Открытое овальное окно (ООО) является достаточно частой находкой, выявляемой при ультразвуковом исследовании сердца. Данная категория пациентов находится под наблюдением участковых педиатров и врачей общей практики. Однако далеко не всегда практическому врачу понятно, как трактовать полученные результаты. Попытаемся разобраться, что скрывается за понятием «открытое овальное окно» и в каком случае оно считается нормой, а в каком — патологией.
История болезни
Наталья СметюхВпервые ООО описал итальянский хирург Леонардо Боталли в 1564 году, но его роль тогда не была понятна. На сегодняшний день функция овального окна уже известна и заключается в том, что в период эмбрионального развития оно обеспечивает нормальное кровообращение плода.
Согласно данным самого крупного секционного исследования, основанного более чем на 9 000 аутопсий, распространенность ООО в общей популяции колеблется от 15 % до 35 % всех лиц во взрослой популяции и сопоставима с выявлением при эхокардиографии (15–25 %).
Сроки закрытия овального окна
Во время внутриутробного развития все необходимое плод получает из крови матери через плаценту — плацентарное кровообращение. ООО является важной коммуникацией на этом этапе развития. Дело в том, что легкие у плода не функционируют как дыхательный орган, следовательно, вся насыщенная кислородом плацентарная кровь попадает из правого предсердия в левое через овальное окно, минуя легкие, обеспечивая, таким образом, кровоснабжение органов и тканей. Каждый ребенок, появившийся на свет, имеет это отверстие.
С переходом на самостоятельное дыхание усиливается отток крови по легочным венам в левое предсердие и, как следствие, в нем повышается давление, клапан овального окна плотно примыкает к межпредсердной перегородке (МПП), и овальное отверстие становится функционально закрытым.
Анатомическое закрытие данной коммуникации осуществляется в норме от 2 до 24 месяцев после рождения. Причем происходит это постепенно путем срастания клапана с краями овальной ямки. На его месте остается углубление, занимающее до 28 % площади МПП в средней части.
По результатам исследования российских специалистов Александра Соколова и Галины Марцинкевич, описанного в статье «Ультразвуковая диагностика открытого овального окна (возрастные аспекты)» («Российский педиатрический журнал», № 6, 2006 г.), лишь 1 % детей в возрасте 3–5 дней не имеют сброса через овальное окно. У 50 % здоровых детей оно продолжает функционировать до одного года жизни, анатомическое закрытие у большинства наступает на втором году жизни. Ряд авторов считает, что небольшое отверстие может спонтанно закрыться в любом возрастном периоде. В 25 % случаев овальное окно может оставаться открытым в течение всей жизни. Таким образом, сроки закрытия овального окна у каждого индивидуальны.
Причины патологии
ООО является обязательной фетальной коммуникацией, которая должна закрываться вскоре после рождения. Однако это происходит не всегда. Причины неполного закрытия не во всех случаях бывают понятны.
Считается, что к этому могут привести наследственная предрасположенность, недоношенность ребенка, неблагоприятное течение периода беременности и родов, врожденные пороки сердца, соединительнотканные дисплазии, воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, курение и употребление алкоголя женщиной во время беременности.
Во многих научных трудах установлено, что осложненное течение беременности и/или родов нарушает данный процесс. Вероятно, патологическое течение беременности на фоне гипоксии, асфиксии и синдром дыхательных расстройств после родов приводят к нарушению процессов постнатальной адаптации сердечно-сосудистой системы.
В некоторых литературных источниках указано, что причинами также могут быть большие физические нагрузки, беременность и острое повышение давления в левых или правых отделах сердца (ТЭЛА, остро возникшая митральная регургитация и т. д.).
Так, у спортсменов, занимающихся силовыми видами (тяжелой атлетикой, греко-римской борьбой) и дайвингом, имеется большой риск повышения давления в правом предсердии, вследствие чего может произойти открытие клапана овального окна. Еще в группу риска входят пациенты с тромбофлебитом нижних конечностей или малого таза с эпизодами ТЭЛА в анамнезе.
Беременность также является фактором риска открытия овального окна, кроме того, нередко отмечается возрастание размеров межпредсердного сообщения в связи с увеличением объема циркулирующей крови (в среднем на 30 %), размеров предсердий и сердечного выброса.
ООО сопровождает многие врожденные пороки сердца, а при некоторых из них является компенсирующим фактором (транспозиция магистральных сосудов, синдром гипоплазии левых и правых отделов, тотальный аномальный дренаж легочных вен), обеспечивающим выживание пациента. Функционированию овального окна способствует легочная гипертензия, как первичная, так и вторичная (сердечного и легочного происхождения).
В последние десятилетия многие исследователи наличие ООО у детей старше 2 лет рассматривают как проявление соединительнотканной дисплазии (ДСТ), поскольку оно часто сочетается с аневризмой МПП, сетью Хиари и удлиненным евстахиевым клапаном, пролапсом митрального клапана, аномалией хордального аппарата.
Кроме того, у данной категории пациентов присутствуют и другие маркеры ДСТ (нарушения осанки, плоскостопие, деформации грудной клетки, искривление носовой перегородки, вегетативная дисфункция, миопия, нефроптоз и т. д.). Под термином «дисплазия соединительной ткани сердца» подразумевается аномалия тканевой структуры, в основе которой лежит генетически детерминированный дефект синтеза коллагена. Особенностью морфогенеза соединительной ткани является ее участие в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза. В литературе описаны случаи прогрессирующего увеличения ООО у детей с множественными проявлениями дисплазии соединительной ткани.
Клиника
Специфических клинических признаков нет, в большинстве случаев течение бессимптомное, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой.
В период новорожденности, как известно, имеется высокое общее легочное сопротивление, при дополнительном его повышении (крик, плачь, кашель) давление в правом предсердии может кратковременно превысить давление в левом предсердии, что и приводит к веноартериальному сбросу. Клинически это проявляется кратко-временным цианозом кожных покровов и слизистых оболочек.
У детей старшего возраста обычно устанавливается постоянный артериовенозный шунт через ООО. При этом влияние его на организм будет зависеть от величины сброса. При большом его размере могут отмечаться повышенная утомляемость, повторные бронхолегочные заболевания. Дети хуже переносят физические нагрузки и отстают в физическом развитии (примерно 25 %), хотя эти данные весьма противоречивы.
У взрослых также возможны периоды кратковременного цианоза без каких-либо тяжелых последствий. Особенно это касается, например, штангистов и музыкантов, играющих на духовых инструментах, у которых возникают периоды высокого давления в правом предсердии, сопровождающиеся сбросом венозной крови в левое предсердие.
Наиболее серьезную опасность ООО может представлять для пациентов с право-левым шунтом, фибрилляцией предсердий, наличием тромбов в предсердиях или бассейне нижней полой вены. Заключается она в возможности развития тромбоэмболических осложнений, основным и наиболее грозным является парадоксальная венозная эмболия (ПВЭ) с развитием ишемического инсульта.
ПВЭ — миграция тромба (реже воздуха или жира) из венозной системы в левое предсердие с последующей эмболией в большой круг кровообращения. ПВЭ встречается преимущественно у взрослых, однако описаны и единичные случаи у детей. Клинически ПВЭ манифестирует ишемическим инсультом или транзиторной ишемической атакой, крайне редко инфарктами висцеральных органов (кишечника, миокарда, селезенки, сетчатки глаза). Субстратом являются тромбы, возникающие в венах нижних конечностей и органов малого таза, проникающие сквозь ООО в большой круг кровообращения, минуя легкие, и вызывающие закупорку церебральных сосудов. Риск развития инсульта возрастает при сочетании с аневризмой МПП. Кроме того, наличие шунта может представлять опасность во время травматологических операций, создавая риск развития жировой эмболии мозговых сосудов.
Связь развития инсультов с ООО была установлена многочисленными исследованиями.
По данным ряда авторов, примерно у 50 % пациентов с инсультами неясной этиологии имеются недиагностируемые ООО.
Необходимое условие для эмболии — наличие право-левого сброса, которое может быть обусловлено повышением давления в правом предсердии при патологии легких, компрессионно-декомпрессионным влиянием, например, на глубине, у пилотов высотной авиации, альпинистов, космонавтов. В группе риска находятся спортсмены, занимающиеся подводными погружениями, видами спорта на выносливость, выполняющие упражнения с натуживанием. В связи с чем зарубежными авторами рекомендуется эндоваскулярное закрытие у данной категории пациентов.
При патологии легких (бронхиальная астма, пневмофиброз и др.) ООО начинает функционировать как дефект МПП вследствие его растяжения (при дилатации предсердий). При первичной легочной гипертензии наличие шунта разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.
В последнее время появилось множество публикаций, особенно в зарубежной литературе (на интернет-ресурсе PubMed), указывающих на ООО как причину мигрени с аурой.
Более чем у половины пациентов, страдающих мигренью с аурой, выявляется открытое овальное окно при ЭхоКГ.
Впервые о связи мигрени и ООО было упомянуто M. Del Sette et al. в 1998 году. Развитие мигрени при этом объясняют проникновением через него в системный кровоток таких биологически активных веществ, как серотонин, брадикинин, которыми богата венозная кровь, и микроэмболов, а также снижением сатурации артериальной крови.
В то же время некоторые исследователи подвергают сомнению развитие цереброваскулярных событий у пациентов с ООО. Таким образом, этот вопрос остается спорным и требует дальнейшего изучения.
Еще существуют работы, которые связывают апноэ во время сна, транзиторную глобальную амнезию, Platypnea-orthodeoxia синдром и протромботические нарушения с ООО.
Напрашивается логичный вывод о том, что ООО следует считать патологическим состоянием. Ведь, несмотря на длительное и в большинстве случаев бессимптомное течение, существуют данные о наличии сопутствующих состояний и тяжелых осложнений, возникающих с возрастом или при определенных условиях.
Диагностика
Основным методом диагностики является УЗИ сердца. Для первичной диагностики в подавляющем большинстве случаев достаточно выполнения трансторакальной ЭхоКГ с цветовым допплером.
Дефект МПП любого размера лучше всего визуализируется в четырехкамерной субкостальной позиции (чувствительность 89 %), получить изображения которой у детей не составляет особого труда, однако у взрослых оптимальная визуализация не всегда возможна.
Наиболее информативным методом диагностики считается чреспищеводная ЭхоКГ. Для улучшения визуализации шунта она дополняется контрастированием правых отделов сердца с выполнением пробы Вальсальвы.
Выделяют несколько признаков, характерных для ООО, основными из которых являются отсутствие эхосигнала от МПП в проекции овальной ямки и его небольшие размеры, обнаружение сброса крови в этой области при использовании цветового допплеровского картирования, визуализация клапана овального окна со стороны левого предсердия и отсутствие объемной перегрузки правых отделов сердца.
На практике ввиду отсутствия значительного влияния на гемодинамику и возможности спонтанного закрытия, все отверстия в области овальной ямки размером менее 5 мм обозначают как ООО, тогда как отверстия более 6 мм — как дефект межпредсердной перегородки.
Нужно уметь разграничивать эти два понятия. В литературе сказано следующее: отличие их друг от друга состоит в том, что при истинном дефекте перегородки имеется недостаточность ткани, а при ООО сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, который открывается при изменении давления между предсердиями. Однако с практической точки зрения иногда возникают трудности в трактовке некоторых результатов, например, когда размер дефекта 5–6 мм, когда клапан со стороны левого предсердия почти не виден или в ситуации наличия аневризмы МПП с несколькими небольшими отверстиями, через которые осуществляется шунтирование крови. Трактовка данных результатов оставлена на усмотрение специалиста.
Собственная статистика
В период с сентября 2022 года по август 2023 года в отделении ультразвуковой диагностики Городской поликлиники № 7 Гродно ЭхоКГ прошли 1 033 ребенка в возрасте от 1 месяца до 17 лет, среди них ООО было выявлено у 143 пациентов, что составило 14 %. Данный показатель приближен к общемировой статистике. Среди пациентов было 92 мальчика (64 %) и 51 девочка (36 %). Почти половина (45 %) детей в возрасте до 2 лет. Размеры камер сердца у всех пациентов соответствовали возрастным нормам. При повторных обследованиях наиболее характерно сохранение стабильного диаметра отверстия или тенденция к его закрытию.
Встречались случаи спонтанного закрытия уже в более старшем возрасте, включая подростковый период, а также случаи открытия ОО. Чаще ООО сопутствовали другие структурные аномалии сердца, в изолированном виде оно выявлено лишь у 17 пациентов (в 12 % случаев). У 126 пациентов (88 %) диагностированы аномально расположенные хорды левого желудочка (от одной до нескольких), у 11 (8 %) — аневризма МПП (чаще R-типа), у 9 (6 %) — пролапс митрального клапана 1-й степени с митральной регургитацией или без нее, у 2 (1,4 %) — двустворчатый аортальный клапан, у 2 (1,4 %) — изолированная аортальная регургитация интактного клапана и у 2 (1,4 %) — коронарно-легочная фистула.
Таким образом, ООО является достаточно распространенной патологией у детей разного возраста, которая чаще сочетается с другими структурными аномалиями сердца.
Лечебная тактика
В постнатальном периоде возможно три основных варианта течения ООО:
1) спонтанное закрытие;
2) сохранение постоянного размера в течение многих лет;
3) увеличение дефекта со временем (у лиц старшего возраста).
Наибольшие шансы на закрытие имеют отверстия до 4–5 мм в диаметре.
Врачебная тактика определяется величиной и клиническим значением шунта, степенью повышения давления в легочной артерии, увеличением правых отделов сердца, а также риском эмболических осложнений, прежде всего церебральных.
Дефект менее 5 мм не считается достаточно существенным, чтобы повлиять на клиническое течение и гемодинамику, а следовательно, без выраженной дилатации правого желудочка или легочной гипертензии не требует закрытия.
При развитии перегрузки правых отделов сердца, сердечной недостаточности показано хирургическое лечение. Методом выбора при наличии показаний является эндоваскулярная транскатетерная операция с помощью различных окклюзирующих систем. Проведено множество исследований, свидетельствующих о безопасности и эффективности такого метода коррекции данной аномалии. Кроме того, разрабатываются новые технологии, более безопасные и высокоэффективные.
