Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — это аутоиммунный системный васкулит мелких сосудов, входит в группу васкулитов мелких сосудов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA). Об интересном случае экссудативного среднего отита при ГПА рассказала врач-оториноларинголог отделения дневного пребывания консультативной поликлиники РНПЦ оториноларингологии Наталия Бурчук.
История и распространенность ГПА
Заболевание было первоначально описано Хайнцем Клингером в 1931 году как вариант узелкового полиартериита, как отдельный синдром — Фридрихом Вегенером в двух статьях, опубликованных в 1936 и 1939 годах.
В 1954 году Годман и Чарг ввели термин «гранулематоз Вегенера» и очертили клинические и патологические признаки, установив критерии для диагностики заболевания: гранулема в верхних дыхательных путях; некротизирующий васкулит; гломерулонефрит.
До недавнего времени это заболевание было известно как гранулематоз Вегенера, но недавно было переименовано в гранулематоз с полиангиитом (ГПА).
В Европе распространенность ГПА составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, с большей заболеваемостью в Северной Европе. ГПА может встречаться во всех расовых группах, но преимущественно поражает европеоидов. Оба пола страдают одинаково. ГПА влияет на широкий возрастной диапазон (от 8 до 99 лет), при этом средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. В литературе описаны случаи выявления ГПА у детей 9 и 13 лет.
Симптомы и диагностические критерии
Общие симптомы заболевания неспецифичны — недомогание, миалгия, артралгия, анорексия, потеря веса и гипертермия. В своем классическом проявлении ГПА характеризуется некротизирующими гранулематозными поражениями дыхательных путей, васкулитом и гломерулонефритом. Верхние дыхательные пути поражаются в 70–100 % случаев.
Диагностических критериев ГПА не существует, и диагноз основывается на сочетании клинических проявлений системного заболевания и положительных серологических и гистологических исследований ANCA некротизирующего васкулита, некротизирующего гломерулонефрита или гранулематозного воспаления при биопсии соответствующего органа.
Повышение выживаемости
При отсутствии лечения ГПА — фатальное состояние, поскольку почечная недостаточность, вторичная по отношению к поражению почек, снижает прогноз выздоровления.
Терапия ГПА повышает выживаемость, что приводит к ремиссии более чем у 90 % пациентов, особенно у тех, у кого еще не развилось серьезное повреждение почек. Если не лечить, болезнь обычно протекает быстро со смертельным исходом, и 82 % пациентов умирают в течение одного года. Таким образом, точная и ранняя диагностика ГПА имеет первостепенное значение для улучшения прогноза.
10-летняя выживаемость оценивается в 40 % при поражении почек и 60–70 % при отсутствии поражения почек. Следовательно, важно распознать заболевание на ранней стадии, поскольку ограниченная форма заболевания поддается эффективной терапии, а эффективная терапия приводит к более длительной выживаемости пациентов.
Случай из практики
Пациентка Р., 59 лет, обратилась в РНПЦ оториноларингологии с жалобами на выраженное снижение слуха на оба уха, ощущение заложенности в ушах, слизисто-гнойное отделяемое из носа, незначительное затруднение носового дыхания через правую половину носа, припухлость переносицы справа в области угла глаза.
Из анамнеза. Болеет в течение 2-х месяцев с момента появления жалоб на снижение слуха на оба уха. Лечилась в оториноларингологическом стационаре по месту жительства с диагнозом «Острый двусторонний средний отит. острая двусторонняя сенсоневральная тугоухость 3-й степени по ВОЗ (1997). Острый правосторонний гнойный верхнечелюстной синусит». Была выполнена лечебно-диагностическая пункция правой верхнечелюстной пазухи, при которой получено гнойное отделяемое. Медикаментозное лечение проводилось согласно действующим клиническим протоколам по острому среднему отиту, острой сенсоневральной тугоухости, бактериальному синуситу.
После лечения — положительная динамика, пациентка отмечала улучшение слуха. Через две недели состояние ухудшилось, слух опять снизился, появилась заложенность в ушах. Амбулаторно выполнялся парацентез барабанной перепонки слева (в барабанной полости — скудное слизистое отделяемое). Со слов пациентки, улучшение слуха было незначительное, кратковременное, в течение двух недель.
Объективный лор-статус. Состояние удовлетворительное, температура тела 36,4 °С, АД 120/75 мм рт. ст., ЧСС 78 ударов в минуту, кожные покровы и видимые слизистые оболочки не изменены, отеков нет, периферические лимфатические узлы не увеличены. При микроскопической отоскопии: наружные слуховые проходы свободные, кожа не изменена; барабанная перепонка справа серая, утолщена, опознавательные знаки стерты, втянута; барабанная перепонка слева серая, утолщена, неподвижна. Проба Вальсальвы с обеих сторон отрицательная. Тимпанограмма справа и слева тип «В». Акуметрия: шепотная речь — 0/0 м, разговорная речь — 0,5/0,5 м. По данным тональной аудиометрии — смешанная тугоухость 3-й степени с обеих сторон по ВОЗ (1997). Снаружи нос не деформирован, кожа не изменена, отмечается умеренный отек мягких тканей переносицы справа в области угла глаза.
При видеоэндоскопии носа и носоглотки слизистая оболочка бледно-розовая, пастозная, отечная, девиация носовой перегородки не препятствует носовому дыханию, слева в общем носовой ходе — слизисто-гнойное отделяемое, справа в среднем носовом ходе — слизисто-гнойное отделяемое, новообразование с выпячиванием латеральной стенки полости носа. В носоглотке — новообразование с гладкими краями, розового цвета до 2 мм. Задние концы нижних носовых раковин метаплазированы — полипозно изменены; устья слуховых труб блокированы слизью, не изменены; ротоглотка, гортаноглотка, гортань и верхние отделы трахеи без видимой патологии.
На компьютерной томограмме околоносовых пазух и височных костей определяется тотальное заполнение правой верхнечелюстной пазухи патологическим мягкотканным содержимым, частичное отсутствие медиальной стенки правой верхнечелюстной пазухи в средней трети, частичное снижение пневматизации передних ячеек решетчатой кости справа, пристеночное утолщение слизистой оболочки правой клиновидной пазухи до 3 мм, увеличение носовых раковин за счет отека; височные кости без костной деструкции, снижение пневматизации антрума и клеток сосцевидного отростка слева, утолщение слизистой оболочки медиальной стенки барабанной полости с обеих сторон. КТ-данных за очаговый и объемный процесс головного мозга не выявлено при нативной КТ. Очажок мультифокальной дегенерации в левой височной области.
По данным лабораторных исследований следует отметить повышение СОЭ до 51 мм/ч в общем анализе крови. Остальные показатели общего и биохимического анализов крови, общего анализа мочи были в пределах референтных значений.
Выставлен диагноз «Острый двусторонний экссудативный средний отит. Острый двусторонний неврит слуховых нервов. Двусторонняя смешанная тугоухость 3-й степени по ВОЗ. Правосторонний гемисинусит. Новообразование носоглотки».
После консультации врача-онколога было выполнено хирургическое вмешательство: эндоскопическая правосторонняя верхнечелюстная синусотомия с биопсией новообразования правой верхнечелюстной пазухи, правосторонняя инфундибулотомия, двусторонняя конхотомия задней трети нижних носовых раковин с биопсией, биопсия новообразования носоглотки с последующим гистологическим исследованием, шунтирование барабанной полости с обеих сторон под общей анестезией.
В послеоперационном периоде пациентка получала антибактериальную терапию, турунды с мазью «Меколь» в оба общих носовых хода ежедневно, введение раствора дексаметазона 4 мг/мл по 0,3 мл через шунт в барабанную полость с обеих сторон. Через неделю слух значительно улучшился, отделяемое в барабанных полостях отсутствовало. Акуметрия: шепотная речь — 2/1 м, разговорная речь — 5/4–5 м. По данным тональной аудиометрии: костно-воздушный интервал справа — 5 дБ, слева — 10 дБ. Смешанная тугоухость 1-й степени с обеих сторон по ВОЗ (1997). В носу слизистая оболочка умеренно отечна, скудные корки, патологического отделяемого не было.
Через 1,5 недели после хирургического вмешательства у пациентки появились жалобы на отечность в области запястий. После прекращения введения дексаметазона в барабанную полость слух стал снижаться за счет кондуктивного компонента при отсутствии отделяемого. По предварительному заключению гистологического исследования — васкулит неясной этиологии. Также выполнен биохимический анализ крови на специфичные для ГПА показатели. Выявлены антитела к протеиназе 3 PR3-ANCA 98,7 Ед/мл (норма до 5 Ед/мл). После консультации ревматолога пациентка была переведена для дальнейшего лечения в ревматологическое отделение с диагнозом «Гранулематозный васкулит с полиангиитом. Острый двусторонний экссудативный средний отит. Носитель шунта с обеих сторон. Острый неврит слуховых нервов. Двусторонняя смешанная тугоухость 3-й степени. Острый правосторонний верхнечелюстной синусит, состояние после хирургического лечения».
Через 1,5 месяца лечения в ревматологическом отделении у пациентки по данным контрольной КТ полностью восстановилась пневматизация полостей среднего уха. Слух по данным тональной аудиометрии — двусторонняя нейросенсорная тугоухость 1-й степени справа, легкой степени слева. И снижения слуха за последний год наблюдения не отмечалось.
Выводы
Ранняя диагностика и специфическое лечение ГПА важны, но труднодостижимы из-за множества симптомов и неясных гистологических особенностей.
Иногда заболевания ушей являются первыми и единственными симптомами проявления ГПА.
Мы представили случай ГПА с проявлением среднего экссудативного отита с невритом и верхнечелюстного синусита, причем жалобы со стороны носа у пациентки были неспецифичны. Форма заболевания носила локальный характер, отсутствовали поражения других органов и систем, что также затруднило диагностику заболевания. Следовательно, при атипичном воспалении уха ГПА следует включать в дифференциальный диагноз. Ранняя диагностика и соответствующее лечение важны для предотвращения развития этого заболевания до необратимой фазы.