Республиканский семинар «Новообразования кожи у детей» прошел в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии и собрал детских онкологов, хирургов, педиатров и врачей общей практики из всех регионов страны. В рамках семинара также состоялся круглый стол, в котором приняли участие главный внештатный специалист Минздрава по детской онкогематологии Инна Пролесковская, и. о. главного внештатного специалиста по детской хирургии Андрей Заполянский. Обсуждались вопросы оптимизации диагностики и лечения доброкачественных и злокачественных образований кожи у детей, а также контроль качества оказания медицинской помощи пациентам с данной патологией.
Меланома
Заведующий кафедрой онкологии БелМАПО, кандидат мед. наук Александр Жуковец посвятил свое выступление особенностям диагностики пигментных образований. Специалист представил полную классификацию доброкачественных и злокачественных пигментных образований кожи, рассказал о дифференциальной диагностике с акцентом на аспекты, которые должны насторожить врача, осматривающего ребенка с образованиями на коже. (Статья на эту тему будет опубликована в ближайших номерах «Медвестника».)
Александр Жуковец:
Меланома очень редко встречается в детском возрасте. В Беларуси регистрируется 1–2 случая в год, в некоторые годы — ни одного случая. По данным мировой статистики, меланома составляет 0,1 % от всех злокачественных опухолей у детей до 14 лет, при этом редко встречается в младшем возрасте, рост числа случаев меланомы начинается с 12–13 лет.
Факторы риска: чрезмерная инсоляция, генетические особенности и 1–2-й фототип кожи, более трех солнечных ожогов в детстве, периодическое травмирование имеющихся меланоцитарных невусов, наличие диспластических меланоцитарных невусов, более 100 обычных меланоцитарных невусов.
Александр Жуковец:
Только 30 % меланом развивается из меланоцитарных невусов, остальные 70 % приходятся на меланому de novo, которая возникает на визуально не измененной ранее коже. Наиболее частая локализация меланомы у детей — кожа верхних конечностей и туловища.
Неблагоприятные прогностические признаки, которые сразу должны насторожить врача: быстрый рост образования на коже и особенно его внезапное изъязвление без предшествующей травмы или иных причин.
Александр Жуковец:
Среди узловых меланом наиболее сложными в диагностике как у детей, так и у взрослых являются амеланотические формы. Об этом всегда надо помнить.
Врачи привыкли, что меланома, как правило, темного цвета, но около 5 % всех меланом приходится на беспигментные, амеланотические формы. Поэтому если вы видите на коже ребенка розовое быстро растущее образование, неважно, изъязвленное или нет, не забывайте о меланоме, проводя дифференциальную диагностику. Чаще всего, конечно, у детей бывают все-таки доброкачественные новообразования (например, гемангиома, пиогенная гранулема и др.).
По мнению специалиста, применяемая в процессе диагностики дерматоскопия имеет высокую эффективность и специфичность, однако во многом зависит от квалификации врача. Неопытный врач может не заметить некоторые атипичные признаки и выставить низкий дерматоскопический индекс. В любом случае дерматоскопия не является методом, абсолютно подтверждающим или опровергающим диагноз меланомы, он устанавливается только морфологически.
В клинических протоколах прописаны требования к удалению меланомы. В отличие от невуса ее иссекают единым блоком с окружающей кожей, подкожной клетчаткой и поверхностной фасцией, поэтому своевременная диагностика меланомы имеет огромное значение для дальнейшей судьбы пациента.
Александр Жуковец:
Если нераспознанная меланома первично удаляется неадекватно, особенно при помощи электрокоагуляции, радиоволнового метода, лазера, то даже при первой стадии в течение 5 лет развиваются рецидивы и метастазы.
Александр Жуковец опроверг мнение некоторых врачей о том, что все имеющиеся у ребенка меланоцитарные невусы обязательно нужно удалять.
Александр Жуковец:
Удаление всех меланоцитарных невусов не является профилактикой меланомы. Если после удаления у ребенка нескольких невусов выявляется дисплазия, то следует наблюдаться у врача, так как в этом случае имеется повышенный риск развития меланомы в дальнейшем. Однако это совсем не означает ее обязательное развитие.
Сосудистые образования кожи
О классификации, диагностике и лечении сосудистых образований кожи у детей рассказала детский хирург, онколог РНПЦ детской хирургии Елена Шарафанович.
Елена Шарафанович:
Сосудистые образования кожи — это довольно частая патология, которая встречается примерно у каждого десятого ребенка младшего возраста. Актуальность проблемы обусловлена тем, что 70–75 % этих образований локализуются в области головы и шеи, вызывая эстетическое обезображивание. Нередки и функциональные нарушения, в т. ч. жизнеугрожающие, при локализации в области век и орбиты глаза, носовой перегородки, слухового прохода, гортани. Наиболее ответственный этап при оказании помощи таким детям — правильная постановка диагноза, поскольку именно он определяет характер и порядок проведения (или непроведения) тех или иных медицинских вмешательств.
Специалист акцентировала внимание, что при постановке диагноза важны тщательный сбор анамнеза, применение инструментальных методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ) и, самое главное, их верная интерпретация. До 1990-х годов не было четкой классификации сосудистых образований, условно их разделяли на капиллярные, кавернозные и смешанные, использовали описательные термины (клубничная, вишневая гемангиома, винное пятно и пр.).
Елена Шарафанович считает, что на современном этапе развития медицины не стоит пользоваться устаревшими терминами.
Елена Шарафанович:
Стыдно писать в истории болезни “капиллярная ангиома” или “кавернозная гемангиома”, хотя такое до сих пор встречается. Эти термины не несут смысловой нагрузки, поскольку тактику лечения определяет не внешний вид образования, а его морфологические и клинические аспекты.
Современная классификация сосудистых образований предполагает их разделение на две группы: сосудистые опухоли и сосудистые мальформации (врожденные пороки развития сосудов). Морфологические признаки сосудистых опухолей: гиперплазия эндотелия с включением тимидина, многослойная основная мембрана, что клинически проявляется быстрым ростом сосудов с последующей инволюцией. При сосудистых мальформациях нет морфологических признаков размножения эндотелиальных клеток (отсутствует тимидин), эндотелий плоский, основная мембрана однослойная, образование выявляется при рождении и растет пропорционально росту ребенка.
В свою очередь сосудистые опухоли подразделяются на доброкачественные (инфантильная гемангиома, пиогенная гранулема и др.), пограничные с местнодеструирующим ростом (капошиформная гемангиоэндотелиома, саркома Капоши и др.), злокачественные (ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома и пр.). Среди сосудистых мальформаций выделяют простые (капиллярные, венозные, артериовенозные, лимфатические), комбинированные и ряд генетических синдромов, ассоциированных с сосудистыми аномалиями.
Елена Шарафанович:
Для большинства сосудистых образований установление их вида возможно на догоспитальном этапе на основании совокупности клинических и динамических характеристик, а также по данным инструментальных исследований. Результаты обязательно должны оцениваться в динамике, а при необходимости дополняться морфологическим исследованием.
В ходе доклада специалист представила ряд интересных клинических случаев, а также рассказала об особенностях лечения сосудистых образований в зависимости от их вида: лазерное и хирургическое лечение, эмболизация, склерозирование, медикаментозное лечение с применением бета-блокаторов, таргетных препаратов и пр.
Лечение лимфатических мальформаций. Белорусский опыт
С докладом, посвященным применению современного метода склеротерапии в лечении лимфатических мальформаций у детей, выступил хирург-онколог РНПЦ ДОГИ
Иван Августинович.
Специалист напомнил, что концепция данной патологии изменилась: если раньше считалось, что это доброкачественная опухоль, то, согласно современным взглядам, лимфатическая мальформация — это врожденная аномалия развития лимфатических сосудов и коллекторов, которая представляет собой их патологическое расширение. Аномалия возникает внутриутробно и к доброкачественным опухолям отношения не имеет. На долю лимфатических мальформаций приходится примерно 1 % от всех выявленных сосудистых новообразований у детей. Новый подход к концепции поспособствовал появлению новых методов лечения.
Иван Августинович:
Применяемое ранее хирургическое лечение лимфатических мальформаций давало не самый лучший результат. В частности, эффективность составляла всего 50 %, то есть у половины пациентов возникали рецидивы. Кроме того, у трети пациентов наблюдалось такое неприятное осложнение, как истечение лимфы из послеоперационной раны. Нельзя не учитывать и тот факт, что после операции остается рубец.
Десять лет назад в РНПЦ ДОГИ внедрен метод склерозирования при лимфатических мальформациях, что стало переломным моментом в лечении данной патологии.
Иван Августинович:
Это малотравматичный и по сути консервативный метод. В условиях общей анестезии и под контролем УЗ-навигации ребенку ставим катетер в лимфатическую мальформацию. Выполняем аспирацию содержимого, дренирование, затем вводим склерозант. Накладывается асептическая повязка, ребенок переводится в отделение. Госпитализация занимает всего 3 дня: в первый обследование ребенка, во второй — операция, в третий — контрольный осмотр и выписка. В сложных случаях требуется несколько сеансов с интервалом 2 месяца. Осложнения чрезвычайно редки, эффективность превышает 97 %, достигается замечательный косметический эффект.
По словам Ивана Августиновича, в настоящее время нет проблем с маршрутизацией при оказании помощи детям с лимфатическими мальформациями. Действует приказ Минздрава, согласно которому такие дети обследуются хирургами на местах, затем направляются в РНПЦ ДОГИ. За период с 2015 по 2020 год в центре пролечено 102 ребенка в возрасте от 9 месяцев до 17,5 года.
Хирурги и онкологи за круглым столом
Иван Августинович:
Предпосылкой проведения совместной дискуссии по поводу того, кто и на каком этапе должен удалять доброкачественные пигментные образования, стала ситуация, сложившаяся в последние годы.
Родители обращаются к хирургам поликлиник по поводу удаления родинок, бородавок, невусов у детей. И почему-то у хирургов на местах есть такое мнение, что удаление этих заведомо доброкачественных образований возможно только после заключения онколога. В итоге в РНПЦ ДОГИ, который является учреждением республиканского уровня оказания помощи детям с онкогематологическими заболеваниями, направляют детей с доброкачественными образованиями, особенно это касается детей из Минска и Минской области. Почему сложилась такая практика, непонятно, ведь в приказах и постановлениях Минздрава, регламентирующих оказание помощи при новообразованиях кожи, таких требований не прописано».
Итоговый отчет о госпитализации по поводу невусов и их оперативного лечения в РНПЦ детской хирургии представил заведующий отделом детской хирургии Андрей Заполянский. В 2019 году в центр было госпитализировано 315 детей по поводу различных видов невусов, в 2020-м — 133, прооперировано соответственно 217 и 107.
Врач-онколог-хирург РНПЦ ДОГИ Павел Топтун представил участникам круглого стола статистику случаев обращений для консультаций к детским хирургам-онкологам, а также хирургической активности по поводу новообразований кожи за последние несколько лет:
Павел Топтун:
В 2019 году проведено 1 745 консультаций по направлениям врачей поликлинического звена, в 2020 году — 965 (снижение обусловлено карантинными ограничениями, связанными с эпидситуацией). Основная масса направлений приходится на поликлиники Минска (81 %) и Минской области (13 %). При этом подавляющее большинство детей и подростков (86 %) направлялись на консультацию к онкологу с обычными доброкачественными образованиями: невус, пигментный невус, родинка, бородавка и пр.
За три года (2018–2020) специалистами центра выполнено 265 амбулаторных и стационарных операций по поводу новообразований кожи (263 образования удалены хирургическим путем, 42 методом радиокоагуляции «Сургитрон»). По результатам послеоперационного морфологического исследования 64 % удаленных образований пришлось на меланоформные невусы, остальные 36 % — сосудистые мальформации (17 случаев), эпидермальные кисты (12), гранулемы (7), бородавки (7), фиброматоз (5), диспластический невус (4), невус Шпиц (4), голубой невус (2) и др. За эти три года выявлено только 2 злокачественных новообразования кожи: у одного ребенка проведено реиссечение меланомы после нерадикального удаления по месту жительства, у второго первично выявлена дерматофибросаркома.
По данным республиканского детского субканцер-регистра по злокачественным новообразованиям кожи, за последние пять лет (2015–2020) зарегистрировано 4 случая меланомы, 2 — базалиомы, 2 — меланомы конъюнктивы и хориоидеи глаза, 1 — недифференцированного рака кожи.
Павел Топтун:
Таким образом, по данным за пятилетний период, мы видим, что частота выявления злокачественных новообразований кожи у детей не увеличивается, также нет роста случаев, диагностированных на поздних стадиях. В подавляющем большинстве случаев (более 85 %) на консультации к детским хирургам-онкологам были направлены дети с заведомо доброкачественными образованиями кожи, что отражено диагнозами в направлениях.
В ходе дискуссии участники круглого стола пришли к выводу, что удаление доброкачественных новообразований может выполняться на первом или втором уровне оказания медицинской помощи. При этом все удаленные новообразования должны направляться на морфологическое исследование. Также специалисты определили маршрутизацию пациентов детского возраста с пигментными образованиями кожи.
Этапы оказания медицинской помощи детям с пигментными образованиями кожи
Первый этап
- Осуществляет детский хирург поликлиники.
Общий осмотр, сбор анамнеза, визуализация пигментных образований, постановка предварительного диагноза, а также определение тактики лечения и при необходимости хирургическое удаление или определение показаний для консультаций в рамках 2-го этапа. При подозрении на злокачественный характер пигментного образования кожи пациент направляется в РНПЦ ДОГИ.
Второй этап
- Осуществляет детский хирург центральной районной больницы, детского хирургического отделения, городской больницы, областной больницы.
Общий осмотр, сбор анамнеза, визуализация пигментных образований, осмотр дерматолога, постановка предварительного диагноза, а также определение тактики лечения и при необходимости хирургическое удаление или определение показаний для консультаций в рамках 3-го этапа. При подозрении на злокачественный характер пигментного образования кожи пациент направляется в РНПЦ ДОГИ.
Третий этап
- Осуществляет детский хирург РНПЦ детской хирургии или РНПЦ ДОГИ.
Общий осмотр, сбор анамнеза, визуализация пигментных образований, осмотр дерматолога, постановка предварительного диагноза, а также определение тактики лечения и при необходимости хирургическое удаление или определение показаний для консультаций специалистов других профилей.
Все новообразования кожи у пациентов детского возраста после удаления должны быть подвергнуты гистологическому исследованию. Результаты консультаций и данные о проведенном лечении выдаются на руки законному представителю ребенка в виде выписки из медицинских документов с подробными рекомендациями по дальнейшему лечению и диспансерному наблюдению. Диспансерное наблюдение пациентов по месту жительства осуществляется детскими хирургами.
Фото экспертов Татьяны Столяровой, «МВ».