В середине сентября белорусские кардиохирурги выполнили клипирование открытого артериального протока у новорожденной недоношенной девочки весом 1 200 граммов. Операция проводилась по экстренным показаниям и прошла успешно, маленькая Алиса находится на выхаживании, поправляется и набирает вес.
Об особенностях данной патологии, важности ее раннего выявления и возможностях современной медицины рассказали специалисты РНПЦ детской хирургии.
Детская кардиохирургия
Что представляет собой открытый артериальный проток?
«Абсолютно у всех плодов в период внутриутробного развития имеется открытый артериальный проток (ОАП). Эта фетальная коммуникация связывает аорту и легочную артерию, то есть два круга кровообращения. Она необходима, потому что легкие у плода не функционируют. Как только ребенок после рождения делает первый вдох, легкие начинают расправляться, проток спазмируется и вскоре облитерируется. После закрытия протока два круга кровообращения разделены. Это нормальный физиологический процесс для здоровых доношенных новорожденных. Как правило, у них проток закрывается в первые часы после рождения или к концу первых суток. У большинства недоношенных и маловесных детей он остается открытым после рождения. И поначалу сложно сказать — это следствие глубокой недоношенности или врожденный порок сердца. Но, собственно, это не имеет значения, потому что важно не то, как это воспринимать, а какие последствия могут возникнуть для ребенка.»
Что происходит, если проток остается открытым, и какие последствия могут быть?
«Наличие ОАП после рождения влияет на гемодинамику. Происходит обкрадывание системного кровотока: недостаточное количество крови поступает в большой круг кровообращения, в частности к кишечнику, и больше, чем необходимо, — в легкие. Развиваются гиперперфузия и отек легких, а также ишемия кишечника. Наиболее опасные и часто встречаемые осложнения у таких детей — кардиогенный шок и некротический энтероколит (НЭК)».
Сложно ли диагностировать ОАП? Можно ли заподозрить этот диагноз во время беременности?
«Во время беременности — нет. Как я уже сказал, ОАП есть абсолютно у всех детей внутриутробно. Сразу после рождения также иногда сложно распознать ОАП. У новорожденного существует персистирующая фетальная легочная гипертензия, и это препятствует попаданию крови в легкие через ОАП. А уже в период адаптации (в первые после рождения дни) по мере расправления сосудов в легких давление в них снижается и ОАП проявляет себя. На этом этапе высокоинформативный и, что немаловажно, широко доступный метод диагностики — УЗИ, с помощью которого можно и обнаружить ОАП, и принять решение о дальнейшей тактике. Например, у недоношенного ребенка весом 800 г видим ОАП диаметром 1 мм. По факту у него будет диагноз ОАП, но он не значим и не влияет на состояние. Высока вероятность его спонтанного закрытия по мере набора веса и роста ребенка. Либо второй вариант: проток остается, незначительно влияет на гемодинамику и состояние. В дальнейшем таким детям выполняется эндоваскулярное закрытие ОАП специальным устройством. К слову, бывает, что ОАП не закрывается и у доношенных детей с нормальным весом, по факту это расценивается как врожденный порок сердца. Такие дети также оперируются эндоваскулярно в условиях рентгеноперационной. Это считается золотым стандартом при ОАП в мире, и Беларусь в этом плане находится в числе самых передовых стран. У абсолютного большинства детей — 99 % — мы решаем проблему эндоваскулярным методом, в том числе даже у детей весом 3–4 кг с ОАП большого диаметра.
Однако у недоношенных и маловесных детей применить эндоваскулярный способ невозможно из-за малых размеров анатомических структур и общей незрелости».
В каких случаях принимается решение о проведении открытой операции?
«Решение о клипировании принимается не просто при наличии ОАП, а по показаниям — при наличии определенной клиники, когда проток существенно влияет на гемодинамику и состояние ребенка. Сначала делается попытка решить эту проблему медикаментозно. При отсутствии эффекта и по достижении 2–3-недельного возраста значительно снижается вероятность того, что проток закроется. Клиника ОАП и угрозы развития отека легких, кардиогенного шока или некротического энтероколита (НЭК) являются показаниями для экстренного проведения оперативного вмешательства.»
Эти угрозы были и у недавно прооперированной вами девочки?
«Да, и клиника ОАП, и угроза развития НЭК. Помимо этого, у нее еще было подозрение на коарктацию аорты. Такая проблема возникает, когда аорта в месте впадения в нее ОАП сужена или есть риск, что после закрытия протока сузится. При наличии большого ОАП в принципе сложно оценить истинные размеры аорты, потому что направление тока крови из нее изменено, она недогружается объемом.
Алиса родилась недоношенной на сроке беременности 29 недель с массой тела всего 950 г. Ребенок попал к нам не сразу, а был переведен из РНПЦ «Мать и дитя» в возрасте 2 недели, к этому времени ее вес составлял 1 200 г. Она оперировалась по экстренным показаниям. С учетом подозрения на коарктацию аорты мы были готовы помимо клипирования ОАП выполнить пластику аорты, и такие операции ранее уже делали детям весом 1 100–1 200 г. Но у Алисы сразу после клипирования мы увидели, что дуга аорты хорошо заполнилась кровью, и необходимости увеличивать объем операции не возникло».
Юрий Линник акцентирует внимание неонатологов на некоторых ошибках при ведении недоношенного ребенка:
«Если недоношенный ребенок не может дышать сам и находится на ИВЛ, то очень важно при этом исключить ОАП. Потому что при гиперперфузии легких по причине ОАП может развиться клиника отека легких. Неопытный доктор может ошибочно расценить это как дыхательную недостаточность и увеличить дотацию кислорода. Это в корне неверное решение чревато дилатацией сосудов легких и усугублением патологических процессов.
Второй момент: детей с ОАП и высокими рисками развития осложнений нужно переводить в том числе на голод. Потому что при гипоперфузии системного круга и недостаточности кровообращения в кишечнике перегрузка его пищеварительной функцией может провоцировать развитие НЭК».
Насколько технически сложна операция клипирования ОАП?
«Любая операция у ребенка с массой тела до 2 кг по определению является сложной, а уж тем более у недоношенных детей с экстремально низким весом, когда он едва превышает 1 кг. Основные нюансы связаны с малыми размерами всех органов и сосудов, глубокой незрелостью респираторной, сердечно-сосудистой систем и терморегуляции. Такие дети быстро охлаждаются, поэтому они оперируются в специальных кювезах, позволяющих поддерживать определенный микроклимат.
В техническом плане операция не самая сложная, по шестибалльной шкале риска в детской кардиохирургии она оценивается в 2 балла. Вмешательство открытое, делается через разрез на спинке. После выделения ОАП идентифицируются сосудистый и нервный пучки, важна ювелирная точность. Затем специальным устройством проток клипируется, на него устанавливается клипса из медицинского титана. В дальнейшем удалять ее не нужно».
Как часто приходится выполнять клипирование ОАП?
«С развитием неонатальной медицины постепенно сдвигаются в меньшую сторону критические точки в отношении срока гестации и веса ребенка. Если в прошлом веке новорожденный с весом менее 2 кг считался нежизнеспособным, то теперь даже трудно назвать самый маленький вес, при котором ребенка удается выходить. Поэтому число новорожденных с сочетанной патологией, в т. ч. кардиохирургической, в некоторой степени увеличивается. Ежегодно мы выполняем порядка 15 операций по клипированию ОАП недоношенным и маловесным детям. Эти вмешательства, как и эндоваскулярное закрытие ОАП сосудистым окклюдером, выполняются только в нашем центре, потому что для этого нужны опыт и специальные навыки. Раньше, когда были сложности с транспортировкой маловесных и недоношенных детей, приходилось выезжать в РНПЦ «Мать и дитя» и оперировать там. В настоящее время отказались от такой практики. Дети с ОАП, в том числе из регионов, госпитализируются к нам. Но если возникнет необходимость, например, ребенок нетранспортабельный, то, разумеется, мы сможем выехать в другую клинику и провести операцию там».
Дмитрий Лесковский, заведующий отделом анестезиологии и реанимации, интенсивной терапии, экстракорпорального кровообращения.
В чем нюансы анестезиологического пособия при клипировании ОАП?
«Поскольку такое вмешательство проводится недоношенным детям с экстремально низкой массой тела, то нюансов здесь множество. Это серьезный контингент пациентов, у которых нужно пристально мониторировать режим ИВЛ, интегрально — микроклимат в операционной. Укладывается ребенок определенным образом — на правый бок с отведенной вверх левой ручкой. Любые самые тонкие провода для такой крохи как огромные толстые канаты, нужно смотреть, чтобы ничего нигде не передавливалось. Конечно, к мониторингу анестезии тоже особый подход, потому что незрелость нервной и сердечно-сосудистой систем повышает риск угрозы внутрижелудочковых кровоизлияний в мозг и повреждений головного мозга. Важен полный мониторинг артериального давления и пульса, причем делать это нужно не т олько на верхних конечностях, но и обязательно на ножке, потому что идет вмешательство на аорте. Если что-то непредвиденное случается и, например, аорта сдавливается, то мы сразу видим снижение кровообращения нижних конечностей и сигнализируем хирургам. Также обязателен двойной сатурационный контроль — датчики устанавливаются на ручке и ножке. Необходим датчик температуры, а в идеале — два, для измерения периферической и центральной температуры. Важна также грамотная транспортировка в операционную и из операционной в реанимацию.»
Дмитрий Богушевич, врач-реаниматолог отделения кардиохирургической анестезиологии и реанимации № 3.
Расскажите, пожалуйста, о методике медикаментозного закрытия ОАП.
«Для этой цели применяются нестероидные противовоспалительные средства. Раньше использовали индометацин перорально, но, к сожалению, он имеет ряд побочных эффектов на ЖКТ. От этого препарата были вынуждены отказаться. На смену ему пришла внутривенная форма ибупрофена, это дорогостоящий препарат, всего одна фармкомпания в мире его производит. Он считается золотым стандартом для медикаментозного закрытия ОАП. Не так давно начаты исследования по применению внутривенного парацетамола для этих целей, он дает аналогичный эффект. Причем производится у нас, в Беларуси.
Механизм действия этих препаратов на ОАП связан с тем, что они являются ингибиторами эндогенного синтеза простогландина, который способствует поддержанию протока в открытом состоянии. Блокировка синтеза простогландина снижает выраженность воспаления, проток облитерируется. К слову, при некоторых врожденных пороках сердца, наоборот, нужно, чтобы этот проток был открыт, тогда применяем простогландины.
Ибупрофен вводится внутривенно по специальной трехдневной схеме. У парацетамола схема немножко другая, длительность от 2 до 7 дней. Эффект либо есть, либо нет. Но в любом случае при наличии указанных препаратов лучше попробовать закрыть проток медикаментозно и избежать открытой операции. Методика эффективна в первые дни жизни. После 2–3 недель эффективность значительно падает.»
Почему наличие проблем с сердцем в виде открытого протока отражается на кишечнике?
«Не только при ОАП, но и при некоторых врожденных пороках сердца, когда снижается выброс крови в аорту, происходит снижение объемного кровотока в органах и тканях. И самое опасное, жизнеугрожающее осложнение связано именно с кишечником — это некротический энтероколит (НЭК). На данную патологию приходится самый большой удельный вес в структуре летальности по детской хирургии. О ее связи с ОАП говорит статистика. Например, в прошлом году 5 недоношенных новорожденных с НЭК умерли, средний их вес составил 960 г, у трех из них был ОАП, у двух — множественные пороки развития.
Когда стенка кишечника перестает адекватно кровоснабжаться, патологический процесс проходит несколько стадий — от ишемии до некроза и перфораций в стенке кишки с возникновением перитонита».
Сколько времени занимает этот процесс и как проявляется клинически? Что должно насторожить неонатолога при раннем выявлении НЭК?
«Процесс поражения кишечника очень быстрый — от начальных стадий до необратимых изменений могут пройти всего лишь сутки, реже двое. Клиническая симптоматика проявляется увеличением живота, покраснением передней брюшной стенки, ребенок перестает усваивать смеси. Появляется застойное отделяемое по желудочному зонду, стул с примесью крови и воспалительный синдром в лабораторных показателях. Это основные признаки, которые позволяют заподозрить НЭК. Кроме того, используется скрининг-
диагностика: УЗИ и рентгенография брюшной полости, которые дают возможность не только поставить диагноз НЭК, но и определить его стадию, начать раннее лечение».
При первых подозрениях на НЭК что нужно срочно предпринять?
«Полностью прекращается кормление через рот, выполняется декомпрессия кишечника и желудка (ставится зонд), назначается массивная антибактериальная терапия. В таком режиме ребенок находится под наблюдением, чтобы определить, прогрессирует ли патология.
Операция при НЭК очень тяжелая, ее объем зависит от объема и степени поражения кишечника. Если это одна перфорация небольшого размера, то выполняется экономная резекция кишечника и выводится временно энтеростома. При массивных поражениях приходится удалять большой объем толстой и тонкой кишки, такие дети становятся инвалидами по причине синдрома короткого кишечника и нуждаются в дальнейшем в реконструктивных операциях».
Можно ли предотвратить это опасное осложнение?
Инн«Недоношенность, наличие ОАП или врожденных пороков сердца и слишком раннее начало энтерального питания — это три фактора риска развития НЭК. Поэтому чрезвычайно важна ранняя диагностика проблем с сердцем в период новорожденности. У нас с кардиохирургами четко отработана эта тактика. Бывали случаи, когда при очень большом размере ОАП и начальных стадиях НЭК выполненная вовремя операция по клипированию ОАП давала хороший результат: поражения кишки удавалось вылечить медикаментозно, без каких-либо последствий для ЖКТ».