Врач-кардиохирург кардиохирургического отделения РКМЦ Управления делами Президента Республики Беларусь, кандидат мед. наук Александр Шкет стал победителем конкурса клинических случаев, проведенного в рамках 3-го Международного конгресса «Инновационная кардиология» в номинации «Инновационные технологии в лечении». Сегодня сложный клинический случай хирургического лечения нетипичной формы гипертрофической кардиомиопатии специалист представляет в «Медицинском вестнике».
Актуальность
Александр ШкетПроведено оперативное лечение пациентки с нетипичной для хирургического метода лечения формой гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП): обструкция выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) была недостаточно выражена и не соответствовала классическим критериям показаний к операции, а клиническая картина была предположительно обусловлена маленьким объемом ЛЖ.
Цель операции — облегчение проявлений сердечной недостаточности путем увеличения объема ЛЖ за счет расширенной резекции гипертрофированной межжелудочковой перегородки, а также других анатомических элементов внутри ЛЖ. Для получения прогнозируемого результата применялась технология 3D-моделирования и 3D-печати.
Анамнез
Жалобы при поступлении на выраженную слабость, боли за грудиной, головокружение, потемнение в глазах, чувство нехватки воздуха. С 22-летнего возраста пациентка страдает артериальной гипертензией, всегда находилась под наблюдением кардиолога, постоянно принимала гипотензивные препараты, последнее время — мочегонные. Состояние постепенно ухудшалось. В 2024 году установлен диагноз ГКМП. Повышенная масса тела (ИМТ 31,23 кг/м2), нарушение толерантности к глюкозе.
Лабораторная и инструментальная диагностика
На этапе дооперационной подготовки выполнен комплекс обследований, необходимый для уточнения диагноза и определения возможных вариантов интервенционного или хирургического лечения: ЭхоКГ с цветным картированием и оценкой деформации миокарда, дополненная исследованием с нагрузкой и проведением пробы Вальсальвы. Основными результатами исследования были значительная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ, значительное утолщение межжелудочковой перегородки (МЖП) в базальном отделе до 27 мм, в среднем сегменте до 30 мм, в верхушечном до 28 мм.
Наблюдалось снижение конечно-диастолического (КДО), конечно-систолического (КСО) и ударного объемов (УО) ЛЖ: 64 мл, 13 мл, 51 мл соответственно. Систолический индекс (СИ) составил 1,5 л/мин/м2. Отмечался феномен переднесистолического движения передней створки 1-й степени (SAM 1-й ст.). Объем митральной регургитации 31 мл. Внутрижелудочковый градиент в базальном сегменте 34 мм рт. ст., в среднем сегменте — 37 мм рт. ст., в верхушечном — 2–5 мм рт. ст. Глобальная сократительная функция ЛЖ хорошая, фракция выброса 80 %, глобальная продольная сократительная функция миокарда ЛЖ (GLPS) снижена: -10,7 %.
Проведение пробы с нагрузкой и пробы Вальсальвы не выявило значимого увеличения градиента давления на участках выносящего тракта ЛЖ. Выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) сердца c контрастированием, что позволило создать виртуальную модель ЛЖ с детализацией анатомии его полости, МЖП и миокарда ЛЖ. По результатам этого обследования также констатирована выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, МЖП и очень узкая полость ЛЖ. Тяжесть сердечной недостаточности, кроме клинических данных, оценивалась по показателю BNP. Уровень NT-proBNP составил 2036 пг/мл, что соответствует тяжелой сердечной недостаточности.
Диагноз
Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма (максимальный систолический градиент 37 мм рт. ст. в среднем сегменте МЖП). SAM 1-й ст. Недостаточность митрального клапана 2-й ст. (объем регургитации 31 мл). Ишемическая болезнь сердца. Атеросклероз коронарных артерий. Н2а (NYHA 3). Атеросклероз БЦА. Нарушение толерантности к глюкозе. Ожирение 1-й степени (ИМТ 31,23 кг/м2). Варикозное расширение вен голеней (хроническая венозная недостаточность 1-й степени).
Лечение
Для прогнозируемого результата операции на основании данных МСКТ сердца первоначально создана виртуальная 3D-модель, а также физическая 3D-модель выносящего тракта ЛЖ, МЖП и окружающего миокарда указанной анатомической области. Рассчитан объем резекции миокарда МЖП и ЛЖ, который должен был составить примерно 44 мл (см. рис. 1).
В операционном зале выполнена транспищеводная эхокардиография (ТПЭхоКГ), по результатам которой подтверждены исходные данные и получены дополнительные анатомические ориентиры. Оперативное лечение проведено из срединной стернотомии в условиях искусственного кровообращения на нормотермии со стандартной канюляцией восходящей аорты, нижней и верхней полых вен. Применялась кровяная кардиоплегия. Доступ к МЖП и ЛЖ осуществлен через поперечный разрез восходящей аорты. Выполнена в два этапа расширенная миоэктомия на протяжении всей перегородки и прилегающего миокарда свободной стенки с удалением типичного мышечного тяжа с двухкратным контрольным исследованием на ТПЭхоКГ. Объем удаленного миокарда по итогу составил 40 мл, что впоследствии также подтверждено морфологами. По данным ТПЭхоКГ, достигнуты критерии достаточности миоэктомии. Завершение операции и ранний послеоперационный период протекали без существенных осложнений.
Исход
Пациентка выписана домой после прохождения послеоперационной терапии в отделении кардиохирургии, а затем реабилитации в отделении кардиологии РКМЦ. По месту жительства находилась на больничном листе в течение нескольких месяцев, после вернулась к трудовой деятельности. В настоящее время период наблюдения после операции составил 10 месяцев. Приведен анализ динамики интересующих показателей ЭхоКГ по сравнению с исходными в период 14 суток, 28 суток, 7 месяцев после операции (см. табл. 1 и 2).
Таким образом, в раннем и отдаленном периодах после операции отмечалась стойкость достигнутых результатов по показателям толщины МЖП, градиента давления во всех сегментах ЛЖ, отсутствии SAM, отсутствии отрицательной динамики митральной регургитации, послеоперационный показатель фракции выброса не изменился. На протяжении всего периода наблюдения отмечалась положительная тенденция к росту показателей КДО, КСО, УО, сердечный индекс возрос до показателя 2,3 л/мин/м2. Показатели деформации ЛЖ в обследовании через 7 месяцев после операции улучшились. GLPS ЛЖ изменилась с -10,7 % до -14,1 %.
Динамика ремоделирования ЛЖ по результатам МСКТ в срок 7 месяцев после операции по сравнению с исходными данными демонстрируется на рис. 2 и на виртуальной модели на рис. 3.
Помимо опроса пациентки, во время которого она отметила значительное улучшение функционального состояния, данные объективизированы тестом шестиминутной ходьбы (ТШХ) и динамикой показателя BNP. Результаты ТШХ до операции, после этапа послеоперационной реабилитации (на 28-е сутки), через 7 месяцев после операции составили, соответственно, 200 метров, 375 метров и 450 метров. Динамика NT-proBNP в те же сроки составила 2 036 пг/мл, 1 904 пг/мл и 779 пг/мл. Таким образом, констатирован переход функционального статуса из ФК3 в ФК1.
Выводы
Случай представляет интерес в связи с тем, что пациентка не имела классических показаний к оперативному лечению ГКМП в виде повышенного градиента в выносящем тракте ЛЖ более 50 мм рт. ст. Операция привела к улучшению диастолической, а также систолической функции ЛЖ благодаря резекции анатомических субстратов левого желудочка, на основании верифицированных данных, полученных методами ЭхоКГ, ТПЭхоКГ, МСКТ, 3D-моделирования и 3D-печати.
В диагностике и лечении случая нетипичной формы гипертрофической кардиомиопатии участвовали также специалисты РНПЦ «Кардиология» (Артем Невыглас, врач-кардиохирург кардиохирургического отделения № 3 с палатой интенсивной терапии), РКМЦ (Татьяна Глыбовская, заведующая кардиологическим отделом, кандидат мед. наук, и Наталья Дудко, врач ультразвуковой диагностики отделения функциональной диагностики кардиологического отдела).