Сложная реконструктивная операция экспертного класса пациентке с тяжелой формой синдрома Гольденхара выполнена на базе МНПЦ хирургии, трансплантологии и гематологии.
Руководил операционной бригадой заведующий кафедрой челюстно-лицевой хирургии БелМАПО, кандидат мед. наук, доцент Дмитрий Гричанюк. Ортогнатическое вмешательство включало в себя в том числе двухполюсное эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава, которое при синдроме Гольденхара выполнено впервые в Беларуси.
Дмитрий Гричанюк, заведующий кафедрой челюстно-лицевой хирургии БелМАПО, челюстно-лицевой хирург высшей квалификационной категории, кандидат мед. наук, доцент. Член Европейской и Американской ассоциаций челюстно-лицевых хирургов. Стажировался в Италии, Бельгии, Франции, Бразилии, России.
Ежегодно участвует в международных конгрессах, съездах и выставках по челюстно-лицевой, пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. В совершенстве владеет всеми оперативными вмешательствами в челюстно-лицевой области. Является единственным в Беларуси аккредитованным в США международным хирургом-волонтером в рамках благотворительной организации Operation Smile.
Один ребенок на 7 тысяч живорожденных
Синдром Гольденхара (синонимы: отомандибулярный синдром, синдром 1–2-й жаберной дуги, гемифациальная микросомия) является редкой врожденной аномалией, обусловленной спонтанными генетическими мутациями на ранних сроках беременности (иногда может прослеживаться фактор наследственности).
Дмитрий Гричанюк:
Патология связана с повреждением жаберных дуг, из которых на 3-й неделе внутриутробного развития начинают формироваться нижняя челюсть, височно-нижнечелюстной сустав и структуры слухового аппарата.
Воздействие мутагенных факторов приводит к появлению различных дефектов, их выраженность усугубляется по мере роста плода. Причем чем ранее произошло внедрение мутагена, тем тяжелее порок развития.
Поэтому проявление синдрома Гольденхара, степень тяжести и комбинация дефектов значительно варьируют от пациента к пациенту. Как правило, аномалии наблюдаются с одной стороны лица, гораздо реже дефекты двусторонние.
У новорожденных отмечаются асимметрия лица, недоразвитие нижней челюсти, зоны орбит, скуловой кости, закрытые наружные слуховые проходы, несформированные ушные раковины или их отсутствие с одной или двух сторон.
Дефекты костных и хрящевых структур, разумеется, влияют и на их функции. У детей с синдромом Гольденхара могут быть нарушения слуха разной степени, вплоть до полной односторонней потери слуха, снижение остроты зрения и другая офтальмологическая патология, проблемы с жеванием, глотанием, речью. Практически у всех отмечаются сложности с формированием зубных рядов, нарушения прикуса.
Дмитрий Гричанюк отмечает, что заподозрить синдром Гольденхара можно еще во время беременности, однако сделать это могут только опытные специалисты.
Дмитрий Гричанюк:
На этапе второго скрининга беременности, то есть на 18–21-й неделе, при выполнении УЗИ врач может увидеть гипоплазию нижней челюсти, дефекты челюстей, неба, орбит, ушной раковины. При детальной оценке носогубного треугольника наблюдается асимметрия. Не каждый врач УЗД сможет все это грамотно оценить, для этого нужны квалификация и навыки в определении пороков внутриутробного развития лицевого отдела черепа.
В большинстве случаев диагноз синдрома Гольденхара выставляется уже после рождения, и то не всегда из-за низкой осведомленности врачей-педиатров. Недоразвитие ушных раковин, асимметрию лица расценивают как «врожденное уродство» и обычно рекомендуют просто наблюдаться.
В дальнейшем у всех таких детей обязательно возникают тяжелые проблемы с прикусом, они пытаются исправить его у ортодонтов, что безуспешно без проведения хирургического вмешательства, асимметрия лица с возрастом становится наиболее выраженной.
Именно так и произошло с Екатериной, младшей дочерью Елены К.
Елена:
Старшая дочь у нас абсолютно здоровый ребенок, и моя вторая беременность протекала хорошо, в процессе я трижды проходила УЗИ, ни на одном из них никакой патологии не обнаружили, Катюша родилась в срок.
Конечно, сразу после рождения стало понятно, что есть проблемы, у дочери отсутствовало левое ушко и был лишь рудимент ушной раковины с правой стороны, оба наружных слуховых прохода закрыты, также была небольшая асимметрия лица. Врачи рекомендовали наблюдение у лора, терапевта, больше не было никаких рекомендаций.
«Не понимали, будет ли Катя слышать»
Елена признается, что поначалу больше всего переживала по поводу того, сможет ли ее дочь слышать, но вскоре оказалось, что она реагирует на громкие звуки и шумы. Выяснилось, что внутренние структуры органа слуха у девочки сформированы, а слух ослаблен из-за отсутствия наружных слуховых проходов.
Елена:
Кате выписали слуховые аппараты костной проводимости, и с года она стала их носить. Мы старались с ней разговаривать медленно, громко, телевизор с детскими передачами тоже всегда включали погромче, она на все реагировала и в принципе стала нормально разговаривать, только немножко коверкала слова. Катя ходила в садик, окончила обычную школу.
Специалисты рекомендовали коррекционное обучение. Но учительница сразу заметила, что девочка хорошо развита, посоветовала отказаться от коррекционной программы и учиться наравне с обычными детьми. Елена до сих пор с большой благодарностью вспоминает этого педагога. К слову, школу Екатерина окончила со средним баллом 9 и без проблем поступила в вуз.
Мама девушки уточняет, что в 15-летнем возрасте дочери предложили операцию по открытию наружного слухового прохода, и ее выполнили в Гродно. Однако результат не оправдал ожиданий: через год искусственно созданный канал зарос рубцовой тканью. Позже предложили еще один вариант: установить в кость черепа фиксатор для прикрепления слухового аппарата, но от такого решения девушка отказалась. Она предпочла пользоваться аппаратами костной проводимости, которые крепятся к обручу на голове (со стороны он воспринимается как обычный аксессуар для волос).
Ортодонтические проблемы
Елена:
После смены молочных зубов у дочери начались большие проблемы с прикусом, она постоянно наблюдалась у ортодонта, носила пластинки. В 14 лет установили брекеты, и зубные ряды довольно быстро выровнялись, а вот проблема с прикусом только усугублялась, дефицит нижней челюсти превысил 2 см. Также с возрастом увеличивалась асимметрия лица.
Мы наблюдались в поликлинике МОДКБ. Врачи сходились во мнении, что без хирургического вмешательства не обойтись, но его лучше провести после 18 лет, по завершении роста костей. Нам сказали, что единственный доктор, который может взяться за такую сложную патологию, — Дмитрий Александрович Гричанюк.
Дмитрий Гричанюк:
Ортодонтия в чистом виде для исправления прикуса у пациентов с тяжелым синдромом Гольденхара бессильна. При тяжелой форме с выраженной деформацией лицевого отдела черепа без ортогнатического вмешательства не обойтись.
Для успешного результата важен комплексный подход, совместная работа челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов. Каждый случай индивидуален, в том числе значение имеет возраст, в котором пациент попадает к специалистам.
Дмитрий Гричанюк успешно оперирует детей с синдромом Гольденхара начиная с 4 лет. Первый в Беларуси начал использовать в детской челюстно-лицевой хирургии компрессионно-дистракционный остеосинтез, при котором на специальных аппаратах наращиваются недостающие сегменты лицевого отдела черепа.
Дмитрий Гричанюк:
С помощью дистракционного остеогенеза мы модифицируем рост костей в нужном направлении, и опыт показывает эффективность ранних ортогнатических вмешательств у таких детей.
Без таких вмешательств асимметрия с ростом ребенка увеличивается, усугубляются проблемы с суставом, организм пытается адаптироваться к патологическим условиям, идет процесс природной компенсации за счет мышц и мягких тканей. В итоге еще больше страдает эстетика лица, что потребует более сложной реконструкции и множественных операций.
Предоперационная диагностика и 3D-моделирование
После проведенного углубленного обследования был диагностирован синдром Гольденхара с комбинированным двусторонним процессом поражения с отсутствием ушных раковин и наружных слуховых проходов, отомандибулярный синдром более выраженный слева, недоразвитие костей черепа слева, высокая степень поражения височно-нижнечелюстного сустава, выраженная асимметрия лица.
Дмитрий Гричанюк:
У пациентки полностью отсутствовала левая ветвь нижней челюсти, суставная головка и ямка, часть скуловой дуги. Перед нами стояла очень сложная, но решаемая задача воссоздания этих структур. Единственным решением было двухполюсное эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава с изготовлением и установкой индивидуального титанового протеза.
К слову, двухполюсное эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава впервые в Беларуси Дмитрий Гричанюк выполнил в 2018 году пациенту, которому онкологи удалили половину челюсти вместе с суставом. В своей работе специалист уже давно применяет предоперационное планирование с 3D-моделированием. Для определения тактики вмешательства на 3D-принтере распечатывается модель черепа каждого пациента.
Дмитрий Гричанюк:
В ортогнатической хирургии мы выполняем так называемые хирургические переломы костей по определенным линиям, чтобы выставить эти сегменты в более выгодное симметричное положение и синтезировать в этом положении. Раньше приходилось полагаться на интуицию, на глаз отпиливать и сопоставлять.
Теперь благодаря предоперационному 3D-моделированию все линии можно рассчитать заранее, что повышает точность и существенно сокращает время операции. Если раньше двухчелюстная остеотомия у меня занимала 6,5 часа, то сейчас — три с половиной.
Психологические барьеры
Еще одна сложность, с которой сталкиваются люди с синдромом Гольденхара, касается психологических аспектов восприятия собственной внешности и того, как их воспринимают окружающие. В неблагоприятных условиях у ребенка развивается комплекс неполноценности, затрудняются контакты со сверстниками. Особенно опасен такой психологический дискомфорт в подростковом возрасте, может привести даже к появлению психиатрических проблем, затяжным депрессиям. К счастью, у Екатерины сложностей с социальной адаптацией никогда не было.
Елена:
Мы с самого детства внушали Кате, что она красивая, она росла в большой любви. И в детском саду, и в школе было много друзей. У нее хороший характер, своеобразное чувство юмора. Все это помогло избежать сильного комплекса неполноценности по поводу внешности и дождаться проведения операции.
Ожидание растянулось на несколько лет. Сначала внесла свои коррективы пандемия COVID-19, позже, уже после пандемии, два раза получалось так, что Катя проходила предоперационное обследование, сдавала все нужные анализы, и ровно за день до назначенной даты у нее резко повышалась температура и начиналось респираторное заболевание. Возможно, играл свою роль психологический барьер, предполагает мама девушки. Но в нужный момент все сошлось, и 3 мая операция состоялась.
В операционной
Дмитрий Гричанюк:
Пациентке выполнена остеотомия верхней и нижней челюсти, а также двухполюсное эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава с полным восстановлением суставной ямки и суставной головки индивидуально изготовленным титановым протезом.
Пропорции лица приведены в симметричные позиции. В нашу задачу входило не только восстановление эстетики, но и главной функции нижней челюсти — жевания. Также улучшились глотание и речь.
Операция продолжалась 6 часов. Данный клинический случай уже оценили зарубежные хирурги: по приглашению коллег Дмитрий Гричанюк выступил с докладом на международной конференции в Санкт-Петербурге, получил приглашения поделиться опытом в странах дальнего зарубежья.
Титановый эндопротез височно-нижнечелюстного сустава.
Установка эндопротеза в ходе операции.
Реабилитация и дальнейшая тактика
Комплексная перестройка костей лицевого отдела черепа сразу заметно отразилась на внешности пациентки, особенно в профиль, подбородок стал гармоничным, асимметрия лица уменьшилась.
Дмитрий Гричанюк:
Процесс восстановления симметрии лица будет продолжаться по мере адаптации мягких тканей, мышц, кожи к новому костному каркасу. Основной аспект реабилитации — механотерапия, направленная на разработку височно-нижнечелюстного сустава, укрепление созданной в ходе операции суставной капсулы за счет работы жевательной мускулатуры.
Основные упражнения — открытие, закрытие рта, жевание, речь, то есть все то, что мы делаем в обычной жизни. Поскольку годами организм приспосабливался к патологии, сформировался дефицит объемов мягких тканей на стороне поражения. Поэтому для достижения полной симметрии и гармонии лица потребуется контурная пластика.
Все будет хорошо…
Катя:
Я очень долго ждала эту операцию, иногда даже теряла надежду, потому что возникало много сложностей. Когда в первый раз пришли с мамой на консультацию к Дмитрию Александровичу, сразу возникло доверие к этому доктору, он показался очень опытным, умным и знающим.
Я не боялась операции, полностью полагалась на мнение и опыт Дмитрия Александровича. Единственное, за что переживала, — интубация из-за особенностей моей дыхательной системы, но все прошло нормально.
Елена:
Искренне благодарим Дмитрия Александровича Гричанюка за его высочайший профессионализм. Подготовка к операции заняла несколько лет, и все это время он был с нами на связи. Когда возник вопрос об изготовлении индивидуального имплантата сустава, искал самые лучшие варианты. Много внимания на подготовительном этапе нам уделял также Александр Николаевич Лещинский. Большое спасибо этим докторам!
Проведение операции и восстановление совпали с подготовкой Екатерины к госэкзаменам и защите диплома. На вручение диплома выпускница юридического факультета БГЭУ пришла уже в обновленном образе. Впереди у нее новый этап жизни.
