Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников

Вопросы диагностики и лечения первичных иммунодефицитов (ПИД) обсуждались на шестой научно-практической конференции с международным участием, организованной РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии. Специалисты из Беларуси, Швеции, России, Украины и Армении поделились опытом выявления, дифференциальной диагностики ПИД, создания и ведения регистров, организации лечения взрослых и детей с врожденными иммунодефицитами. В рамках форума также была организована школа-семинар по клинической иммунологии и состоялся круглый стол по проблемам выявления ПИД у взрослых.

 

Беленцев Михаил 8 2Михаил Белевцев, заместитель директора по науке РНПЦ ДОГИ, кандидат биол. наук Конференция началась с доклада заместителя директора по науке РНПЦ ДОГИ, кандидата биол. наук Михаила Белевцева, который является одним из ведущих специалистов в области иммунологии в нашей стране.

 

По количеству пациентов с ПИД на число жителей Беларусь находится в середине списка между странами Восточной Европы и СНГ, этот показатель у нас выше, чем в России, Украине, но ниже, чем в Польше.При этом количество подтвержденных генетически диагнозов ПИД в нашей стране — 55 %, это один из лучших показателей в мире.

 

В 2000 году был создан национальный регистр пациентов с ПИД, на тот момент насчитывалось 27 пациентов с подтвержденным диагнозом, сегодня их 616. В последние несколько лет отмечаем прирост в 60–70 новых случаев ежегодно. Это связано со значительным улучшением диагностики благодаря внедрению методов секвенирования нового поколения.

Михаил Белевцев отметил, что классификация ПИД обновляется каждые 2–3 года, поскольку постоянно обнаруживаются и описываются все новые молекулярно-генетические дефекты, лежащие в основе ПИД. На данный момент их известно около 430.

 

 Классификация выделяет 9 групп ПИД:

 

  1. Комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты.

  2. Иммунодефициты с преимущественным дефектом антител.

  3. Точно определенные синдромы.

  4. Дефекты фагоцитарного звена.

  5. Недостаточность системы комплемента.

  6. Синдромы иммунной дисрегуляции.

  7. Дефекты врожденного иммунитета.

  8. Аутовоспалительные синдромы.

  9. Синдромы с соматическими мутациями.

Медицинская помощь пациентам с ПИД в нашей стране оказывается в двух центрах — дети и подростки до 18 лет получают ее в РНПЦ ДОГИ, взрослые — в Республиканском центре иммунологии на базе РНПЦ радиационной медицины и экологии человека, который находится в Гомеле.

 

Оказание специализированной помощи регламентируется приказами Минздрава № 1201 от 28.12.2009 «О совершенствовании организации медицинской помощи детям с первичными (врожденными) иммунодефицитами» и № 394 от 15.04.2014 «О совершенствовании диагностики и лечения пациентов с первичным иммунодефицитом у взрослых».

 

Профилактика рождения детей с ПИД проводится путем генетического консультирования семьи и пренатальной диагностики на базе РНПЦ «Мать и дитя».

 

Дмитрий Лазарь, заместитель начальника главного управления организации медицинской помощи — начальник отдела медицинской помощи матерям и детям Минздрава

  

08.07.2020. минск. новые люди в минздраве.фото виталия гиляДмитрий Лазарь, заместитель начальника главного управления организации медицинской помощи — начальник отдела медицинской помощи матерям и детям МинздраваПервая конференция по первичным иммунодефицитам в нашей стране прошла в 2006 году, и с тех пор они проводятся раз в три года. За это время сделано многое, в частности разработан и внедрен алгоритм иммунологической и генетической диагностики ПИД. Создан регистр пациентов с ПИД, в настоящее время туда внесена информация о более чем 600 пациентах, примерно 20 % из них старше 18 лет. 

 

Все пациенты детского возраста с врожденным нарушением антителообразования, нуждающиеся в заместительной терапии препаратами иммуноглобулина человека, получают ее в достаточном объеме. С 2013 года начато применение у детей заместительной терапии препаратами иммуноглобулина для подкожного введения в домашних условиях.

 

Активно проводятся различные семинары, разработаны образовательные программы для врачей, осуществляется международное сотрудничество с ведущими лабораториями по диагностике иммунопатологических состояний. Беларусь участвует в трех мультицентровых международных клинических исследованиях.

  

21.01.2021 баровляны. центр детской онкологии.Фото Виталия ГиляАнжелика Солнцева, директор РНПЦ ДОГИ, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава, доктор мед. наук, профессорАнжелика Солнцева, директор РНПЦ ДОГИ, главный внештатный детский эндокринолог Минздрава, доктор мед. наук, профессор:

 

В 21-м веке основной задачей иммунологии стало изучение механизмов врожденного и приобретенного иммунитета на молекулярном уровне. Это привело к появлению совершенно новых направлений в иммунологии — иммунология эмбриогенеза, опухолей, аутоиммунных заболеваний и др.

 

<Именно на стыке иммунологии с другими смежными специальностями — онкологией, гематологией, эндокринологией, аллергологией, вирусологией — формируются новые знания, развиваются новые технологии, методы диагностики и лечения.

 

Знание основ и принципов иммунологии сегодня важно и необходимо для врачей практически всех специальностей. И я уверена, что в дальнейшем эта необходимость будет только возрастать.

 

10 признаков первичной иммунной недостаточности, которые должны насторожить педиатра или врача общей практики:

 

  1. Более чем 4 случая отита в год для детей и 2 случая отита в год для взрослых.

  2. Два и более случая синусита в год.

  3. Два и более месяца малоэффективного лечения антибиотиками.

  4. Два и более случая воспаления легких в год или один случай воспаления легких в год в течение двух лет подряд.

  5. Недостаточная прибавка в росте и весе или хроническая диарея с потерей веса.

  6. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.

  7. Постоянная молочница во рту или грибковые заболевания кожи/повторные вирусные инфекции.

  8. Повторная необходимость лечить инфекции антибиотиками внутривенно.

  9. Инфекции с атипичными микобактериями/два и более случая инвазивной инфекции.

  10. Случаи иммунной недостаточности в семье.

 

Если проявляются два и более признака из вышеперечисленного списка, то пациента следует обследовать более углубленно для исключения ПИД.

 

Верификация диагноза базируется на совокупности клинического, иммунологического, генетического и молекулярно-биологического методов обследования.

 


Недостаточно прав для комментирования

Пры капіраванні або цытаванні тэкстаў актыўная гіперспасылка абавязковая. Усе матэрыялы абароненыя Законам Рэспублікі Беларусь «Аб аўтарскім праве і сумежных правах».