В областной научно-практической конференции с международным участием «Проблемы аудиологии», которая традиционно проходила в ГрГМУ, принимали участие медики из Таджикистана. О слуховых нарушениях и региональных особенностях, актуальности проблемы врожденной тугоухости и ее эффективных решениях, совершенствовании диагностики рассказал основоположник оториноларингологии и микрохирургии уха в Таджикистане, заслуженный врач Таджикистана, профессор кафедры оториноларингологии Таджикского госмедуниверситета имени Абуали ибни Сино, доктор мед. наук, профессор Джамол Холматов.
Актуальность проблемы
Джамол ХолматовСлуховые нарушения — актуальная проблема в Таджикистане. Последние исследования показали, что патология лор-органов имеется у 20 % населения республики. А во время эпидемий гриппа и вирусных инфекций ситуация резко ухудшается: такие проблемы появляются более чем у 90 % таджиков, причем из общего числа на патологию уха приходится 20 %. Самая большая доля в нарушениях слуха — у сенсоневральной тугоухости.
Джамол Холматов:
Статистика показывает: в нашей стране разные формы нарушений слуха имеются примерно у 15 % жителей в возрасте от 40 до 65 лет и у 40 % людей старше 65 лет. Если говорить о детях, то ситуация также вызывает большое беспокойство. Именно нарушения слуха являются самой частой врожденной сенсорной патологией.
В Таджикистане на тысячу рождаемых приходится 1–2 новорожденных с полной или частичной глухотой, причем глухота развивается в первые два года жизни. Речь идет о немалом количестве мальчиков и девочек, которым требуется помощь. Так, рождаемость за год у нас составляет порядка 300 тысяч детей.
А это значит, что ежегодно у 200–250 наших малышей выявляется патология слуха. Поэтому мы глубоко изучаем проблемы врожденной тугоухости. Особенно это касается семейной формы, когда тугоухость возникает у потомства в результате близкородственных браков.
Пытаемся выяснить, откуда появилось нарушение слуха у ребенка, у которого не отмечали никаких болезней. Как правило, когда вникаем в этот вопрос, узнаем: мать и отец являются близкими родственниками. Чтобы еще глубже разобраться в этом явлении, в ближайшей перспективе планируем провести генетические исследования. Ожидаем, что будут выявлены какие-то нарушения генотипа, фенотипа.
Джамол Холматов:
Признаться, раньше у нас даже руки опускались. Важно было найти оптимальные пути решения для своевременного выявления слуховых нарушений и оказания помощи больным самого разного возраста. Постепенно складывалась четкая система. В последние годы успехи все больше радуют. Конечно же, кохлеарная имплантация стала наиболее перспективным направлением реабилитации лиц, страдающий сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой. В нашей стране в настоящее время налажена схема для оказания подобного рода помощи.
Особенности развития слуха и специфика скрининга
Развитие слуха и речи взаимосвязано и должно быть под контролем у родителей и медиков с самого рождения. Ведь если есть проблемы, важно как можно раньше оказать помощь.
Джамол Холматов:
Этапы развития слуха и речи у ребенка нужно отслеживать. Перемены в поведении в том числе говорят и о наличии проблем в этих сферах. Так, к примеру, от рождения до 3 месяцев, если все нормально, ребенок вздрагивает от громких звуков, оживляется или успокаивается от голоса матери. С 4–5 месяцев — поворачивает голову в сторону звучащей игрушки или голоса, гулит с разной интонацией.
А в 6–10 месяцев уже реагирует на свое имя и произносит отдельные слоги. С 8–10-месячного возраста малыш начинает произносить разные согласные, последовательности слогов, понимать простые слова… Это, конечно, примерные этапы развития, небольшие сдвиги допустимы и не должны беспокоить. Многое зависит от интеллекта ребенка, от его психоэмоционального, физического состояния.
Все большее значение уделяется проведению аудиологического скрининга, который внедрен уже во многих республиках СНГ. На него необходимо делать ставку всем, тем более что аудиологический скрининг новорожденных является легко выполняемым обследованием, при котором автоматизированным методом подтверждается или не подтверждается нормальная функция слуха.
Джамол Холматов:
У нас в университете были коллеги из Турции. Они поделились своим опытом: в учреждениях родовспоможения у них также уже поставлен на поток скрининг. Причем исследования проводятся у новорожденных в течение двух первых дней жизни. Быстро проверяют сразу большое количество параметров, в том числе и слух. Нам важно внедрить подобную практику.
Чем раньше мы узнаем о проблеме и примем все возможные меры, тем больше будет шансов максимально помочь и в будущем избежать серьезных осложнений. На данный момент выявляемость патологий у нас составляет 80–85 %.
Методы скрининговых обследований обязательно должны соответствовать определенным критериям: быть безопасными, неинвазивными, простыми в применении, чтобы с ними мог без проблем справиться средний медицинский персонал.
Также они должны не требовать много времени, быть недорогими, обладать высокой чувствительностью и специфичностью.
Идеальный сценарий — при помощи аудиологического скрининга выявлять среди обследуемых всех детей с нарушениями слуха и сразу же идентифицировать всех здоровых как прошедших скрининг. Однако на практике пока не все проходит так безошибочно, приходится сталкиваться с различными нюансами.
К примеру, иногда погрешности может давать наличие миксоидной ткани или слизи в слуховом проходе. В результате ребенок может не пройти скрининг-тест. Поэтому такие исследования проводятся в два этапа. Первый этап скрининговый: в роддомах выполняется обследование слуха всех новорожденных в возрасте 3–4 дней с помощью регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Второй диагностический этап должен проводиться в возрасте до 3 месяцев в сурдоцентре врачом-сурдоголом, аудиологом. Если есть какие-то спорные вопросы, на втором этапе выполняется дополнительное, более детальное исследование.
С помощью регистрации вызванных отоакустических эмиссий, коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и других объективных методов проверяются дети, у которых отоакустическая эмиссия не была зафиксирована на первом этапе и есть фактор риска по тугоухости.
Формулы медицинской помощи
Программа помощи в Та-джикистане включает в себя прежде всего консервативное и хирургическое лечение, слухопротезирование (подбор и настройку слуховых аппаратов) и психолого-педагогическую поддержку. При необходимости пациентам выполняется кохлеарная имплантация, оптимальный возраст для нее от 10 до 18 месяцев.
Джамол Холматов:
Мы уже успешно проводим кохлеарную имплантацию детям с 1,5–2-летнего возраста. Ее можно делать и в более раннем возрасте, если ребенок весит не менее 10 кг. Получаем хорошие результаты. Гарантированно восстанавливаем слух маленьким пациентам. Но вторая также очень важная и требующая решения проблема — это восстановление речи.
Здесь на помощь приходят сурдопедагоги. Но, как показывает наша практика, у тех детей, которым мы проводили вмешательство до 2–3-летнего возраста, речь полностью нормализуется даже без каких-либо дополнительных занятий.
Для лечения сенсоневральной тугоухости разработан алгоритм. Используются препараты, улучшающие реологические свойства, микроциркуляцию крови в ушном лабиринте, глюкокортикоиды, гистаминомиметики (типа бетагистина) и другие. Такая формула используется больше для взрослых, у которых имеется сенсоневральная тугоухость на почве гипертонической болезни, остеохондроза. Для детей же широко применяются цифровое слухопротезирование (с 5–6 лет) и сурдопедагогические занятия.
Джамол Холматов:
Кохлеарные имплантации — единственный комплекс мероприятий, направленных на гарантированное восстановление слуха больных с сенсоневральной тугоухостью высокой четвертой степени или глухотой. Сейчас электроды, современные имплантаты очень чувствительные. Там около 24 электродов, которые охватывают весь параметр улитки от основания до верхушки.
В результате после операции получается хорошая слуховая чувствительность. Сам имплантат находится под кожей электронной улитки, а снаружи — речевой процессор. Речевые процессоры сейчас тоже существенно изменились. Есть модели с проводками и без них, что очень удобно.
Утвержден протокол методов обследования пациентов — кандидатов на кохлеарную имплантацию.
Прежде всего детям после субъективных аудиологических исследований необходимо провести регистрацию отоакустической эмиссии, коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и стационарных слуховых вызванных потенциалов для оценки слуховой функции.
Кроме того, в перечне — КТ височной кости для визуализации состояния лабиринта (круглого окна, завитков улитки), МРТ для изучения состояния мозговых структур, черепно-мозговых нервов во внутреннем слуховом проходе, а также наличия сигналов от жидкости в лабиринте.
Настоящий прорыв
В лор-клинике Таджикского медуниверситета совместно с НМЦ «Шифобахш» было обследовано 120 пациентов в возрасте от 1,5 года до 34 лет с четвертой степенью тугоухости и глухотой, которые были кандидатами для кохлеарной имплантации. Из них у 4 была выявлена аномалия улитки в виде укорочения ее завитка (аномалия Mondini). Но и в таком случае пациентам смогли помочь, благодаря тому что сейчас выпускают имплантаты с более коротким электродом, которые можно заказать у производителей для конкретного пациента.
У 3 взрослых глухота наступила в результате двустороннего хронического гнойного среднего отита, осложненного гнойным менингитом, а также состояния после перенесенной в детстве операции на ухе. Остальными обследованными были дети в возраст до 6 лет с врожденной или приобретенной сенсоневральной тугоухостью высокой четвертой степени.
Джамол Холматов:
У 96 пациентов изменений структур лабиринта и мозгового вещества не отмечалось. У нескольких человек частичная оссификация лабиринта наступила после отогенного менингита. В таких случаях важно реагировать быстро: именно после перенесенного отогенного менингита кохлеарную имплантацию следует проводить как можно раньше до наступления оссификации лабиринта.
Один случай был уникальным: пациент перенес в детстве двусторонний гнойный отит с внутричерепными осложнениями. Ему сделали санирующую операцию с обнажением мозга. Ребенку спасли жизнь, но когда он вырос, наступила тотальная глухота. Такому больному мы выполнили кохлеарную имплантацию, после чего он стал хорошо слышать. Но так как патология была с детства, речь у него так и осталась с погрешностями, четко и ясно разговаривать не смог.
КТ височной кости и МРТ перед операцией являются важными, необходимыми, взаимодополняющими методами визуализации состояния системы внутреннего уха и мозговых структур у пациентов с сенсоневральной глухотой, определяя показания и противопоказания для проведения кохлеарной имплантации.
Проведение тимпанометрии и рефлексометрии также очень важно для таких больных. Они дают представление о состоянии мышц, в особенности стременной мышцы среднего уха барабанной полости, поэтому обязательно входят в алгоритм исследований.
О характеристиках слуха можно делать выводы по данным субъективных и объективных методов аудиологического исследования пациентов до и после кохлеарной имплантации. Так, изначально такое исследование взрослого больного показывало высокую степень потери слуха, практически глухоту. После операции пороговая аудиометрия сообщила о нормальном уровне слуха.
Аналогичные изменения в лучшую сторону после операции были видны и по данным объективных методов исследования. В целом именно после проведения высокотехнологичного инновационного метода лечения у большинства обследованных появилась слуховая чувствительность на оперированном ухе. Благодаря кохлеарной имплантации и послеоперационной реабилитации у людей развились слуховые навыки.
Благодаря современной аудиологической диагностике и реабилитации слуха, медикаментозным средствам, слухопротезированию и кохлеарной имплантации нам удалось добиться полного восстановления слуха и речевой функции у 95 % детей в нашей стране.
Джамол Холматов:
Конечно, это хороший показатель. К сожалению, после кохлеарной имплантации у 5 % наших маленьких пациентов не наблюдается достаточного эффекта. В частности, это касается ребят, у которых патология наступила раньше, но прооперированы они были только в 7–10 или даже 12 лет. Поскольку уже были проблемы в речевом развитии, полностью восстановить речь возможности не было.
Также были дети, у которых наблюдались вторичные мозговые нарушения, различная нейропатия, нервные расстройства на фоне врожденной тугоухости. Мало того, что была тугоухость, так еще и психические нарушения. В результате у них, хотя они и стали все прекрасно слышать, реакция была неадекватная. На помощь им пришли врачи-неврологи и педагоги-дефектологи.
Комментарий
Олег Хоров, заведующий кафедрой оториноларингологии и глазных болезней ГрГМУ, доктор мед. наук, профессор:
— Мы знакомы с известным аудиологом профессором Джамолом Холматовым с 2019 года. Вместе с руководителем Центра патологии слуха и речи Гродненской областной клинической больницы (ныне Гродненская университетская клиника) Дмитрием Марцулем в рамках взаимодействия между нашими странами посещали Таджикистан. Целью визита было ознакомление с состоянием аудиологического скрининга в дружественной стране, анализ и методическая помощь в его организации.
Вместе с профессором Джамолом Холматовым провели консультативный прием детей с глубоким нарушением слуха, ознакомились с состоянием дел по аудиологической помощи. Также оценили возможность организации выполнения кохлеарной имплантации в клинике. В итоге предоставили свои предложения, как организовать аудиологический скрининг, полагаясь и на собственный опыт разработки программы скрининга в Беларуси. На момент нашего визита в Таджикистане такой программы не было.
Но тогда мы сделали выводы: в стране существуют желание и предпосылки, включая необходимые аудиологические знания врачей (высокий уровень подготовки по аудиологии профессора Джамола Холматова и его учеников). Требовались дальнейшие шаги для помощи пациентам с тугоухостью, чтобы появилась возможность выполнять кохлеарную имплантацию на современном уровне с обязательной последующей реабилитацией. Очень приятно слышать, что в помощи детям с нарушением слуха в Таджикистане сделан огромный скачок. Хочется верить, что в этом есть и наш вклад. Готовы и дальше рассматривать совместные проекты.