Вовремя выявить нарушение слуха, установить точный диагноз и грамотно провести реабилитацию крайне важно для дальнейшего речевого и психоэмоционального развития ребенка. Об аудиологических методах исследования, которые помогут не упустить заболевание, рассказал главный врач Санкт-Петербургского детского городского сурдологического центра, доктор мед. наук Газиз Туфатулин. Ученый принял участие в научно-практической конференции «Школа оториноларингологии» в ГрГМУ.
Принцип перекрестного контроля
Говоря о сложностях постановки точного сурдологического диагноза, Газиз Туфатулин напомнил о принципе перекрестного контроля. Он заключается в использовании набора методик, которые дополняют и уточняют друг друга.
Газиз Шарифович:
Только когда пазл собирается и все компоненты свидетельствуют в пользу одного состояния, мы можем смело ставить диагноз. Если же что-то не сходится, нам нужно либо искать слабые места в диагностике и возвращаться назад, повторяя те или иные методики, либо думать о каком-то редком необычном состоянии.
Конечно, в сурдологической практике активно применяются и дополнительные методы исследования, в т. ч. лучевые, лабораторные, генетические, функциональные и др.
Акустическая импедансометрия
Ученый подробно остановился на объективных методах, которые вызывают наибольшие затруднения. Наиболее близка к лор-практике акустическая импедансометрия. Метод включает два компонента. Первый — тимпанометрия, или определение податливости звукопроводящей системы среднего уха при изменении давления в наружном слуховом проходе. Метод хорошо известен оториноларингологам с середины прошлого века. Любой лор-врач знает, что существуют типы тимпанограммы A, В и С.
Газиз Шарифович:
Однако следует помнить, что тимпанометрия не исключает и не подтверждает однозначно сенсоневральный или кондуктивный характер патологии. Есть огромное количество состояний, например, часто выявляемые в последние годы аномалии развития внутреннего уха, которые также дают смешанную тугоухость (но при этом тимпанограмма типа А).
Для уточнения диагноза недавно был предложен метод широкополосной тимпанометрии, однако сегодня он доступен только в одном очень дорогостоящем приборе. И, конечно, пока есть много вопросов к этому методу.
Второй компонент акустической импедансометрии — акустическая рефлексометрия.
Газиз Шарифович:
Известно, что в среднем ухе есть две мышцы, и одна из них выполняет роль защиты внутреннего уха от чрезмерно громких звуков. Это стременная мышца, иннервируемая лицевым нервом, которая в ответ на громкие звуки сокращается. Проводя акустическую рефлексометрию, обращаем внимание на порог рефлекса, латентный период, амплитуду, нарастание рефлекса.
При подаче звука в одно ухо акустический рефлекс в норме срабатывает сразу в двух ушах. У здорового человека порог акустического рефлекса равен примерно 80–85 децибел.
Если нет рефлекса, это не значит, что пациент глухой. Нужно провести весь диагностический комплекс.
Газиз Шарифович:
Я прошу отоларингологов общей практики обращать особое внимание на состояние слуховой трубы при проведении классической тимпанометрии. Сегодня во многих приборах существует тест-функция слуховой трубы, которая дает гораздо больше информации о тубарной дисфункции. Но даже если такой функции нет, можно легко модифицировать классическую тимпанометрию.
Как это делается? Провели обычную тимпанометрию — распечатали бланк или записали уровень пикового давления. После этого попросили больного сделать пробу Вальсальвы, повторили тимпанометрию — записали или распечатали.
В третий раз попросили сделать пробу Тойнби и снова провели тимпанометрию. Так вы получите три значения давления. Если сдвиг между пиками составляет 50 декапаскалей и более — это свидетельствует о нормальной функции слуховой трубы. Если же пик не сдвигается или сдвиг очень небольшой, это может свидетельствовать как о тубарной дисфункции, так и о зиянии слуховой трубы.
Отоакустическая эмиссия (ОАЭ)
Метод был предложен в 1970-х годах ученым Дэвидом Кэмпом. Сурдологи надеются, что за свою работу ученый получит Нобелевскую премию, потому что это уникальное открытие.
Газиз Шарифович:
На самом деле улитка работает нелинейно. Структура нейроэпителия улитки способна усиливать тихие и ослаблять громкие звуки. Функционирование наружных волосковых клеток приводит к слабым акустическим колебаниям, которые могут быть зафиксированы точным микрофоном в наружном слуховом проходе. Здесь вроде бы все очень просто: норма слуха регистрируется отоакустической эмиссией. Если есть малейшее нарушение слуха, отоакустическая эмиссия пропадает. Нет ее и при серных пробках, при экссудативных отитах, при любой кондуктивной патологии.
Казалось бы, идеальный метод для аудиологического скрининга и быстрого ответа на вопрос: норма или не норма. Если не норма, то нужно продолжать дальнейший диагностический поиск.
Газиз Шарифович:
Все действительно было так до 1990-х годов, когда стали появляться, как тогда писали, «странные дети», у которых регистрировалась отоакустическая эмиссия (ОАЭ), но при этом они оказывались глухими. В 1996 году вышла первая публикация о такой патологии, как аудиторная нейропатия (сегодня называется заболеванием спектра аудиторных нейропатий). Проявляется тяжелым нарушением слуха и разборчивости речи, при этом отоакустическая эмиссия регистрируется. И таких пациентов немало, примерно 10 % всех с врожденным нарушением слуха.
Существующая в России и Беларуси модель аудиологического скрининга, к сожалению, таких детей пропускает (ОАЭ регистрируется в роддоме). Единственной зацепкой является то, что практически всегда дети со слуховой нейропатией имели серьезные факторы риска в виде глубокой степени недоношенности, экстремально низкой массы тела, выраженной гипербилирубинемии. Поэтому нам, оторинолорингологам и особенно педиатрам, важно помнить, что детей с факторами риска обязательно нужно направлять на второй этап аудиологического скрининга. Даже при зарегистрированной отоакустической эмиссии.
Отоакустическая эмиссия, по словам Газиза Туфатулина, это не аудиометрия, ничего невозможно сказать о порогах слуха. Поэтому если у ребенка не регистрируется отоакустическая эмиссия, ни в коем случае нельзя говорить родителям, что он глухой. У него просто может быть экссудат в ухе или первая степень сенсоневральной тугоухости. Конечно, может быть и глухота. Вариабельность очень широкая.
Слуховые вызванные потенциалы
Суть заключается в регистрации электрических потенциалов, возникающих в разных структурах слуховой системы (от слухового нерва до коры головного мозга) в ответ на звуковой сигнал. По сути, это частная электроэнцефалография.
Газиз Шарифович:
Генерация слухового вызванного потенциала — это всего лишь электрофизиологическое событие. Однако многочисленные исследования показали четкую корреляцию между регистрацией слухового вызванного потенциала и порогом слуха. Поэтому этот метод используется для определения коррелята порога слуха и построения объективной аудиодиаграммы у детей раннего возраста либо у пациентов, которые не способны участвовать в субъективном исследовании.
Наибольшее распространение получили коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) — потенциалы ствола головного мозга. Во-первых, из-за того, что исследование занимает короткое время. Во-вторых, КСВП можно зарегистрировать у доношенного ребенка уже с первых недель жизни. Однако метод используется в состоянии физиологического или медикаментозного сна.
И еще один метод — стационарные слуховые вызванные потенциалы (ASSR или, как говорят пациенты, компьютерная аудиометрия).
Газиз Шарифович:
В КСВП, хоть это и объективный метод, все зависит от правильной интерпретации врача (как в случае с рентгенограммой). ASSR — это полностью объективный метод, компьютер сам проводит анализ и с вероятностью 90 % выдает, есть ответ слуховой системы на стимуляцию или нет. Казалось бы, метод идеальный.
Однако ASSR — это вещь в себе. Например, мы не знаем, что именно компьютер засчитал как электрофизиологический ответ, возможно, это был артефакт. Поэтому ASSR — все-таки вспомогательный метод исследования, который идет в дополнение к КСВП.
Сегодня точки применения слуховых вызванных потенциалов расширяются. В частности, их можно использовать для оценки эффективности слуховых аппаратов, кохлеарных имплантатов.
Газиз Шарифович:
В этой ситуации стимулы подаются через колонку. На ребенке аппарат (или имплантат). И если в ответ на стимулы регистрируется электрофизиологический ответ, значит настройка слухового аппарата или имплантата адекватная. В противном случае настройку нужно менять.
Субъективные методы
По словам Газиза Туфатулина, золотым стандартом в сурдологии, несмотря на возможности объективных методов, остаются методы субъективные. Нельзя недооценивать их значение, особенно в работе с детьми раннего возраста.
Газиз Шарифович:
Это заблуждение, что аудиограмму можно сделать только с 3 лет. Конечно, до 6 месяцев — возраст сложный, мы можем провести только наблюдательную аудиометрию, сориентироваться, ребенок реагирует только на громкие звуки или на тихие тоже. А вот с 6 месяцев можно установить достаточно точные субъективные пороги слуха методом поведенческой аудиометрии с визуальным подкреплением.
С 2 до 6 лет аудиометрия проводится в игровой форме. Услышал ребенок звук — бросил мячик в корзинку или выполнил любое другое интересное ему действие. А с 6 лет можно проводить тональную пороговую аудиометрию по стандартной методике (конечно, при нормотипичном развитии ребенка).
С 4 лет, как пишут в современной литературе, возможно проводить речевую аудиометрию в закрытом выборе, когда ребенок (если он не разговаривает) указывает на соответствующие картинки, или в открытом выборе, когда он повторяет услышанное.