симптом Тойнби, симптом Лемперта, симптом Шварце) не выявлено. Аудиометрия показала кондуктивное нарушение с обеих сторон.
Импедансометрия: тимпанограмма тип А, стапедиальные рефлексы не регистрируются все с обеих сторон. Проба с костным телефоном положительная.
Слуховой паспорт:
АD АS
0 м ШР 0 м
2 м РР 2 м
центр W
– R –
– F –
МСКТ височных костей: с обеих сторон выявлены очаги спонгиоза костной капсулы улитки около 1–2 мм впереди и кверху от овального окна. Признаки фенестрального отосклероза.
Выставлен диагноз: отосклероз, тимпанальная форма (по Преображенскому и Патякиной). Хроническая двусторонняя кондуктивная тугоухость 2-й степени (по ВОЗ, 1997). Смещенная носовая перегородка.
В 2017 году пациенту была выполнена септопластика, в 2018-м — стапедопластика на левое ухо, в 2023-м — на правое.
Согласно протоколам операций, оба раза эндоурально вскрыта барабанная полость. Ревизия барабанной полости: установлен анкилоз стремени. Удалены ножки стремени. Фрезами создано отверстие в основании стремени, в него поставлен титановый протез. Головка его помещена на отросток наковальни. Барабанная перепонка уложена на место. Тампонада наружного слухового прохода тампонами из целлюлозы. Осложнений не было. И в 2018-м, и в 2023 году были установлены стапедиальные протезы Kurz K-Piston.
После первого вмешательства состояние слуха было следующим:
Слуховой паспорт:
АD
(с заглушкой левого) АS
0 м ШР 5 м
2 м РР 6 м
вправо W
– R –
– F –
По данным ТПА значительное сокращение КВИ слева на всех частотах. Существенное улучшение акуметрических показателей.
После второго вмешательства:
Слуховой паспорт:
АD АS
5–6 м ШР 5–6 м
6 м РР 6 м
центр W
– R –
– F –
По данным ТПА значительное сокращение КВИ на всех частотах. Существенное улучшение акуметрических показателей. Продолжает наблюдение в клинике.
Родственные проблемы
У второго брата Б. симптомы начали проявляться в 2022 году. Впервые обратился к сурдологу в начале 2023 года. Из общесоматической патологии: I10 Эссенциальная гипертензия АГ 2 риск 2 Н0. K29.5 Хронический гастрит. При первичном осмотре отоскопически был выявлен симптом Шварце с обеих сторон. Других отоскопических характерных для отосклероза симптомов не отмечено.
Учитывая симптом Шварце, заподозрена активность процесса, поэтому проведен курс консервативного лечения: бетагистина дигидрохлорид 48 мг/сутки, кальций-Д3 1 000 мг/400 МЕ в сутки в течение 1 месяца. При повторном осмотре через 3 месяца симптом не фиксировался.
Аудиометрия: смешанное нарушение справа, минимальное кондуктивное слева.
Импедансометрия: тимпанограмма тип А, стапедиальные рефлексы не регистрируются все справа, регистрируются все слева. Проба с костным телефоном на правое ухо с заглушкой левого уха положительная.
Слуховой паспорт:
АD
(с заглушкой левого) АS
0 м ШР 6 м
2 м РР 6 м
вправо W
– R –
– F –
МСКТ височных костей: с обеих сторон выявлены очаги спонгиоза костной капсулы улитки около 1 мм впереди и кверху от овального окна. Признаки фенестрального отосклероза.
Выставлен диагноз: Отосклероз, тимпанальная форма (по Преображенскому и Патякиной). Хроническая правосторонняя смешанная тугоухость 3-й степени (по ВОЗ, 1997). Аудиометрические изменения слева. Искривление перегородки носа.
В июле 2023 года пациенту выполнена септопластика, а спустя 4 месяца — стапедопластика на левое ухо.
Согласно протоколу операции, при ревизии барабанной полости установлен анкилоз стремени. Удалены ножки стремени. Фрезами создано отверстие в основании стремени. Установлен стапедиальный протез.
Слуховой паспорт:
АD АS
3 м ШР 6 м
6 м РР 6 м
вправо W
– R –
– F –
По данным ТПА значительное сокращение КВИ на всех частотах. Существенное улучшение акуметрических показателей. Продолжает наблюдение в клинике.
Важное правило — настороженность
В январе 2024 года в центр обратилась мать 1967 года рождения. Снижение слуха беспокоило уже не один десяток лет, а наиболее выраженным стало после родов. Но за медицинской помощью пациентка не обращалась.
Отоскопически отмечен характерный для отосклероза симптом Лемперта (атрофия кожи слухового прохода, истончение барабанной перепонки) с обеих сторон.
Аудиограмма — нарушение слуха по смешанному типу. Тимпанограмма тип А с обеих сторон.
Стапедиальные рефлексы не регистрировались все с обеих сторон. Проба с костным телефоном положительная.
Слуховой паспорт:
АD АS
0 м ШР 0 м
1 м РР 0,5 м
центр W
– R –
– F –
Выставлен диагноз: H80 Отосклероз, смешанная I форма (по Преображенскому и Патякиной). Двусторонняя хроническая смешанная тугоухость 2-й степени (по ВОЗ, 1997).
Пациентке назначено выполнение МСКТ височных костей, контрольный осмотр через 3 месяца и запланирована стапедопластика.
Приведенный клинический случай в очередной раз напоминает врачам-оториноларингологам о необходимости настороженности в отношении отосклероза у пациентов со снижением слуха, особенно молодого возраста, а также возможного семейного характера заболевания. Таким пациентам может быть выполнено оперативное вмешательство, которое кроме улучшения качества жизни поможет избежать социальной дезинтеграции, дефицитации.