Все началось осенью 2021-го, через пару месяцев после рождения четвертого ребенка. В больнице под общим наркозом удалили три зуба, вычистили флюс и должны были наблюдать какое-то время. Но я как кормящая мать отпросилась под расписку с условием, что буду приезжать на консультации.
Во время одной из таких поездок началось что-то странное: накатила слабость, глаза стали непроизвольно закрываться. Стоило усилий продолжать вести машину, и по приезде сообщила обо всем стоматологу. Взяли анализ крови, но там никаких значимых отклонений от нормы не обнаружилось. И списали на усталость…
Ни головокружения, ни слабости — просто подкашивались ноги
Через пару недель начало опускаться одно веко, глаз поплыл (птоз). Записалась к неврологу. В день визита ноги будто свинцом налились, каждый шаг давался с усилием. А в руках еще автолюлька с малышкой…
Невролог, к сожалению, тоже не распознала проблему. После ряда стандартных тестов предположила послеродовую депрессию, прописала магний и посоветовала обратиться к психотерапевту (позже оказалось, что магний при моем диагнозе противопоказан).
А потом я стала падать. Стояла с малышкой на руках, как ноги подкосились, рухнула на пол. Благо ребенок не пострадал. Поднялась, посмеялись с родными: «После коронавируса обессилела».
Но не прошло и десяти минут, как все повторилось. Ни головокружения, ни слабости — просто подкосились ноги.
И вот тогда мне дали направление в миастенический центр РНПЦ неврологии и нейрохирургии. После ряда тестов и обследований поставили диагноз: миастения зрелого возраста, генерализованная форма, 2б класс тяжести с хорошей компенсацией на прием АХЭ (ацетилхолинэстеразы), ГКС (глюкокортикостероидов).
Врач, сообщая диагноз, как-то так участливо говорила… Мне это показалось странным. Стала гуглить, что за болезнь, как лечить: «иммунная система повреждает рецепторы мышц, вызывая выраженную общую слабость и быструю утомляемость скелетной мускулатуры по всему телу». Мало что поняла. Решила: это не рак и не СМА — чего бояться? Надо пить таблетки — и все пройдет…
Больше волновала щитовидная железа: месяцем ранее в Минском городском клиническом эндокринологическом центре мне диагностировали болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система заставляет щитовидную железу вырабатывать слишком много гормонов. Оказалось, эти две патологии часто соседствуют…
За два месяца похудела на 10 кг, хотя питалась как обычно. К внешней худобе добавился сильный тремор конечностей. Но миастения по-прежнему не казалась чем-то серьезным. Я была уверена, что причина в другом, и в поисках «правильного» диагноза ходила по врачам, делала МРТ, УЗИ, соглашалась на всевозможные исследования.
Я ж никогда в жизни ничем серьезным не болела! Таблеток не пила даже от головной боли, но тут уже не до принципов стало. От накатившей депрессии слезы не высыхали ни дома, ни на приемах у врачей, я не могла это контролировать. Полегчало только, когда в терапию включили антидепрессанты.
Старательно выполняла назначения, и отпустило. Вернулось хорошее настроение, появились силы, даже снова выходила на пробежки (доктор рекомендовала посильные физические нагрузки).
Но появилась другая проблема. Из-за приема метилпреднизолона лицо сильно отекло, смотреть на себя в зеркало стало невыносимо. Синдром Кушинга — тяжелое эндокринное состояние, вызванное длительным избытком гормона кортизола в организме... Главные признаки — лунообразное лицо, толстые живот и шея при тонких конечностях, багровые растяжки на коже.
И спустя полгода от начала лечения я совершила самую, наверное, распространенную ошибку пациентов: самостоятельно прекратила прием препаратов.
Сижу на тротуаре и делаю вид, будто что-то ищу...
Постепенно становилось плохо, очень плохо. К прежним симптомам присоединилась слабость проксимальных отделов мышц конечностей. Спускалась по лестнице (жили на 3-м этаже) и оступалась, не имея сил потом встать. Ходила с трудом. Падала на улице. Подходила к бордюру и понимала: если опущу ногу, то упаду. И точно.
Проходили люди, а мне так стыдно… Сижу на тротуаре и делаю вид, будто что-то ищу... Однажды в этот момент проезжала на машине соседка. Остановилась возле меня: «Что случилось?» — «Я не могу встать. Хотя у тебя, наверное, сил не хватит поставить меня на ноги». Тогда она подогнала машину максимально близко, и я кое-как заползла внутрь. Просидела там, пока не стало легче.
Тяжело вставать с кровати. Тяжело мыться — в ванну самостоятельно не залезть, и в самой ванне падала как подкошенная. Руки не удерживали даже расческу, элементарный уход за собой превратился в серьезное испытание. Как и поход в туалет — унизительно, но и там без посторонней помощи я не могла подняться...
Когда муж был рядом, то брал меня за подмышки и ставил как ребенка. Старался не оставлять надолго одну, но ему нужно было работать. О годовалой дочке помогали заботиться старшие дети и мама.
Слабость не накатывала резко, она присутствовала постоянно. Но временами усиливалась, и тогда важно было сделать паузу, отдохнуть.
Помню, шла за третьей дочкой в детский сад, довольная, что получилось преодолеть весь путь. Но рухнула на первой же ступеньке, ударилась головой… Выбежала заведующая, еще кто-то, подняли меня, завели внутрь. Пришлось рассказать о диагнозе (благо отнеслись с пониманием). Позвонили мужу: приезжайте.
Мой Кирилл, знаете, золотой человек, он меня очень поддерживает. И никогда ни слова вроде «хватит ныть, что ты тут устроила, возьми себя в руки». Много времени провел в интернете, изучая особенности течения миастении, современные подходы в терапии, и теперь, наверное, больше знает об этой болезни, чем я.
Существует несколько форм миастении: глазная, генерализованная, бульбарная и миастенический синдром Ламберта — Итона.
Прошлым летом болезнь приобрела пугающее течение: становилось все тяжелее жевать, каждый глоток требовал неимоверных усилий. Даже йогуртом давилась. Таблетки застревали в горле, и тогда накрывала настоящая паника… Развилась бульбарная миастения, при которой патологическая мышечная утомляемость поражает мышцы лица, глотки, гортани и языка. Главная опасность бульбарной формы — высокий риск нарушений дыхания и тяжелых кризов.
В миастеническом центре проводили тесты: сколько раз я голову от кушетки подниму, сколько раз подниму руки и смогу ли их удержать под нагрузкой, сколько раз присяду. Попросили посчитать вслух до 100, а я кое-как до 70 добралась, а дальше силы иссякли, даже языком не пошевелить. Выписали сильный иммунодепрессивный и цитостатический препарат. Предупредили: необходимо каждую неделю сдавать анализ крови, и при первых признаках даже банальной простуды немедленно прекращать его принимать.
Кирилл полностью взял на себя ответственность за быт и детей, единственное, мне приходилось забирать из школы дочку-первоклассницу.
Каждый раз с приближением времени выхода из дома накатывал страх, а от волнения становилось хуже. 15-минутное расстояние превращалось в бесконечный пугающий квест.
Теряя сознание, почувствовала, как надели кислородную маску
Той осенью у меня появился кашель. Прием иммунодепрессанта прекратила, и буквально через 4 дня поняла, что с кашлем отходит странная мокрота, такого раньше никогда не было.
Ночью почувствовала себя очень плохо, поднялась высокая температура. Муж принес лекарство, но проглотить не получилось: таблетка буквально застряла где-то в районе трахеи, а позже при попытке встать выпала из горла и покатилась по полу.
К утру самочувствие сильно ухудшилось, вызвали скорую. Медики заподозрили двустороннее воспаление легких и сразу предложили госпитализацию. А я настолько не хотела принимать свое бессилие, что даже в таком состоянии порывалась идти до машины сама. Но где там…
Муж усадил меня в кресло-коляску, а в машине переложили на носилки. Поездка заняла от силы минут 10, но для меня каждая секунда длилась вечность. Мало того, что я была раздавлена морально, так еще лежать становилось невыносимо из-за удушающего кашля.
В приемном покое 5-й ГКБ взяли анализы, сделали рентген, провели другие обследования. Определили в пульмонологическое отделение. Все, что я помню из того полубредового состояния, это ощущение холода и четырех соседок по палате с кислородными трубками.
Открывается дверь, начинают разносить завтрак. Я неимоверными усилиями присела на кровати и чувствую, что вот-вот потеряю сознание. Шепчу: «Мне плохо, позовите врача» — и падаю. Прибегают врач, медсестра. Я еще в сознании, но глаза открыть уже не могу. Они задавали какие-то вопросы, мерили сатурацию, и она оказалась очень низкой. Пять минут спустя меня уже везли на каталке в реанимацию: «Держись, все будет хорошо, все будет хорошо».
Помню, как с помощью простыни перекладывали на кровать, раздевали. Врачи, санитары столпились вокруг, и там были мужчины. От этого стало не по себе.
Пациентке на соседней койке принесли еду, и я тоже почувствовала голод. Попросила немного супа, осторожно выпила несколько ложек бульона.
Ближе к вечеру самочувствие сильно ухудшилось. Откашляться не получалось совсем. Прошу врача: «Помогите сесть, пожалуйста. Мне нужно откашляться, нет мόчи терпеть». Кое-как села с посторонней помощью, пытаюсь кашлять и не могу — сил нет даже на это. Рухнула на кровать.
Теряя сознание, почувствовала, как на лицо надели кислородную маску, и все, больше ничего не помню.
Стала приходить в себя — голова ватная, в ушах шумит, гул голосов вокруг. Сначала невнятные, звучат будто издалека, потом приближаются, слова уже можно разобрать: «Оля, ты понимаешь, где находишься? Ты сейчас подключена к аппарату ИВЛ, не волнуйся. Мы не можем тебя отвязать, пока окончательно не придешь в сознание».
Я кивнула. Во рту трубка, в носу — еще одна, на теле какие-то датчики, а руки и ноги зафиксированы.
Я тогда не знала, что четыре дня находилась в коме, и думала, что просто спала. На соседней койке уже лежала другая женщина.
Потом — обход. Заведующие всеми тремя реанимационными отделениями, другие врачи. Меня перевели в палату интенсивной терапии.
Это был одиночный бокс для тяжелых пациентов, за которым закреплены аж две медсестры. Лежала в подгузнике, дышала с помощью ИВЛ, питалась через носовой зонд. Раньше я такое только в фильмах видела… Много спала, но беспокойно: то слышала странную несуществующую музыку, то снилось, будто меня душат… Наверное, это были галлюцинации.
Понимала ли я, что могу умереть? Кажется, понимала, но очевидных переживаний об этом или страха не было.
Родственники вздрагивали от каждого звонка и боялись незнакомых номеров
На пятый день пребывания в ПИТ ко мне пустили маму. У нее все время текли слезы. Мама положила свою голову на меня, дрожащими руками обняла и тихо молилась.
В другой день пришел Кирилл со старшей дочкой. Они просто стояли и плакали. Навзрыд. Я не понимала, почему они так себя ведут, показывала жестами, что все будет хорошо, чего вы? А они даже сказать ничего не могли.
Оказывается, в тот день, когда меня ввели в кому, они, взволнованные, пришли к заведующему отделением анестезиологии и реанимации. Тот не стал обнадеживать: «С таким диагнозом, как миастения, плюс двусторонним воспалением легких исход может быть неблагоприятный». Вернувшись домой, муж, ни слова никому не говоря, ушел в комнату и долго там сидел. На вопросы старшей дочери отвечал, что все плохо. Младшим ничего не рассказывали.
Они всегда держали телефон рядом. Вздрагивали от каждого звонка и до паники боялись незнакомых номеров. Каждый день звонили в больницу, чтобы услышать: «Состояние стабильно тяжелое. Без изменений»...
И вот теперь они снова плакали, но уже от счастья.
Слушала аудиобиблию и верила, что поправлюсь
Был еще один посетитель, священник из моей церкви. Он приехал лично помолиться за меня и позже передал небольшое устройство вроде диктофона — аудиобиблию. Читать я не могла, но этот гаджет держала рядом с собой и каждый день перед сном включала и слушала, так становилось легче.
Медработники спрашивали, что это такое. Шутили, не записываю ли я их. Но каждое утро, когда меняли постель, заботливо клали аудиобиблию рядом, чтобы я могла дотянуться рукой.
На обходах врачи были серьезными, между собой что-то говорили на медицинском. Температура периодически поднималась, АД высокое, анализы стабильно плохие… Я понимала, что все очень серьезно, но почему-то казалось, что все равно поправлюсь.
Попытки снять трахеостому приводили к паническим атакам
Возили на КТ. Перекладывали на каталку, везли по коридорам больницы прямо с мобильным аппаратом ИВЛ. Другие пациенты с интересом смотрели на нашу процессию.
Мне ставили капельницы с каким-то очень дорогостоящим препаратом иммуноглобулина 5 дней без перерыва. Флакон заканчивался, на пульт медсестры поступал сигнал, и она тут же ставила новый. Сработало. Постепенно появлялись силы, могла уже немного приподняться.
Спустя две недели аппарат ИВЛ заменили на трахеостому.
Питание внутривенное, пить тоже нельзя, только губы влажным бинтом смачивали. А я знаете о чем мечтала? О батоне с маслом и сыром. Безумно хотелось чаю и батона с маслом. Написала об этом в блокноте, через который общалась с окружающими. Врач улыбнулась: «Похоже, идешь на поправку».
Тут бы уже и хэппи-энд, да куда там. в дыхательных путях из-за воспаления скапливался слизисто-гнойный секрет. Когда еще под ИВЛ лежала, самостоятельно прокашляться не было возможности. Лежала и хрипела, чувствуя, как эта слизь бурлит в груди, мучительно мешая дышать. Ее откачивали с помощью специального вакуумного аспиратора и стерильных катетеров, проводили санацию трахеобронхиального дерева.
А с трахеостомой я уже могла кашлять сама, и сразу становилось намного легче дышать, было больше сил. Потому что скопление слизи приводило к падению сатурации (я видела это на мониторах) и слабости.
С каждым днем становилось легче. Я все чаще думала о том, что трахеостому скоро снимут, и мечтала поскорее принять душ, самостоятельно дойти до туалета. Да просто встать с кровати и сделать несколько шагов казалось счастьем.
Но каждая попытка снять трахеостому приводила к панической атаке. Вроде настроюсь, понимаю, что нет причин бояться, но уже спустя несколько минут после извлечения трубки накатывает паника, меня начинает трясти, поднимается давление.
Показатели дыхания в норме, легкие справляются, но из-за психического состояния приходилось возвращать трубку на место.
Назначили антидепрессанты, и после этого удалось избавиться от трахеостомы.
Я просто стояла — и уже это было огромным достижением
С помощью медсестер потихоньку стала присаживаться, пробовала есть. Они караулили, переживали: «Не давишься? Не тяжело глотать?» Я говорю, нет, все хорошо. Жиденький супчик после трех недель в реанимации — самая вкусная еда в мире…
Медперсонал относился как к родной. Ухаживали за мной, мыли, старались побольше порцию принести, когда уже начала есть сама, чтоб я поправлялась, быстрее набиралась сил.
Однажды заведующий отделением, проходя мимо бокса, увидел, что я сижу и сама дышу. У него аж лицо изменилось, сразу подбежал ко мне: «Молодец! Молодец!»
И потом, когда проводили консилиум, тоже все очень радовались, что у меня все хорошо.
Когда наконец разрешили подняться, я была уверена, что сил уже достаточно. Думала, стоит только встать — и почти побегу. Куда там... Спустила ноги на пол, а идти не получается. За время болезни мышцы настолько атрофировались, что даже одного шага не сделать. Я просто стояла — и уже это было огромным достижением.
Врачи предупреждали, что двигаться нужно очень осторожно: в любой момент могла закружиться голова. Поэтому я в основном лежала. Но каждый раз, когда приходили мама или муж, старалась встать. Хотелось показать, что мне становится лучше, что худшее позади. Казалось, еще немного — и начнется моя прежняя жизнь.
Каждый разговор превращался в маленькое испытание
Настал день перевода в обычную палату. Пришла медсестра из неврологического отделения с креслом-коляской. А ко мне все подходили, желали удачи, так радовались за меня, что она изумилась: «Ого, вы тут такая популярная!».
Приехала я в неврологическое отделение кожа да кости — похудела еще на 10 кг. Вся прежняя одежда болталась, даже манжета тонометра не держалась на руке, давление сложно измерить. Лежу тощая, с двумя косичками (так удобнее), и соседка по палате решила, что я еще школьница. Я говорю, мне уже почти 40 лет, у меня четверо детей. Удивлялась сильно.
После трахеостомы говорить непросто. Чтобы произнести хоть слово, нужно было рукой прикрыть отверстие на шее под бинтом и пластырем. Только тогда появлялся голос — слабый, хриплый, глухой. Каждое общение превращалось в маленькое испытание.
Вместе с физическими трудностями пришел и страх: восстановится ли голос вообще? Но постепенно он возвращался — сначала неуверенный, с хрипотой, а затем все лучше. В целом я провела в больнице пять недель.
Окрепнув, ходила в поликлинику на капельницы, и там одна медсестра сказала: «Благодарите Бога, что вы живы». Я благодарю. Понимаю, что после такого миастенического криза выйти из больницы на своих ногах — чудо.
А еще благодарю каждого медицинского работника, сделавшего это чудо реальным. Спасибо за жизнь, мои ангелы в белых халатах!
Комментарий
Елена Осос, врач-невролог Республиканского миастенического центра РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидат мед. наук:
— Для врача первичного звена знание о миастении — это умение вовремя заподозрить аутоиммунное заболевание, которое редко встречается, но опасно своими кризами.
Миастения — королева маскировки. Важно правильно распознать маски болезни, провести базовую диагностику и направить пациента к неврологу.
В случае, если пациент жалуется на слабость и утомляемость, дифференциальная диагностика строится на поэтапном исключении множества возможных причин. Ключевое значение имеет правильная интерпретация истинной мышечной слабости/утомляемости мышц (объективной потери силы) и субъективной утомляемости (чувства истощения, нехватки энергии без потери силы).
Первый шаг — исключение ложной слабости. Для этого необходимо исключить состояния, имитирующие слабость: астения/утомляемость при анемии, гипотиреозе, депрессии, сердечной/дыхательной недостаточности, дефиците витамина D и другой соматической патологии. Болевой синдром ведет диагностический поиск в сторону исключения фибромиалгии, ревматологической патологии.
Как заподозрить миастению?
Главный клинический признак миастении — патологическая мышечная утомляемость. Сила мышц падает после нагрузки и восстанавливается после отдыха или сна. Для скелетной слабости характерна локализация в проксимальных отделах конечностей (трудно подняться со стула, подниматься по лестнице, причесаться, посушить волосы феном). Может быть слабость мышц шеи (трудно удерживать голову, голова падает на грудь).
Глазные симптомы могут возникнуть в рамках глазной формы миастении либо быть началом генерализованной миастении и проявляются преходящим птозом (часто асимметричный, усиливается к вечеру, при зрительной/физической нагрузке) и диплопией (двоением в глазах).
Бульбарные нарушения: изменение речи, усиливающееся при речевой нагрузке (гнусавость голоса (дисфония), нечеткость речи, связанная со слабостью мышц языка, губ), поперхивание едой, жидкая пища выливается через нос (дисфагия).
Лицевая слабость: сглаженность мимики, невозможность зажмурить глаза, надуть щеки.
Важно: при миастении никогда не страдают чувствительность, зрачковые рефлексы и функция тазовых органов.
Если на приеме пациент с подозрением на миастению, необходимо провести первичные пробы.
1. Клинические тесты на утомляемость:
- проба с фиксацией взора вверх в течение 1–2 минут (появляется/нарастает птоз или появляется двоение);
- махи руками в горизонтальной плоскости, приседания с оценкой силы по 5-балльной системе до и после нагрузки (нарастает слабость);
- счет вслух от 1 до 100 (голос становится гнусавым или неразборчивым, плохо выговариваются звуки «р», «ш», «с»).
2. Прозериновая проба с оценкой симптомов мышечной слабости через 30 минут.
План обследования:
- сбор жалоб, анамнеза, клинический осмотр;
- исключение соматической патологии (ОАК с оценкой гемоглобина, ОАМ, БАК: железо, ферритин, анализ крови на ТТГ, витамин D, оценка по шкале тревоги и депрессии);
- направление к неврологу для уточнения диагноза, проведения электронейромиографии;
- анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) или мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK);
- КТ органов грудной клетки (для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы);
- дополнительные исследования: определение КФК, которая может увеличиваться при миопатии. При отрицательном анализе крови на антитела к АХР и глазных симптомах — МРТ головного мозга с ангиопрограммой для исключения демиелинизирующего заболевания ЦНС, аневризмы.
Также важно отметить, что некоторые лекарственные средства противопоказаны при миастении, так как они ухудшают нервно-мышечную передачу и могут спровоцировать опасный для жизни миастенический криз. Поэтому, прежде чем назначить терапию пациенту с миастенией, необходимо еще раз свериться с инструкцией (в противопоказаниях не должно быть миастении и других нарушений нервно-мышечного синапса, а в побочных эффектах — мышечной слабости).
К таким препаратам относятся, например, антибиотики аминогликозиды (гентамицин, амикацин), фторхинолоны (ципрофлоксацин, левофлоксацин), макролиды (азитромицин), линкозамиды; бета-блокаторы (метопролол и др.), блокаторы кальциевых каналов, амиодарон, прокаинамид; магния сульфат; седативные; мочегонные (из-за потери калия); ботулотоксин.
Важно: срочная госпитализация и оценка дыхательной функции показаны при быстро прогрессирующей слабости или признаках бульбарных нарушений.
Статью для ВОП "Когда мышцы устают слишком быстро: диагностика и лечение миастении" читайте на страницах "МВ".