Приказом Минздрава № 272 от 1 марта 2022 года утверждено положение о Республиканском центре патологии гемостаза, областных кабинетах патологии гемостаза. Задачи и функции центра будут реализовываться на базе МНПЦ хирургии, трансплантологии и гематологии — для взрослого населения, РНПЦ ДОГИ и Минской ОДКБ — для детей. Кабинеты патологии гемостаза создаются не только в Минске, но и в регионах, список учреждений также определен приказом. Недавно был открыт Минский городской консультативный кабинет гемостазиопатий.
Анатолий Усс, главный внештатный гематолог Минздрава, заместитель директора по гематологии МНПЦ ХТиГ, руководитель Республиканского центра гематологии и пересадки костного мозга, доктор мед. наук, профессор:
Нарушениями свертывания крови в виде кровотечений или, наоборот, тромбозов сопровождаются многие заболевания. Причем не только болезни крови, наследственные и приобретенные, но и, например, инфаркты, инсульты, состояния после травм, в процессе хирургических вмешательств и в постоперационном периоде.
Система свертывания крови часто задействована в патогенезе инфекционных заболеваний, что наглядно продемонстрировала пандемия COVID-19. Большое значение имеет нормальное функционирование системы гемостаза у беременных, от чего зависит здоровье матери и будущего ребенка.
Главная цель, которую мы ставили перед собой при работе над приказом, — упорядочить структуру оказания специализированной помощи пациентам с патологией гемостаза. В Республиканском центре патологии гемостаза концентрируются новейшее оборудование, технологии, методы диагностики и лечения. Специалисты центра будут постоянно взаимодействовать с врачами областных кабинетов, в том числе путем телемедицинских технологий, оказывать консультативную помощь врачам других специальностей.
Руководителем Республиканского центра патологии гемостаза (РЦПГ) является главный внештатный специалист Минздрава по гемостазиопатиям, доцент кафедры клинической гематологии и трансфузиологии БелМАПО, кандидат мед. наук Екатерина Кабаева.
Одна из первостепенных задач — оказание консультативной помощи врачам других учреждений в сложных диагностических и лечебных ситуациях, связанных с нарушением свертывания крови, а также пациентам с гемофилией и другими наследственными коагулопатиями.
По данным республиканского регистра на начало марта, в республике 512 пациентов с гемофилией А (из них 281 с тяжелыми формами), 123 — с гемофилией В (из них 60 с тяжелыми формами), 25 — с дефицитом фактора XI, 205 — с болезнью Виллебранда, 39 — с другими наследственными гемостазиопатиями, всего 904 пациента (взрослых и детей).
Эволюция лечения гемофилии привела к увеличению продолжительности жизни: если в середине прошлого века она составляла 11–12 лет, то теперь 63–71 год, то есть приближается к общепопуляционной. Разумеется, при условии, что пациент находится под динамическим наблюдением с мониторингом его состояния, проводится грамотная профилактика, лечение спонтанных и посттравматических кровотечений, гемартрозов. При тяжелых формах болезни необходима постоянная поддержка стабильного гемостаза путем введения факторов свертывания крови.
По мнению Екатерины Кабаевой, созданная четкая структура и преемственность оказания специализированной помощи позволит планировать перспективную потребность в лекарственных средствах для лечения и профилактики кровотечений, согласовывать заявки в листе ожидания на проведение плановых хирургических вмешательств, в том числе по эндопротезированию суставов, а также на медицинскую реабилитацию и санаторно-курортное лечение. По всем вопросам РЦПГ взаимодействует с Белорусской ассоциацией больных гемофилией.
Помимо диспансерного наблюдения и консультирования пациентов с врожденными гемостазиопатиями специалисты РЦПГ будут оказывать всестороннюю помощь своим коллегам-врачам из других лечебных учреждений по широкому спектру вопросов проведения антикоагулянтной и гемостатической терапии, профилактического лечения тромбозов и геморрагических осложнений, участвовать в республиканских консилиумах. В планах также проведение обучающих семинаров и стажировок на рабочих местах.
Республиканский центр гемостаза работает на функциональной основе, а для консультативных кабинетов предусмотрены штаты медперсонала. Так, в Минском городском консультативном кабинете гемостазиопатий — 2 специалиста кафедры клинической гематологии и трансфузиологии БелМАПО (в том числе и руководитель РЦПГ), врач-гематолог и 2 медицинские сестры.
В плановом порядке специалисты консультируют по предварительной записи. Записаться можно по телефону: 277-28-33.
При направлении пациента на консультацию в Республиканский центр патологии гемостаза необходимо предоставить выписку из медицинских документов со следующей информацией:
- диагноз основной и сопутствующий, форма заболевания, степень тяжести, осложнения, при гемофилии — ортопедический статус;
- анамнез заболевания, описание и обоснование лечения (наименование препарата, дозировка и кратность введения);
- данные клинико- лабораторных исследований (ОАК, БАК, гемостазиограмма, генетический паспорт (при наличии), базовая активность дефицитного фактора, титр ингибитора, результаты последнего фармакокинетического исследования);
- данные лучевого или ультразвукового исследования пораженных суставов, мягких тканей (при наличии гематом);
- копия эпикриза предшествующего стационарного лечения, заключение амбулаторного врачебного консилиума;
- заключение медико-генетической консультации о риске или наличии наследственной патологии системы гемостаза.
Что должен знать каждый врач о пациенте с наследственной коагулопатией? Ответ на этот вопрос читайте в материале здесь.