В центре внимания специалиста-лимфолога находится лимфатическая система. При возникновении нарушений в функционировании этой системы происходит ухудшение лимфооттока. Это приводит к развитию хронического заболевания — лимфедемы, лечение которой — сложный и долгий процесс.
Главные компоненты лимфатической системы
Валерия ОганесянЛимфатическая система — «слепо» начинающаяся в межклеточном пространстве система, которая выполняет дренажную функцию — выведение продуктов отхода клеток из межклеточного пространства, поддерживает правильный баланс жидкости в организме (возврат воды из межклеточного пространства в сердечно-сосудистую систему), а также выполняет барьерную, лимфопоэтическую, иммунную функции, участвует в поддержании постоянства внутренней среды организма.
Лимфатическая жидкость — межклеточная жидкость, попавшая в лимфатический сосуд, — состоит из белков, солей, воды, иммунных клеток крови.
Лимфатические сосуды обеспечивают перенос лимфатической жидкости по всему организму.
К начальным (инициальным) лимфатическим сосудам прикреплены особые якорные коллагеновые филаменты. Когда объем межклеточного пространства увеличивается, якорный филамент натягивается, и стенка лимфатического сосуда становится проницаемой для крупных белков, межклеточной жидкости, микроорганизмов, мертвых и опухолевых клеток. Более крупные лимфатические сосуды в своем строении имеют клапаны. Участок сосуда между двумя клапанами — лимфангион, который в одностороннем направлении перемещает лимфатическую жидкость и контролирует ее поток.
Лимфатические узлы — небольшие образования, расположенные вдоль лимфатических сосудов, выполняют барьерно-фильтрационную, цитопоэтическую и иммуннопоэтическую функции.
Лимфатическая система подобна сердечно-сосудистой: обе транспортируют жидкость по всему телу, однако сердечно-сосудистая система имеет мощный насос в виде сердца, который перекачивает кровь по всему организму. Лимфатическая система такого насоса не имеет. Вместо этого она полагается на лимфатические узлы, работу лимфангионов и работу мышц, для того чтобы поддержать движение лимфатической жидкости.
В организме имеется поверхностная лимфатическая система (лимфатические сосуды проходят в подкожно-жировой клетчатке) и глубокая (лимфатические сосуды проходят между костями и мышцами). Обе системы соединяются между собой перфорирующими сосудами, проходящими через фасциальные слои, обеспечивая баланс жидкости в тканях и иммунный надзор.
Классификация
Лимфедема — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся накоплением жидкости, богатой белком, в межклеточном пространстве, связанное с нарушением транспортной функции лимфатической системы. Как правило, ведет к хроническим воспалительным процессам, реактивному фиброзу в пораженной области и избыточному развитию подкожно-жировой клетчатки.
Лимфедема классифицируется как:
- Первичная, обусловленная врожденным отсутствием либо недоразвитием лимфатических сосудов, которые могут встречаться изолированно или в рамках синдромных заболеваний. Данный вид лимфедемы дополнительно классифицируется по возрасту манифестации болезни на врожденную лимфедему, раннюю (манифестация до 35 лет) и позднюю (после 35 лет). Мутации в генах FLT4 и FOXC2 нарушают лимфангиогенез и лежат в основе таких семейных случаев, как лимфедема Тернера, Нунан, Клиппеля — Треноне — Вебера, Хеннекама.
По данным ВОЗ, распространенность первичной лимфедемы составляет 1 на 100 тысяч населения, на нее приходится менее 10 % случаев в США.
- Вторичная лимфедема встречается в более 90 % всех случаев лимфедемы в мире и возникает в результате приобретенного повреждения лимфатических сосудов и узлов. В развитых странах лимфедема возникает после лечения онкологического процесса: при удалении лимфатических узлов (лимфа-денэктомии) или их облучении при лучевой терапии.
Риск развития лимфедемы верхней конечности при раке молочной железы после радикального хирургического лечения с подмышечной лимфаденэктомией достигает 41 %, даже после биопсии сторожевого лимфоузла — до 5 %.
При хирургическом лечении меланомы с удалением лимфоузлов вероятность развития лимфедемы составляет около 16 %, при онкогинекологии и опухолях мочеполовой системы с удалением/облучением лимфоузлов — 20–40 % (в некоторых исследованиях сообщается о частоте до 37 % в течение первого года после лечения). При хирургическом лечении опухолей головы и шеи риск развития лимфедемы составляет 4–20 %.
В первые 3 года после оперативного лечения наблюдается наиболее частое число дебютов лимфедемы.
К вторичной лимфедеме приводят такие перенесенные инфекции, как филяриоз, что наиболее актуально для тропических и субтропических регионов Азии, Африки, Тихого океана и некоторых районов Латинской Америки, а также рожистое воспаление, тромбофлебит с исходом в посттромбофлебитический синдром. Также среди причин, приводящих к развитию вторичной лимфедемы, выделяют травмы, ожирение, хроническую венозную недостаточность с исходом в лимфовенозную недостаточность.
Отдельно выделяют злокачественную лимфедему, которая развивается на фоне активного онкологического процесса ввиду поражения путей оттока лимфы (узлов и сосудов лимфатической системы) или в результате непосредственного сдавления опухолью этих структур либо распространения по ним опухолевого процесса.
Патофизиология
При удалении или повреждении лимфатических узлов образование лимфатической жидкости остается прежним, а вот отток и транспортная способность лимфатической системы недостаточны в данной области. Происходят структурные и функциональные повреждения лимфатических сосудов, включая клапанную недостаточность и дисфункцию гладких мышц, что нарушает активное продвижение лимфы. Лимфатическая эндотелиальная дисфункция также нарушает транспорт иммунных клеток, усугубляя местную иммунную дисрегуляцию. Нарушение оттока лимфы инициирует хронический воспалительный каскад. Интерстициальный застой притягивает Т-клетки CD4, особенно подтипы Th2 и макрофаги, которые высвобождают профибротические цитокины, включая интерлейкины (IL-4, IL-13) и фактор роста опухоли (TGF-β1). Эти медиаторы стимулируют активацию фибробластов и накопление внеклеточного матрикса, что приводит к прогрессирующему фиброзу тканей. Хроническое воспаление ставит под угрозу иммунный контроль, повышая восприимчивость к рецидивирующим инфекциям, таким как рожа, целлюлит.
Лимфедема характеризуется не только фиброзом, но и аномальным отложением жировой ткани. Провоспалительная сигнализация способствует гипертрофии и расширению адипоцитов. Постоянная иммуносупрессия и ремоделирование тканей предрасполагают пациентов к рецидивирующим инфекциям мягких тканей. В редких, длительных случаях лимфедема может прогрессировать до лимфангиосаркомы (синдром Стюарта — Тревеса), с предполагаемой заболеваемостью 0,45 % у пациентов с лимфедемой.
Симптомы лимфедемы:
- чувство тяжести, покалывание, онемение, дискомфорт в скомпрометированной конечности;
- трудности в сгибании суставов скомпрометированной конечности;
- чувство тесноты и следы на коже при надевании одежды;
- симптом ямки (питтинг-тест), когда при надавливании на кожу в течение минимум 10–15 секунд остается углубление, проходящее медленнее по сравнению со здоровой конечностью;
- классическая лимфедема в большинстве случаев проявляется односторонним увеличением конечности; отек безболезненный, может быть как проксимальный, так и дистальный;
- симптом Стеммера — невозможность взять в складку кожу у основания 2-го пальца;
- развитие изменений кожи в виде ее утолщения, появления паппиломатоза кожи, трофических язв, лимфореи при длительном
- отеке; к данному состоянию часто присоединяются кожные инфекции в виде рожи, целлюлита.
Стадии лимфедемы
- 0-я стадия. Лимфатическая система в конкретной области не работает должным образом. Тем не менее баланс лимфатической жидкости сохраняется благодаря компенсаторным механизмам. Клинически нет отека.
- 1-я стадия. Отек мягкий жидкостный, с высоким содержанием белка, обратимый. При нажатии образуется ямка. Подъем конечности приносит облегчение. Увеличение объема конечности до 20 %.
- 2-я стадия. Конечность увеличена в размере, отек необратимый с формированием фиброза кожи и развитием подкожно-жировой клетчатки. Конечность увеличена в объеме на 20–40 %.
- 3-я стадия (слоновость). Крайне выраженный отек, кожа утолщена, частые рожистые воспаления, лимфорея. Конечность увеличена в объеме более чем на 40 %.
Диагностика
Для постановки диагноза чаще всего необходимы только физикальный осмотр, включающий сбор жалоб, анамнеза заболевания, осмотр и измерение конечностей у врача-лимфолога.
К дополнительным методам исследования относят УЗИ мягких тканей для оценки состояния подкожно-жировой клетчатки, степени отека и фиброза, УЗИ вен и артерий конечностей и КТ-ангиографию для исключения острой сосудистой патологии и возможных противопоказаний для лечения лимфедемы.
Прямая лимфография — метод рентгенологического исследования с применением рентгеноконтрастных веществ для исследования лимфатической системы, однако данный метод применяется крайне редко по причине агрессивного воздействия контраста на лимфатический сосуд.
Лимфосцинтиграфия — метод исследования скорости транспорта лимфы с применением радиоизотопных веществ, которые вводят в межпальцевые промежутки на конечностях. По скорости накопления радиоизотопов определяют функцию лимфатических сосудов.
Флуоресцентная лимфография (ICG-лимфография) — метод картирования поверхностных лимфатических сосудов в режиме реального времени, основанный на введении флуоресцентного препарата (чаще всего индоцианина зеленого) в межпальцевые промежутки конечности. ICG-лимфография активно используется при оценке возможности выполнения реконструктивных операций у пациентов с лимфедемой для проведения предоперационной разметки, контрастирования лимфатических сосудов во время хирургического вмешательства.
Лечение
Консервативное. Комплексная физическая противо-отечная терапия (КФПТ) — методика, состоящая из двух этапов: 1-й этап включает ликвидацию жидкого компонента, 2-й — удержание результата.
Активный, 1-й этап лечения отека:
1. Проведение мануального лимфодренажного массажа, который усиливает и перенаправляет лимфоотток, что безопасно и не противопоказано онкологическим пациентам.
2. Компрессионное бандажирование, направленное на реабсорбцию лимфы, создание градиента для тока лимфы и, как итог, ликвидацию жидкого компонента отека.
3. Проведение лечебной физкультуры.
4. Уход за кожей.
2-й этап лечения лимфедемы, направленный на удержание результата, включает в себя ношение лечебного компрессионного трикотажа плоской вязки, соответствующего RAL-стандарту (регламентирует состав и безопасность материала), правильного класса компрессии, подобранного врачом-лимфологом после проведения 1-го этапа лечения, на постоянной основе. У консервативного метода лечения лимфедемы имеется уровень доказательности 1В, а ношение компрессионного трикотажа имеет уровень доказательности 1А.
Своевременная и профессиональная помощь позволяет профилактировать, лечить отеки верхних, нижних конечностей, контролировать отек молочной железы, гениталий, возникший после лучевой терапии, а также восстанавливать подвижность конечностей, предотвращать осложнения, улучшать качество жизни и избегать инвалидизации пациентов.
Хирургическое лечение:
1. Наложение лимфовенозного, лимфовенулярного анастомоза для сброса лимфатической жидкости в венозное русло.
2. Трансплантация лимфоузлов в область, где они были удалены.
3. Липосакция — удаление избыточной подкожно-жировой клетчатки и фиброза и симметризация конечностей при хроническом запущенном процессе.
У хирургических методов лечения лимфедемы имеется уровень доказательности 2С.
Перед хирургическим этапом пациент обязательно должен пройти консервативный этап лечения для улучшения результатов хирургической помощи. Лечение лимфедемы никогда не должно начинаться с хирургического этапа.
Профилактика
Первичная профилактика проводится в момент хирургического пересечения лимфатических узлов. В мире активно внедряется протокол LYMPHA (Lymphatic Microsurgical Preventive Healing Approach) — формирование лимфовенозных анастомозов в подмышечной области одномоментно с аксиллярной лимфодиссекцией при лечении рака молочной железы. Данный протокол значительно сокращает риск развития вторичной лимфедемы.
Еще одним методом профилактики вторичной лимфедемы является более щадящая методика лимфодиссекции под названием биопсия сторожевых лимфатических узлов (сентинель-биопсия). При данной методике с помощью ICG-лимфографии картируются первые лимфоузлы на пути лимфооттока от пораженного опухолью органа, производится их удаление с последующим гистологическим исследованием. Сентинель-биопсия является золотым стандартом для миниинвазивной оценки состояния лимфатической системы, которая позволяет избежать серьезных радикальных операций у значительной части пациентов, тем самым снижая риски развития вторичной лимфедемы.
К первичной профилактике лимфедемы относят также проведение рациональной лучевой терапии с оптимизацией дозы и области облучения.
Вторичную профилактику должен проводить сам пациент для того, чтобы не столкнуться с лимфедемой.
1. Ведение дневника измерений обеих конечностей для раннего выявления отека конечности.
2. Ношение профилактического компрессионного трикотажа правильного класса компрессии, соответствующего RAL-стандарту, подобранного врачом-лимфологом в соответствии с объемом оперативного вмешательства, послеоперационным периодом и конституционными особенностями пациента.
3. Контроль массы тела (риск развития лимфедемы выше при ожирении), употребление достаточного количества чистой воды (1–1,5 л в день).
4. Физическая активность в компрессионном трикотаже — динамические и силовые упражнения (с сопротивлением/отягощением). ЛФК, йога (исключить стойки на руках, статические нагрузки), дыхательные упражнения. Водные виды активности (аквааэробика, плавание).
5. Уход за кожей скомпрометированной конечности.
6. Исключение посещения саун, бани и горячих ванн, попадания прямых солнечных лучей на скомпрометированную конечность, а также переохлаждения. Избегать измерения артериального давления и проведения инъекций на пораженной конечности.
Клинический случай
Пациентка 1972 года рождения обратилась на прием к врачу-лимфологу в августе 2025 года. В анамнезе — состояние после комплексного лечения (оперативного, лучевого) по поводу рака молочной железы в 2014 году. Правая верхняя конечность начала отекать с 2015 года. Неоднократно обращалась за медицинской помощью по месту жительства, однако остановить отек не удалось. С ноября 2024 года отек стремительно начал прогрессировать и уходить в предплечье.
При обращении в клинику максимальный объем конечности в точках был 100 см, масса тела — 147 кг. Пациентка 3 недели находилась на лечении в профессорско-консультативном центре, где ей был выполнен курс КФПТ (15 сеансов мануального лимфодренажа и компрессионного бандажирования на правую верхнюю конечность, обработка и уход за кожей.)
После интенсивного курса лечения объем конечности уменьшился до 70 см, вместе с объемом ушли и 10 кг. Пациентка стала более мобильной, активной, ее обучили технике накладывания бандажа с помощью системы FarrowWrap. На данный момент объем конечности — 48 см. Сейчас стоит задача подобрать правильный рабочий трикотаж, чтобы отек не вернулся.
