Рассеянный склероз. Вторично-прогрессирующий тип течения. Сложности диагностики

Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Беларусь находится в зоне высокого риска заболеваемости рассеянным склерозом — в стране регистрируется более 50 случаев на 100 тысяч населения.

 

  • в 2016 году было зарегистрировано 51,9 случая на 100 тысяч населения;
  • в 2017 — 54,9 на 100 тысяч;
  • в 2018 — 56,7 на 100 тысяч.

Такую распространенность специалисты связывают с географическим положением страны (существует мнение, что чем дальше страна находится от экватора, тем выше заболеваемость), с нехваткой солнечного света и витамина Д. Факторов, которые влияют на вероятность развития рассеянного склероза, много. Свою лепту вносит наследственность. Кроме того, рост числа заболевших может быть ассоциирован с улучшением диагностики заболевания.

 

Рассеянный склероз (РС) – хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, когда собственные иммунные клетки человека разрушают миелиновую оболочку нервных волокон. В результате снижается скорость проведения нервного импульса и, соответственно, функция мышечного волокна. При прогрессировании болезни агрессивные иммунные клетки не только повреждают миелиновую оболочку нейронов, но и приводят к гибели нервных клеток.

 

07.04.2017 г. минск. 5-я городская клиническая больница. отделение неврологии. болезнь паркинсона. паркинсон. неврология. медицина. врач катерина мазуренко обследует пациента с болезнью паркинсона.               Фото Сергея Лозюка.Екатерина Мазуренко, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии БелМАПО, кандидат мед. наукЕкатерина Мазуренко: 

 

«Изменились подходы к диагностике заболевания. Ранее после первого клинического эпизода пациенту выставляли аморфный диагноз «демиелинизирующее заболевание ЦНС», который не позволял своевременно назначить адекватную терапию рассеянного склероза. Современный подход подразумевает раннее выявление заболевания и назначение профилактического лечения, что позволяет длительно сохранить активность и трудоспособность наших пациентов. Для обозначения первой клинической атаки заболевания сегодня используется новый термин «клинически изолированный синдром». В ряде случаев уже после первого клинического эпизода и при наличии изменений на МРТ головного мозга, типичных для рассеянного склероза, мы можем назначать профилактическое лечение».  

 

Современная классификация рассеянного склероза основана на типе течения заболевания, поскольку именно эти различия определяют тактику лечения пациентов.

 

Три типа течения рассеянного склероза

 

  • рецидивирующе-ремиттирующий РС;
  • вторично-прогрессирующий тип течения РС;
  • первично-прогрессирующий тип течения РС.

Рецидивирующе-ремиттирующий РС. Обострения с появлением новой клинической симптоматики чередуются с ремиссиями. Отмечается полное или частичное восстановление функций после обострения. Кардинальной чертой является отсутствие нарастания симптомов в периоды ремиссий. С течением времени более чем у половины пациентов этот тип течения трансформируется во вторично-прогрессирующий РС.

 

Вторично-прогрессирующий тип течения РС (ВПРС). Развивается обычно через 5–10 лет от начала болезни. Ухудшение состояния пациента связано с нарастанием клинической симптоматики в периоды ремиссии, что является основным диагностическим признаком этой формы. В одних случаях идет медленное прогрессирование болезни без периодов улучшения и обострений, в других обострения сохраняются, но становятся более стертыми на фоне неуклонного медленного ухудшения неврологической симптоматики.

 

Первично-прогрессирующий тип течения РС. С момента первого эпизода заболевания идет постепенное неуклонное нарастание неврологической симптоматики в течение как минимум 1 года, без четких периодов обострения и ремиссии.

 

Екатерина Мазуренко:

 

«Рассеянный склероз — это всегда две составляющие: воспаление и нейродегенерация. Воспаление характеризуется появлением новой клинической симптоматики и образованием активных очагов демиелинизации на МРТ. Нейродегенерация отмечается уже на самых ранних стадиях болезни и проявляется повреждением аксонов нейронов и атрофией мозга. При накапливании аксональных повреждений в какой-либо функциональной системе у пациента нарастает необратимая инвалидизация. Именно поэтому так важны раннее выявление болезни, адекватная терапия обострений и своевременное назначение профилактического лечения, что позволяет избежать нарастания у пациента тяжелых физических ограничений и инвалидности».

 

В каких случаях пациента необходимо направить к неврологу?

 

Врачу общей практики (терапевту):

 

Пациент жалуется на появление симптомов в различных функциональных сферах. Например, шаткость и неуверенность при ходьбе, неловкость либо слабость одной или обеих рук, ног, преходящее покалывание и онемение конечностей, двоение, сложности при глотании. Достаточно характерным для начальных стадий болезни является периодическое появление и исчезновение симптомов. В любом случае появления у пациента неврологической симптоматики врач-терапевт должен направить пациента к неврологу.

 

Офтальмологу:

 

Пациент жалуется на значительное ухудшение зрения, двоение изображения или появление «расплывчатого пятна» перед глазами. Если выставлен диагноз «ретробульбарный неврит», особенно у лиц молодого возраста, такого пациента обязательно следует направить на консультацию к неврологу.

 

Урологу:

 

Рассеянный склероз может начинаться с урологических проблем (императивные позывы к мочеиспусканию или недержание мочи, задержка при мочеиспускании).

 

Диагностика рассеянного склероза

 

Для рассеянного склероза характерно многообразие симптомов с поражением различных функциональных систем.

 

Поражается зрительная сфера: отмечается снижение зрения, которое не корректируется очками, пациенты могут жаловаться на боль за глазом, выпадают поля зрения. С течением времени зрение может восстановиться частично или полностью.

 

Иногда заболевание может дебютировать с поражения пирамидной системы: у пациента отмечается снижение силы мышц, изменения в рефлекторной сфере (снижение кожных, повышение сухожильно-периостальных рефлексов, а также появление патологических знаков).

 

Может поражаться координаторная система (мозжечок): нарушается ходьба и координация движений.

 

Может страдать чувствительность: для пациентов с РС характерны онемение конечностей и парестезии.

 

Нередко появляется стволовая симптоматика: нечеткость речи (дизартрии) либо нарушение глотания, поперхивание при еде (дисфагии), нарушение содружественных движений глаз (межъядерной офтальмоплегии).

 

В настоящее время диагностика заболевания осуществляется согласно критериям Макдональда 2017 года, которые используются во всем мире. Их цель — упростить и ускорить постановку диагноза.

 

Основные критерии диагностики:

 

  • наличие клинических проявлений (как минимум две клинические атаки и поражение двух систем) согласно данным неврологического статуса пациента;
  • наличие характерных очагов демиелинизации по результатам магнитно-резонансной томографии головного и/или спинного мозга.

 

Особенности течения и диагностики вторично-прогрессирующего рассеянного склероза

 

Вторично-прогрессирующий тип РС (ВПРС) отличает преобладанием нейродегенеративного процесса над воспалительным, а значит у пациента будет нарастать атрофия мозга, аксональные повреждения и связанная с ними инвалидизация.

 

Екатерина Мазуренко: 

 

«Больше всего пациентов с рецидивирующе--ремиттирующим типом течения рассеянного склероза. К сожалению, с течением времени у них развивается вторично-прогрессирующая форма. Риск перехода разный и зависит от ряда факторов. Свою роль играет время: чем дольше пациент болен, тем выше вероятность. На такое развитие событий может влиять неадекватное лечение обострений. Их очень важно вовремя снимать пульс-терапией с помощью гормонов (метилпреднизолона). Признанная во всем мире схема: по 1000 мг внутривенно капельно ежедневно в течение 3–5 дней. Адекватное лечение обострений позволяет быстро снять воспаление и предотвратить аксональную дегенерацию, а значит позволит избежать накопления остаточного неврологического дефицита у пациента».

 

Ключевой момент в течении и диагностике вторично-прогрессирующего типа рассеянного склероза — нарастание неврологической симптоматики в период между обострениями. Главным критерием прогрессирования является нарастание балла по шкале EDSS за 6 месяцев. Шкала EDSS позволяет очень четко и эффективно оценить степень инвалидизации пациента и отследить ухудшение неврологического статуса.  

 

К сожалению, вторично-прогрессирующий тип течения РС с трудом поддается терапии. Это связано в том числе с тем, что большинство препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза, воздействуют на воспаление, тогда как при ВПРС преобладают нейродегенеративные процессы. Вместе тем в мире уже зарегистрированы препараты для терапии ВПРС.

 

Почему так важно вовремя поставить диагноз

 

Чем позже будет назначено лечение, тем быстрее пациент достигнет 6 баллов шкале EDSS (это означает, что он стал инвалидом). Терапия считается наиболее эффективной при оценке по шкале EDSS от 0 до 3 баллов. Важно вовремя поставить диагноз и назначить профилактическое лечение, позволяющее снизить частоту и выраженность обострений, и сделать течение рассеянного склероза управляемым.

 

Маршрут пациента с рассеянным склерозом

 

При подозрении на рассеянный склероз для подтверждения диагноза и решения вопроса о назначении ПИТРС невролог выдает направление:

 

Минск и Минская область:

 

 

Брест:

 

 

Витебск:

 

 

Гомель

 

 

Гродно

 

 

Могилев

 

 

Назначение ПИТРС определяет врачебный консилиум, в составе главного внештатного невролога региона, заведующего отделением, лечащего врача, сотрудника кафедры неврологии учебных заведений. Согласно приказу Министерства здравоохранения от 20.02.2020 г. № 174, который регулирует назначение ПИТРС, лечение рассеянного склероза начинается уже с момента появления первого эпизода, если есть очаги демиелинизации в головном и/или спинном мозге на МРТ.

 

Екатерина Мазуренко:

 

«При выборе препарата, изменяющего течение рассеянного склероза, оцениваются риск и польза для пациента в каждом индивидуальном случае. Учитывается, насколько заболевание агрессивное, как часто фиксируются обострения».

 

Оценка эффективности лечения проводится по трем основным показателям:

 

  • наличие клинических проявлений;
  • появление новых очагов на МРТ;
  • нарастание инвалидизации по шкале EDSS.

 

Выполнение МРТ с контрастированием позволяет оценивать активность патологического процесса. Это исследование выявляет очаги демиелинизации в головном и/или спинном мозге, которые имеют ряд типичных особенностей. Оно поможет установить острые очаги демиелинизации (они накапливают контраст), которые появились относительно недавно, например, в течение нескольких недель. В целом при проведении МРТ оценивается как появление новых очагов, так и увеличение размеров старых.

 

Дополнительное обучение по проблеме РС

 

На сайте БелМАПО есть учебный модуль, посвященный диагностике рассеянного склероза, который включает основные критерии диагностики заболевания и подробную инструкцию по использованию шкалы EDSS. Кроме того, на курсах повышения квалификации часть лекций также посвящены проблеме РС.


 


Добавить комментарий


При копировании или цитировании текстов активная гиперссылка обязательна. Все материалы защищены законом Республики Беларусь «Об авторском праве и смежных правах».