Эмбриональные опухоли составляют большую часть злокачественных новообразований (ЗНО) детского возраста. Около 16 % из них приходится на такие абдоминальные опухоли, как нефробластома, нейробластома, гепатобластома. При этом значительное число этих опухолей по-прежнему диагностируются в далеко зашедших стадиях. Ультразвуковая диагностика является одним из ключевых методов при раннем выявлении абдоминальных опухолей у детей.
Гепатобластома
Редкий, но агрессивный вид опухоли печени, который чаще всего встречается у младенцев и детей младшей возрастной группы.
Факты
- Гепатобластома составляет около 72 % всех ЗНО печени у детей.
- Заболеваемость составляет 0,1–0,2 случая на 100 тысяч детского населения.
- Пик заболеваемости — дети до 4-х лет (до 90 % всех случаев).
- Метастатические формы — 42–48 % случаев.
- Медиана объема опухоли на момент первичной диагностики около 400 см3.
При ультразвуковом исследовании определяют локализацию и размеры опухоли, ее структуру и другие характеристики. Допплерография и недопплеровская оценка кровотока позволяют изучить гемодинамику печени и самой опухоли, определить степень артериализации пораженного органа. Эта информация важна при оценке злокачественности опухоли. Применение цветового и энергетического допплеровского картирования повышает информативность метода в определении границы поражения, а также степени вовлечения магистральных сосудов. В отдельных случаях отмечается опухолевая инвазия воротной вены.
УЗИ может использоваться для изучения состояния окружающих тканей и органов, чтобы определить, насколько опухоль влияет на них.
УЗИ при первичном обследовании пациента имеет диагностическую ценность в определении операбельности гепатобластомы по критериям четкости границ опухоли, распространенности опухолевого процесса (количество пораженных долей печени), размера пораженной печени, вовлечения магистральных сосудов печени.
Метод также может быть использован для мониторинга объемно-структурных изменений в опухоли после начала лечения. Это позволяет онкологам оценить эффективность лечения и решить, нужны ли дополнительные меры. Сонографические варианты первично диагностируемой гепатобластомы представлены на рисунке 1.
Рисунок 1. Сонографические варианты первично диагностируемой гепатобластомы.Представлены на снимках отграниченной в значительной части контура в виде узла либо имеющей диффузный рост солидной опухолью печени больших размеров.
При подозрении на злокачественное новообразование в брюшной полости все пациенты детского возраста направляются на консультацию в РНПЦ ДОГИ. Назначаются дополнительные методы инструментальной диагностики, в частности компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), а также биопсия образования, чтобы подтвердить диагноз и определить стадию опухолевого процесса.
Для диагностики и планирования лечения гепатобластомы важно, чтобы УЗИ проводил опытный врач или специалист в области детской онкологии.
С учетом поздней выявляемости гепатобластомы более чем у половины больных, УЗИ органов брюшной полости следует включать в алгоритм обследования при планировании профилактических осмотров детей младшего возраста.
Нефробластома
Преимущественно спорадическое заболевание, однако примерно в 10 % случаев отмечается связь с генетическими синдромами.
Факты
- Наиболее частая злокачественная опухоль мочеполового тракта у детей.
- 7–8 % от всех ЗНО у детей (4-е место в структуре ЗНО).
- Заболеваемость составляет 0,8–0,9 на 100 тысяч детей.
- 78 % случаев — дети в возрасте 1–5 лет (медиана — 3,5 года).
- Метастатические формы — 11–19 % случаев.
- Медиана объема опухоли на момент первичной диагностики — около 500 см3.
Ультразвуковое исследование ребенка с пальпируемым образованием в животе начинается с обзора почек и брюшной полости. Определяются размеры и форма почки, идет поиск любых необычных образований в этой области. Устанавливается факт наличия опухоли, определяется ее объем, оценивается состояние контрлатеральной почки, что важно для первичной диагностики.
Пораженная почка имеет измененные характеристики в сравнении с нормальной почкой, такие как большой объем, узловая или многоузловая форма, гетерогенная эхоструктура. Эти признаки помогают сделать предварительное заключение о характере опухоли. Билатеральное поражение почек встречается в 5 % случаев. Иногда отмечается опухолевая инвазия почечной и нижней полой вены с кавоатриальным распространением эмбола и с возможной флотацией в правом предсердии.
Определение расположения опухоли в почке, степени вовлечения ее структур важно для планирования дальнейшего лечения и хирургической стратегии.
Допплеровское исследование проводят для оценки кровоснабжения опухоли. Это значимый аспект дифференциальной диагностики, понимания характеристик опухоли и риска ее метастазирования.
По данным математического моделирования нами установлено, что эмбриональная опухоль метастазирует на пике скорости своего роста.
После установления диагноза нефробластомы УЗИ используется для мониторинга эффективности лечения и оценки изменений в размере и структуре опухоли после химиотерапии. Сонографические варианты впервые выявленной нефробластомы представлены на рисунке 2.
Рисунок 2. Сонографические варианты первично диагностируемой нефробластомы. Это преимущественно солидные опухоли почек больших размеров. Билатеральный вариант поражения — снимок во втором ряду крайний справа, кистозный вариант — в третьем ряду крайний справа, с субкапсульной гематомой почки — второй снимок во втором ряду.
Однако для более точной диагностики и определения распространения заболевания требуются дополнительные визуализирующие методы, например КТ. На специализированном этапе — биопсия для определения типа опухоли и разработки плана лечения.
Нейробластома
Самая частая экстракраниальная солидная опухоль у детей, образуется из примитивных нейроэктодермальных клеток.
Факты
- 3-е место в структуре ЗНО (после лейкозов и онкопатологии ЦНС).
- Заболеваемость составляет 5,3–6,4 на 100 тысяч младенцев.
- Пик заболеваемости — дети до года (до 35 % всех случаев).
- Метастатические формы — 40–45 % случаев.
- 15 % в структуре детской смертности от ЗНО.
- Медиана объема опухоли на момент первичной диагностики — около 150 см3.
Нейробластома может расти в любом месте по ходу паравертебральной симпатической цепочки, но в большинстве случаев (около 60 %) имеет абдоминальную локализацию: в надпочечниках и забрюшинную неорганную.
Новообразование на ранних стадиях может определяться как случайная находка, хотя УЗИ часто назначается пациентам с неспецифическим симптомокомплексом, присущим этому заболеванию, а также если у ребенка есть симптомы, которые могут свидетельствовать о наличии нейробластомы, такие как увеличение живота или боли.
При УЗИ определяется гетерогенное образование, отграниченное в виде узла, либо многоузловое — в проекции надпочечников.
В структуре новообразования встречаются зоны некроза, которые проявляются как участки низкой акустической плотности. Кальцификация может быть очевидна или не определяться.
При локализации нейробластомы в надпочечниках наиболее важным дифференциальным диагнозом является опухоль Вильмса. Кроме того, образования надпочечников у грудного ребенка без клинических проявлений, выявляемые при выполнении рутинного УЗИ, могут быть как нейробластомой, так и кровоизлиянием.
При неорганной локализации опухоль определяется как забрюшинное центрально расположенное, неправильной формы гетерогенное образование, часто с вовлечением аорты и ее магистральных ветвей, что является сосудистым фактором риска по исходу заболевания. Изучение топографии вовлеченных сосудов важно для планирования хирургического вмешательства и оценки риска кровотечения. Могут быть сопутствующие аденопатии и/или поражения печени. Исходные сонограммы морфологически подтвержденных нейробластом представлены на рисунке 3.
Рисунок 3. Сонографические варианты первично диагностируемой нейробластомы. На снимках в верхних двух рядах, кроме последнего во втором ряду, забрюшинные, центрально расположенные, неорганные солидные опухоли с характерными кальцинациями, вовлекающие брюшную аорту и ветви. На последнем снимке во втором ряду и ниже — нейробластомы надпочечника в виде узлов больших и средних размеров, с кальцинациями или без.
Нозологическая диагностика и лечение нейробластомы у детей в Беларуси проводится в РНПЦ ДОГИ.
Для более точной оценки этой опасной опухоли применяются высокотехнологичные методы КТ, МРТ, сканирование с маркировкой МЙБГ (метайодбензилгуанидин) или ПЭТ-сканирование. Для окончательной диагностики и определения типа нейробластомы может потребоваться пункция костного мозга и биопсия, которая обычно проводится под контролем УЗИ. После диагностики нейробластомы и начала лечения УЗИ применяется для мониторинга эффективности терапии и оценки изменений в размерах опухоли.
Потенциально регрессирующие формы нейробластомы, в том числе и выявленные пренатально, требуют динамического УЗ-наблюдения. При этом динамика опухолевого процесса может быть оценена с помощью специализированных калькуляторов.
Как и для большинства видов рака, выявление эмбриональных опухолей на ранней стадии влияет на исход заболевания. Абдоминальная локализация таких новообразований, как гепатобластома, нефробластома, нейробластома обуславливает возможность их ранней диагностики неинвазивным, безопасным и доступным методом, каким и является ультразвуковое исследование.
Мультимодальная ультразвуковая визуализация в клинических наблюдениях представлена на разрабатываемом информационном ресурсе по вопросам первичной ультразвуковой диагностики злокачествен-ных новообразований у детей www.oncoscans.by.
Немаловажную роль в реализации потенциала ранней диагностики эмбриональной опухоли может играть оптимизация периодичности профилактических осмотров детского населения.