Своевременная диагностика и применение высокоэффективных методов лечения позволяют улучшить результаты терапии пациентов с рассеянным склерозом (РС), контролировать течение заболевания, сохранить трудоспособность, снизить инвалидизацию, улучшить качество жизни.
О том, какие симптомы могут говорить о начале заболевания, куда следует направлять пациентов при подозрении на РС, какие нюансы диагностики следует учитывать, а также почему важно как можно раньше начинать лечение, поговорили с ведущим научным сотрудником неврологического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидатом мед. наук Анной Буняк.
В Беларуси распространенность заболевания составляет 58,7 случая на 100 тысяч населения. Всего, по данным за 2020 год, в стране зарегистрированы 4 457 человек с таким диагнозом.
Типы течения РС
Рецидивно-ремиттирующий РС. Характерно чередование обострений, когда появляется новая клиническая симптоматика или ухудшаются имеющиеся симптомы заболевания, и ремиссий, во время которых возможно полное или частичное восстановление функций, нет нарастания симптомов, такой период благополучия может быть длительным по времени.
Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). Ухудшение состояния, связанное с постепенным нарастанием неврологических нарушений после минимум одного эпизода обострения (аутоиммунное воспаление обусловливает гибель не только аксонов, но и самих нейронов, что приводит к атрофии головного и спинного мозга). Нередко развивается через 5–10 лет с момента начала болезни.
Первично-прогрессирующий тип течения РС. Уже с первых симптомов заболевания происходит постепенное и неуклонное нарастание неврологических симптомов в течение как минимум года, нет четких периодов обострения, не бывает ремиссий.
Возможные дебюты РС
Существует ряд признаков, наличие которых может свидетельствовать о начале заболевания и требует направления пациента к неврологу.
ВОП: шаткость и неуверенность во время ходьбы, неловкость либо слабость рук, ног, покалывание и онемение конечностей (особенно если оно не проходит, а распространяется выше и переходит на туловище), повышенная утомляемость и общая слабость. Для начальных стадий РС характерно периодическое появление симптомов длительностью не менее 1 суток и самостоятельное их исчезновение.
Офтальмолог: значительное ухудшение зрения, двоение изображения или появление «расплывчатого или слепого пятна» перед глазами. Диагноз «ретробульбарный неврит», особенно у лиц молодого возраста, однозначно требует консультации невролога.
Уролог: неудержание мочи, задержка или императивные позывы к мочеиспусканию. Впрочем, такие симптомы в дебюте РС наблюдаются нечасто.
Куда направлять пациентов при подозрении на РС?
- В Минске и Минской области: Минский городской консультативно-диагностический центр (головное учреждение на амбулаторном уровне); 5-я ГКБ; Минский НПЦ хирургии, трансплантологии и гематологии; РНПЦ неврологии и нейрохирургии; Минская областная клиническая больница.
- В Бресте: Брестская областная больница.
- В Витебске: Витебский областной диагностический центр; Витебская областная клиническая больница; Витебский областной клинический специализированный центр.
- В Гомеле: Гомельская областная клиническая больница.
- В Гродно: Гродненская областная клиническая больница.
- В Могилеве: Могилевская областная клиническая больница.
Диагностика РС
Для достижения лучших результатов терапии важным условием является своевременная диагностика заболевания. Чем раньше начато лечение препаратами, изменяющими течение РС (ПИТРС), тем позже наступает атрофия мозга, сохраняются нейроны.
Постановка диагноза «рассеянный склероз», как правило, начинается со сбора жалоб пациента, анамнеза заболевания, оценки клинического статуса, затем дополнительных методов исследования. Во время опроса важно выяснить, наблюдались ли в прошлом у пациента характерные для РС нарушения.
Диагностика заболевания осуществляется согласно критериям МакДональда 2017 года, которые используются во всем мире. Два важных критерия — наличие рассеянности процесса во времени и пространстве.
Рассеянность во времени подразумевает два разных клинических эпизода. Например, пропало зрение (первый эпизод), а через месяц появилось нарушение чувствительности в руке (второй эпизод). Если подобное произошло ранее чем через месяц, это может свидетельствовать о продолжающемся предыдущем эпизоде.
Кроме того, о рассеянности процесса во времени говорит наличие одновременно очагов демиелинизации, как накапливающих контраст, так и не накапливающих по результатам МРТ.
Рассеянность в пространстве — наличие очагов, локализованных в разных структурах мозга, как минимум в двух из пяти, характерных для РС.
Лабораторная диагностика РС
Следует помнить, что диагноз «рассеянный склероз» — диагноз-исключение, и у пациента должны быть исключены другие инфекционные и аутоиммунные патологии, для которых характерны аналогичные клинические симптомы и проявления на МРТ (антифосфолипидный синдром, нейроваскулиты, поражения головного мозга вирусами герпеса, Эпштейна — Барр и другими возбудителями).
Анна Буняк:
Сегодня у нас есть возможность с помощью лабораторных исследований определить наличие в анализе крови специфических антител (антител к аквапорину 4 и миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG)). Положительный результат на эти антитела дает основания заподозрить у пациента другое демиелинизирующее заболевание.
Важный маркер при постановке диагноза РС — определение олигоклональных антител в ликворе. Их обнаружение — важный признак наличия РС.
Это исследование имеет особое значение при диагностике первично-прогрессирующего РС, при котором симптоматика нередко схожа с различными нейродегенеративными и аутоиммунными заболеваниями.
Рецидивно-ремиттирующий и вторично-прогрессирующий РС
Определение ремиттирующего течения РС, как правило, не вызывает трудностей, когда есть периоды обострения и ремиссии. На МРТ наличие очагов демиелинизации, как накапливающих, так и не накапливающих контраст в нескольких характерных зонах центральной нервной системы. В случае наличия одного клинического эпизода, но отсутствия по результатам МРТ очагов демиелинизации, накаливающих контраст, обнаружение в ликворе олигоклональных антител 2-го типа синтеза говорит в пользу РС.
Главным критерием в диагностике ВПРС является нарастание балла при оценке неврологических нарушений по шкале инвалидизации (EDSS) за период наблюдения 3 и 6 месяцев.
МРТ-исследование головного и спинного мозга с контрастированием в определенных режимах является стандартом при диагностике РС. При ВПРС следует обращать внимание на наличие очагов в спинном мозге и атрофических изменений.
Преимущества назначения ПИТРС
Необходимо как можно скорее взять заболевание под контроль. Чем раньше это происходит, тем благоприятнее прогноз для пациента.
Анна Буняк:
При использовании ПИТРС у нас есть возможность контролировать иммунную систему, чтобы в дальнейшем не наблюдались не только клинические обострения заболевания, но и патологические аутоиммунные процессы, приводящие в итоге к гибели аксонов и нейронов.
В результате клинических исследований было доказано, что некоторые ПИТРС эффективны как в отношении уменьшения количества обострений и сокращения количества активных очагов, так и в отношении замедления прогрессирования, то есть влияют на процессы нейродегенерации.
Назначение ПИТРС определяет врачебный консилиум специалистов, согласно приказу Минздрава от 20.02.2020 № 174, препараты могут быть назначены уже с момента появления первого эпизода РС. Пациенты, состоящие на учете по месту жительства, получают такие препараты бесплатно.
Соотношение риска и пользы
Во время использования ПИТРС пациентам требуется динамическое наблюдение с оценкой безопасности и эффективности лечения. При этом эффективность ПИТРС оценивается не ранее чем через год после начала терапии. Важный нюанс: при выборе препарата всегда оцениваются риск и польза индивидуально для каждого пациента, учитываются особенности течения, частота обострений, риск возможных нежелательных эффектов.
Три основных показателя эффективности:
- отсутствие новых клинических обострений;
- отсутствие новых и/или накапливающих контраст очагов при МРТ ЦНС;
- отсутствие нарастания инвалидизации по шкале EDSS.
Анна Буняк:
Если мы назначаем терапию ПИТРС, наша задача — сохранить тот уровень неврологического статуса, который есть у пациента на этапе начала лечения. Если мы видим, что у пациента нет обострений, не нарастает неврологическая симптоматика, при выполнении МРТ нет новых и активных очагов, значит терапия дает результат и заболевание не прогрессирует.
Без использования ПИТРС через 5 лет с момента дебюта болезни рецидивно-ремиттирующее течение переходит во вторично-прогрессирующее у 25 % пациентов, через 10 лет — у 50 %, через 15 лет — уже у 80 %. На фоне приема ПИТРС период до перехода во вторичную прогрессию длится вдвое дольше.
Что касается вторично-прогрессирующего РС, уже само название подразумевает понятие прогрессирования — появления новых или усиление имеющихся симптомов. К сожалению, ВПРС хуже поддается лечению. Это связано в том числе с тем, что большая часть ПИТРС оказывает воздействие на аутоиммунное воспаление, а при ВПРС преобладают процессы нейродегенерации. Однако сейчас доступны лекарственные средства из группы ПИТРС, которые доказали свою эффективность именно в плане контроля над прогрессированием.
Лечение ПИТРС длительное, нередко пациенты устают от каждодневного введения инъекций или приема лекарств, снижается их приверженность к терапии, многие вообще от нее отказываются. Впрочем, уже сегодня разработаны лекарственные средства из группы ПИТРС, курс лечения которыми рассчитан на несколько лет. Их действие основано на эффекте иммунной реконституции, когда происходит перестройка иммунной системы и заболевание без дальнейшего продолжения лечения находится под контролем.
На этапе назначения ПИТРС обязателен контроль возможных побочных эффектов и осложнений. Его осуществляют в течение первого года каждые 3 месяца с момента начала приема, затем реже — один раз в полгода. Для каждого препарата существует свой спектр обследований. Это могут быть общий и биохимический анализы крови, электрокардиограмма, осмотр у офтальмолога (если есть риск развития макулярного отека), консультация онколога-маммолога (если есть риск онкологической патологии).
Возможность дополнительного обучения специалистов
Сотрудники РНПЦ неврологии и нейрохирургии ежегодно выезжают в областные и районные центры для проведения обучающих семинаров, в том числе по вопросам диагностики и лечения РС. Последнее время из-за пандемии COVID-19 многие семинары перешли в онлайн-формат. Кроме того, на кафедре неврологии в БелМАПО организован курс повышения квалификации, посвященный проблеме РС.
Данная информация предназначена только для медицинских и фармацевтических работников. Даннаяинформация подлежит распространению в местах проведения медицинских или фармацевтических выставок, семинаров, конференций и иных подобных мероприятий или прямой передаче медицинским и фармацевтическим работникам. Распространение информации любыми другими способами, которые открывают доступ к ней неопределенному кругу лиц, запрещено.
Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов.
Статья создана при поддержке Novartis Pharma Services AG ( Швейцария ) Представительство в Республике Беларусь. BY/NEUR/04.2022/pdf/435439