Болезнь Пертеса (полное название — болезнь Легга — Кальве — Пертеса) представляет собой остеохондропатию головки бедренной кости и чаще развивается у мальчиков в возрасте 3–11 лет. В статье приведен случай заболевания у 6-летнего пациента.
Этиология и патогенез
Остеохондропатия (от греч. osteon — кость, chondros — хрящ, pathos — болезнь, страдание) — это заболевание апофизов и эпифизов трубчатых костей и губчатого вещества коротких и плоских костей у детей, возникающее на основе нарушения микроциркуляции. В группу объединен ряд заболеваний детского и подросткового возраста, для которых характерно нарушение структуры и формы кости, ведущее к деформации сегмента конечности и снижению, вплоть до полной потери, функции.
Впервые описание заболеваний, сходных c туберкулезом костей, но имеющих доброкачественное течение и протекающих без соматических проявлений воспаления, лихорадки, истощения, появилось в медицинской литературе Западной Европы и Америки на рубеже 19–20-го веков. В 1909–1910 годах был опубликован ряд статей, посвященных подобному процессу в тазобедренном суставе.
Среди факторов риска развития остеохондропатии выделяют следующие:
- генетическая предрасположенность (встречаемость остеохондропатии у детей больных родителей в несколько раз выше, чем в здоровых семьях);
- врожденные нарушения кровоснабжения костной ткани;
- расстройства обмена веществ (с нарушениями углеводного, жирового и пуринового обмена);
- нерациональное питание с дефицитом витаминов и микроэлементов (кальция, фосфора, магния и др.);
- длительные расстройства приема пищи (анорексия, булимия);
- алиментарное (пищевое) или гормональное ожирение;
- бактериальные и вирусные инфекции;
- профессиональная спортивная деятельность, связанная с постоянной травматизацией и нахождением в неанатомических позах.
Ключевым звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции тканей, приводящее к остеонекрозу. Расстройства микроциркуляции могут развиваться на фоне совокупного влияния факторов дисплазии тканей и структур, в т. ч. сосудов, их микротравматизации при движениях, а также на фоне болевого нейрорефлекторного спазма сосудов при травмах. Патологические изменения в условиях дисплазии и микротравм усиливают дальнейшее расстройство трофики.
Диагностика с акцентом на УЗИ
Остановимся подробнее на болезни Легга — Кальве — Пертеса. Заболевание начинается с легкой хромоты, к которой позже присоединяются боли в области повреждения, нередко отдающие в зону коленного сустава. Постепенно симптомы усиливаются, движения в суставе становятся ограниченными. При осмотре выявляется нерезко выраженная атрофия мышц бедра и голени, ограничение внутренней ротации и отведения бедра. Возможна болезненность при нагрузке на большой вертел. Нередко определяется укорочение пораженной конечности на 1–2 см, обусловленное подвывихом бедра кверху.
Вопрос диагностики остро стоит при дисплазии тазобедренного сустава и болезни Легга — Кальве — Пертеса, когда сохранение качества жизни пациента напрямую зависит от времени выявления патологии. В последние годы значительно расширился спектр диагностических возможностей. Существовавшие ранее методы усовершенствованы, повышена их информативность, развитие получили малоинвазивные методики.
Традиционным и наиболее доступным методом лучевой диагностики болезни Пертеса остается рентгенография.
При 1-й стадии болезни достоверность диагностики с помощью клинико-рентгенологического метода составляет всего 8–10 %. На данных этапах показано выполнение УЗИ и МРТ с целью выявления изменений синовиальной оболочки, выпота в суставе и поражения суставного хряща.
При УЗИ выполняется продольное сканирование по передней поверхности сустава, при этом оцениваются:
- шеечно-капсульное расстояние (в норме до 5 мм);
- контур капсулы сустава (в норме вогнутый, более или менее параллелен шейке);
- толщина синовиальной оболочки (около 2 мм);
- наличие выпота;
- контур костных фрагментов головки бедра и метаэпифизарной зоны (в норме контур четкий, возможна неровность за счет процесса окостенения метаэпифизарной зоны);
- контралатеральный сустав;
- допплерометрия местного кровотока.
Для дебюта болезни Легга — Кальве — Пертеса типичны эхопризнаки:
- утолщение синовиальной оболочки до 2–4 мм;
- небольшое количество выпота в суставе;
- деформация контура капсулы и увеличение шеечно-капсульного расстояния (достоверно — на 2 мм и более по сравнению с неизмененной контралатеральной стороной);
- уменьшение высоты головки бедра и неровный контур эпифиза, что, впрочем, эхографически не всегда достоверно и является абсолютным показанием к применению других методов лучевой диагностики.
Во 2-ю стадию ультразвуковая картина характеризуется увеличением объема суставной жидкости, утолщением капсулы сустава и неровностью суставного хряща, в 3-ю стадию головка бедра разрушается на несколько бесструктурных участков различной формы с неровными краями.
УЗИ тазобедренного сустава в отличие от рентгенологического исследования (рентгенография, мультиспиральная компьютерная томография) безвредно и может быть использовано неограниченное количество раз. Эхография у детей с болезнью Пертеса дает возможность оценить рентген-неконтрастные структуры, такие как мышцы, сухожилия и капсула сустава.
Ультразвуковой метод позволяет выявить транзиторный синовит тазобедренного сустава и неровность суставных поверхностей сустава до появления костных изменений, дает возможность заподозрить или обнаружить заболевание на ранней стадии при жалобах у детей на боли в области тазобедренного или коленного сустава, когда рентгенологические признаки еще отсутствуют.
Ультразвуковое допплеровское исследование успешно выполняется с целью изучения микроциркуляции в области тазобедренного сустава в до- и послеоперационном периоде и используется как метод контроля за репаративными процессами остеогенеза, т. к. наличие и динамика межфрагментарного кровотока указывает на эффективность проводимого лечения.
Клинический пример
Мальчик К., 2018 года рождения, поступил в педиатрическое отделение № 2 Бобруйской городской детской больницы 30 октября 2024 года с жалобами на повышение температуры тела до 38 °С, боль при ходьбе в правом коленном суставе.
История заболевания: болеет с 19 октября, когда температура тела повысилась до 38 °С. Температурит все дни. 22-го утром появилась боль в правом коленном суставе при ходьбе.
Анамнез жизни: ребенок от 4-й многоплодной беременности, 3-х преждевременных родов в сроке 34 недели, путем кесарева сечения, 1-й из двойни. Вес при рождении 1780 г, рост 41 см. В 2020 году изъят из семьи, воспитывался в Могилевском специализированном доме ребенка для детей с органическим поражением ЦНС с нарушением психики до 3-х лет. С 2022 года воспитывается в Детском доме Бобруйска. Ребенок-инвалид СУЗ 2.
Перенесенные заболевания: ОРИ. Недоношенность 34 недели, маловесный к сроку гестации, энцефалопатия недоношенного, ретинопатия недоношенного, задержка темпов моторного развития, белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени. Смешанное специфическое расстройство психического развития. Аплазия головок лучевых костей. Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз костей предплечья в верхней трети с обеих сторон. Аденоиды 2-й степени. Малая аномалия сердца: аномально расположенная хорда в полости левого желудочка. Аневризматическая деформация МПП.
Наследственный анамнез: нет данных.
При госпитализации: при осмотре суставов гиперемии и отека не наблюдается. Окружность левого коленного сустава 22 см, правого — 21,2 см. Пальпация области суставов безболезненная. При ходьбе правую ногу ребенок щадит. В вертикальном положении не опирается на правую ногу. Контрактуры в локтевых суставах.
На УЗИ коленных и тазобедренных суставов выявлено наличие синовиального выпота в обоих коленных суставах, гипертрофия синовиальной оболочки, без усиления ее васкуляризации.
При сонографии тазобедренных суставов определялся двусторонний синовиальный выпот. Визуализировалась деформация головки правой бедренной кости с ее фрагментацией (остеохондропатия головки правой бедренной кости). Было подтверждено рентгенологически.
Р-грамма т/б сустава + обоих коленных: фрагментация и асептический некроз головки правого бедра. Заключение: болезнь Пертеса справа.
Проведены дополнительные обследования: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКС, консультация врачей — оториноларинголога, невролога, офтальмолога, травматолога-ортопеда.
Выставлен диагноз: артрит обоих коленных суставов и правого тазобедренного? Болезнь Пертеса справа. Первичный приобретенный гипотиреоз как исход аутоиммунного тиреоидита, медкомпенсация. Белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени. Аплазия головок лучевых костей. Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз костей предплечья в верхней трети с обеих сторон. Гиперметропия слабой степени обоих глаз. Ретинопатия недоношенных лазерокоагулированная. Малая аномалия сердца: аномально расположенная хорда в полости левого желудочка. Аневризматическая деформация МПП. Последствия раннего органического поражения ЦНС с рассеянной неврологической симптоматикой, дизартрией. Нарушение речи. Смешанное специфическое расстройство психического развития.
Для дальнейшего обследования и лечения ребенок переведен в педиатрическое отделение № 2 Могилевской областной детской больницы.
Проведено дообследование.
РКТ таза от 31 октября. Описание: пересмотр РКТ-исследования от 29-го.
Головка правой бедренной кости резко уплощена, неравномерно уплотнена, имеет ячеистый вид за счет фрагментации на немногочисленные пластинчатого характера секвестры, контур ее резко прерывистый, на отдельных участках «оголена» зона роста. Субкапитально участки разрежения структуры губчатого вещества кости. Шейка правой бедренной кости укорочена и расширена. Расширена суставная щель правого тазобедренного сустава. Других деструктивных изменений костей таза, крестца на уровне исследования не выявлено, головки бедренных костей в вертлужных впадинах центрированы, левый тазобедренный сустав не изменен, головка левой бедренной кости ровная и четкая, не деформирована и не уплощена, прерывистости контура нет.
Заключение: КТ-данные соответствуют проявлению болезни Пертеса 3–4-й ст. справа.
МРТ ТБС от 8 ноября. Оценка динамики: нет. Область исследования: тазобедренные суставы + мягкие ткани. Описание: головка правой бедренной кости резко уплощена, неравномерно уплотнена, имеет ячеистый вид за счет фрагментации на немногочисленные пластинчатого характера секвестры, контур ее резко прерывистый, на отдельных участках «оголена» зона роста. Субкапитально участки разрежения структуры губчатого вещества кости. Шейка правой бедренной кости укорочена и расширена. Расширена суставная щель правого тазобедренного сустава. Других деструктивных изменений костей таза, бедренных костей, крестца на уровне исследования не выявлено, головки бедренных костей в вертлужных впадинах центрированы, левый тазобедренный сустав не изменен, головка левой бедренной кости ровная и четкая, не деформирована и не уплощена, прерывистости контура нет.
Заключение: МР-картина болезни Пертеса справа, стадия фрагментации.
УЗИ локтевых, лучезапястных, плечевых, голеностопных суставов от 1 ноября. Заключение: синовит обоих локтевых суставов. Синовит обоих голеностопных суставов. Синовит сустава Шопара.
Ребенку был выставлен окончательный диагноз: юношеский артрит с системным началом.
Основной (клинико-функциональный) диагноз: ювенильный артрит с системным началом, полиартрит с заинтересованностью лучезапястных, локтевых, коленных, тазобедренных, голеностопных суставов, активная фаза, высокая степень активности, функциональный класс 2–3.
Сопутствующие: эпифизарная дисплазия обоих тазобедренных суставов, осложненная асептическим некрозом головки правого бедра (остеохондропатия Пертеса). Врожденный проксимальный радиоульнарный синостоз с обеих сторон. Острый верхнечелюстной синусит. Острый катаральный двусторонний верхнечелюстной синусит. Инородное тело левого наружного слухового прохода (удалено). Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная. Хроническая белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени. Первичный приобретенный гипотиреоз как исход АИТ, медкомпенсация. Последствия раннего органического поражения ЦНС с рассеянной симптоматикой, дизартрией. Гиперметропия слабой степени с астигматизмом обоих глаз. Ретинопатия недоношенных лазеркоагулированная.
Таким образом, УЗИ имеет высокую чувствительность и специфичность при диагностике заболеваний костно-суставной системы. В рассматриваемом случае данные УЗИ были подтверждены РКТ и МРТ.