В РНПЦ детской хирургии впервые в Беларуси торакоскопическим способом прооперирован ребенок с врожденной двойной дугой аорты. Ранее подобные вмешательства проводились только на открытой грудной клетке. Миниинвазивное рассечение патологического аортального кольца стало возможным благодаря внедрению технологии предоперационного 3D-моделирования.
Редкий врожденный дефект
Ольга Кандратьева, детский хирург отделения плановой хирургии РНПЦ детской хирургии:
Двойная дуга аорты, по-другому ее еще называют сосудистым кольцом, является врожденным пороком развития. В норме аорта идет дугой, а в данном случае есть две дуги, доминантная и недоминантная, они формируют кольцо, которое охватывает пищевод и трахею, сдавливает их. Это сопровождается соответствующей симптоматикой. В первые дни-недели после рождения у ребенка отмечается шумное дыхание, одышка, возникают проблемы с кормлением.
В случаях, когда аномалия аорты сочетается с другими врожденными пороками развития сердца и сосудов, выявить ее проще, поскольку таких новорожденных углубленно обследуют, в т. ч. проводится КТ с ангиографией, и тогда можно обнаружить сосудистое кольцо. А вот если это единичный дефект, то диагностировать его гораздо сложнее. Даже при выполнении УЗИ сердца и сосудов патологическое кольцо вокруг пищевода и трахеи заметить не удается.
Ольга Кандратьева:
Педиатры, основываясь на дыхательной симптоматике, чаще всего выставляют таким детям диагноз «врожденный стридор». Если при обследовании не выявляется никакой органической патологии, например, сужения трахеи, то шумное дыхание расценивают как индивидуальную особенность новорожденного. Такое действительно бывает и обычно проходит на первом году жизни.
Но у детей с врожденным сосудистым кольцом аорты с течением времени компрессия трахеи и пищевода, как правило, нарастает, дыхательные расстройства прогрессируют, одышка усиливается вплоть до приступов апноэ.
Дети страдают частыми простудными заболеваниями, с трудом поддающимися традиционному консервативному лечению. Со стороны пищевода — дисфагия, маленькие дети отказываются от приема пищи, старшие жалуются на боль при глотании. Чаще всего они наблюдаются и лечатся в общепедиатрических стационарах как пациенты с респираторной и гастроэнтерологической патологией.
В поисках диагноза
То, что у сына есть какая-то проблема со здоровьем, мама заметила через пару недель после выписки из роддома.
Алеся Марковская:
Андрей начал хрипеть, причем даже в покое, без каких-либо возможных для такого возраста физических нагрузок. При выдохе хрип был громче, чем при вдохе. На плановом осмотре в месяц анализы были в норме, поэтому предположили, что причиной хрипов является врожденный стридор.
Первые звоночки, что все не так безобидно, были в 3 месяца: сын заболел обструктивным бронхитом. Сильный удушливый кашель не снимался никакими препаратами. Через месяц опять — и более тяжело, с дыхательной недостаточностью и падением сатурации. Три недели Андрей провел в реанимации Пинской детской больницы…
Ребенок перенес одностороннюю пневмонию. Выполненная в возрасте 4 месяцев бронхоскопия показала незначительное сужение трахеи в нижней трети, предполагалось, что с ростом ребенка ситуация нормализуется.
Мама Андрея:
Но сын продолжал часто болеть. Мы искали причины, сдали анализы на аллергены, проверились на паразитов (теперь я знаю, что и это может быть причиной частого кашля), все анализы были в норме.
Приступы удушливого кашля, одышки и хрипящего дыхания не давали успокоиться, мы записались на консультацию в РНПЦ оториноларингологии, где Андрея обследовали. Дали заключение, что со стороны лор-органов у него все хорошо, и порекомендовали обратиться к торакальному хирургу.
Мы попали на прием в РНПЦ детской хирургии, после чего нам назначили плановую госпитализацию. И буквально на третий день мы узнали диагноз и причину всего, что происходило с сыном…
Выбор тактики
Ольга Кандратьева:
Ребенок в возрасте 2 года 8 месяцев поступил с подозрением на стеноз трахеи, мы его полностью обследовали. При проведении бронхоскопии увидели признаки компрессии трахеи извне, причем она была пульсирующей, что позволило заподозрить сосудистую патологию.
В ходе дифференциальной диагностики выполнили УЗИ сердца и сосудов, а КТ-ангиография с контрастированием не оставила сомнений: двойная дуга аорты охватывала кольцом пищевод и трахею и сдавливала их. Заключительный диагноз был выставлен, и стало понятно, что решить проблему возможно только хирургическим путем.
По данным мировой статистики, изолированный дефект в виде кольца аорты встречается действительно очень редко — примерно 1 % среди всех врожденных патологий сердца. Так, в РНПЦ детской хирургии за год бывает 1 пациент с кольцом аорты, а в некоторые годы ни одного. Соответственно, и опыт подобных операций небольшой. Традиционно они выполнялись на открытой грудной клетке.
Ольга Кандратьева:
Такой способ устранения аномалии аорты не представляет особых технических сложностей для хирурга. Но для пациента торакотомия является самым травматичным и болезненным хирургическим доступом. Требуется длительный период восстановления, долго сохраняется боль в области раны.
Самое неприятное то, что после любых торакотомий у маленьких детей нарушается иннервация мышц, и с ростом ребенка прогрессируют нарушения анатомии грудной клетки.
В дальнейшем 50–60 % таких пациентов имеют деформацию осанки, сколиозы различной степени.
Специалист стала искать возможности проведения операции миниинвазивным торакоскопическим способом. Изучила международный опыт, хотя публикаций таких совсем немного, но они есть, в том числе у российских коллег. Кроме того, торакоскопия в РНПЦ детской хирургии продвинулась очень сильно в последние несколько лет.
С 2021 года с центром стал сотрудничать торакальный хирург Сергей Еськов, ведущий научный сотрудник лаборатории торакальной онкопатологии РНПЦ ОМР им. Н. Н. Александрова, кандидат мед. наук. Сергей Александрович в 2015 году провел первую в нашей стране трансплантацию легких, в настоящее время выполняет сложнейшие реконструктивные операции на легких у взрослых и детей, применяя технологию предоперационного компьютерного 3D-моделирования.
Предоперационное 3D-моделирование
Сергей Еськов:
Технология построения объемных моделей анатомических структур на основе данных КТ или МРТ пациента позволяет учесть все индивидуальные особенности и пространственное взаимоотношение органов, сосудов, патологических образований и исходя из этого определить точный план операции. Тем самым обеспечить ее эффективность и безопасность.
Раньше доктор мог лишь представить это все у себя в голове, приблизительно оценить размеры, расстояния и т. д. Теперь на виртуальной объемной модели можем выделить любую структуру своим цветом, с помощью виртуальной линейки измерить нужные расстояния с точностью до миллиметра.
Основная проблема при выполнении торакоскопических операций у пациентов детского возраста в том, что грудная клетка маленькая, там негде развернуться эндоскопическим сшивающим аппаратом. Специально для детей их не производят, используются взрослые, с наименьшим размером кассеты 30 мм.
Необходимо четко спланировать место постановки порта, выбрать угол подведения аппарата так, чтобы не задеть жизненно важные органы. В случае Андрея — трахею, пищевод, легочные сосуды, чтобы аппарат не уперся в позвонки. Без 3D-моделирования это невозможно.
После построения 3D-модели врачи рассмотрели мельчайшие подробности аортального сосудистого кольца, сдавливающего трахею и пищевод (см. рис. 1 и 2). Сергей Еськов совместил эти данные с виртуальными троакаром и эндоскопическим сшивателем и нашел единственно возможный торакоскопический доступ — через 5-е межреберье строго под определенным углом.
Рисунки 1, 2. Скрины 3D-модели до операции. Красным цветом обозначена дуга аорты с отходящими от нее сосудами, зеленым — трахея с отходящими бронхами, голубым — пищевод, коричневым — позвоночник.
На втором скрине вид сосудистого кольца аорты в другой проекции.
Сергей Еськов вынес вердикт: Идея Ольги Кандратьевой о миниинвазивном вмешательстве вполне осуществима, а возможные риски благодаря тщательным расчетам сведены к минимуму. Специалистов поддержали заведующий отделом детской кардиохирургии Юрий Линник и директор РНПЦ детской хирургии Константин Дроздовский. Окончательное решение оставалось за мамой ребенка.
Алеся Марковская, мама Андрея:
Когда мне сказали, что возможны два варианта проведения операции — через разрез грудной клетки либо впервые в Беларуси через проколы, я попросила сутки, чтобы подумать, и эти сутки были непростыми. Читала о рисках и последствиях, советовалась с семьей… Но в какой-то момент взяла себя в руки и решила: мы в нужном месте — и нам здесь помогут!
В операционной
Оперативное вмешательство выполнили торакальные хирурги Сергей Еськов и Ольга Кандратьева. В полной готовности находилась кардиохирургическая бригада во главе с Юрием Линником.
Если бы что-то пошло не так, как задумано, кардиохирурги готовы были подстраховать коллег, провести торакотомию и завершить операцию традиционным способом. Но все прошло четко по плану.
Сергей Еськов:
Выполнили два прокола на грудной клетке, выделили сосуды, аккуратно завели эндоскопический инструмент. Визуализация была хорошая, сшивающий аппарат лег в нужной плоскости. Выполнили автоматическое сшивание танталовыми скобами по 3 ряда с каждой стороны. Рассекли, разобщили кольцо, проверили проходимость. Вот, собственно, и все. (см. рис. 3 и 4).
Рисунки 3, 4. Скрины 3D-модели после операции. Патологическое кольцо аорты разобщено, трахея и пищевод свободно проходимы.
Операция продолжалась чуть больше часа.
А вот что говорит мама ребенка:
30 сентября для меня был очень тяжелый день. Все как в тумане. Мысли путались, говорить ни с кем не хотелось, я сидела в коридоре и постоянно молила Бога о том, чтобы все получилось у врачей, чтобы Андрей был сильным… Очень хорошо помню момент, когда в отделение вошли доктора.
Ольга Вячеславовна сказала: «У нас все получилось», а Сергей Александрович добавил: «Даже лучше, чем ожидали». Я не могу передать то, что чувствовала в этот момент, состояние было близко к обмороку. На вторые сутки мы встретились с Андреем, а вечером он уже играл с ребятами в палате.
Контрольное обследование
Через 5 дней после оперативного вмешательства маму с ребенком выписали. Он вернулся в детский сад и к огромной радости мамы перестал болеть простудными заболеваниями. Никаких приступов сильного кашля, как и хрипящего дыхания после физических нагрузок, нет. Через месяц проведен контрольный осмотр. Выполнена КТ с ангиографией, на основе которой опять построена 3D-модель. Сосуды в норме, трахея и пищевод свободно проходимы. Ребенок полностью здоров.
Алеся Марковская:
Выражаю слова искренней благодарности людям, с которыми нас свела судьба: всей операционной бригаде, сотрудникам отделения анестезиологии и реанимации и отделения плановой хирургии № 3. Безгранично благодарна докторам, которые практически спасли сыну жизнь, — Сергею Александровичу Еськову и Ольге Вячеславовне Кандратьевой.
Я стала свидетелем их профессионализма, чуткости, преданности своей профессии. Никогда не забуду того, что они сделали для нас! Просто от души хочется пожелать им и их близким здоровья, мира и добра, побольше радостных моментов! Пусть каждое начинание завершается успехом и пациенты будут счастливыми.
Вы — волшебники, творите и дальше чудеса!
Александр Свирский, заместитель директора по лечебной работе РНПЦ детской хирургии, кандидат медицинских наук, доцент:
До недавних пор хирургическая коррекция двойной дуги аорты в нашей стране выполнялась только на открытой грудной клетке. Но мы постоянно совершенствуем методики и расширяем спектр миниинвазивных вмешательств на трахее, бронхах, сосудах. Современная торакоскопическая хирургия, на мой взгляд, определяется несколькими факторами.
Во-первых, технической оснащенностью операционной. Во-вторых, профессионализмом хирурга, его стремлением развиваться, смотреть на перспективу, понимать, что ему нужно, ставить задачи инженерам для разработки инструментария. Такой симбиоз науки, практики и разработок дает результат.
Александр Свирский:
Выбирать тактику хирургического вмешательства нужно всегда в интересах пациента, четко понимая и осознавая, что мы действительно можем сделать, а где наши возможности ограничены объективными причинами: нехваткой опыта, отсутствием нужного инструментария, индивидуальными анатомическими особенностями пациента.
В данном случае я горжусь молодыми коллегами. Учитывая несомненные преимущества торакоскопического доступа для пациента, они взвешенно оценили и учли все возможные риски. С помощью 3D-моделирования изучили особенности патологического сосудистого кольца и грамотно спланировали ход операции. Поэтому и результат отличный.
Хотелось бы обратить внимание педиатров и неонатологов на то, что если у ребенка продолжается и достаточно долго существует какая-то симптоматика, не поддающаяся традиционной терапии и не укладывающаяся в понятия патологического процесса в рамках выставленного диагноза, то не нужно упорно продолжать такое лечение.
Необходимо расширить диагностический поиск, а если нет возможности выполнить необходимые исследования в условиях поликлиники или больницы по месту жительства, то направить ребенка на вышестоящий уровень — в областную детскую больницу или РНПЦ детской хирургии, если есть подозрение на хирургическую патологию.
Фото Татьяны Русакович, «МВ», и из архива РНПЦ ДХ.