Аденома гипофиза и хиазмальный синдром. Часть 1

Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Опухоли гипофиза — это новообразования, возникающие вследствие аномального размножения клеток железы, приводящие к изменению уровня выработки гормонов, регулирующих важнейшие функции организма, а также появлению различных неврологических расстройств. Аденома гипофиза — доброкачественная опухоль, одна из наиболее распространенных первичных внутричерепных опухолей. При определенных условиях может достигать больших размеров, проявляясь офтальмологической симптоматикой, специфика которой, в свою очередь, зависит от локализации и направления преимущественного роста опухоли.

 

Причины и группы риска

 

Несмотря на малые размеры, роль гипофиза неоценима. Его можно назвать главным «контролером» выработки почти всех гормонов, регулирующим нормальное функционирование человеческого организма путем подачи сигналов в отдаленные органы и ткани. Гипофиз отвечает за рост и развитие организма, функционирование различных органов.

 

Новообразования гипофиза в большинстве своем являются доброкачественными, локализуются они исключительно в железе и не распространяются на прилегающие ткани. Злокачественные опухоли гипофиза обнаруживаются крайне редко.

 

Причины возникновения данных аномалий на сегодняшний день до конца не изучены. Установлено, что определенную роль играет наследственный фактор. Кроме того, пусковым механизмом могут стать генетические повреждения клеток гипофиза. К факторам риска относят прием гормональных препаратов, травмы головы, инфекции нервной системы и хронические синуситы, воздействие на плод неблагоприятных факторов во время беременности.

 

Рис.1 гипофизРисунок 1. Розовым цветом выделена аденома гипофизаАденома гипофиза — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза (аденогипофиз), которая может быть гормональноактивной (секретирующей) и гормональнонеактивной (несекретирующей). Если она гормональноактивная и проявляет себя эндокринными расстройствами (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии, гинекомастии и др.), то, как правило, аденому гипофиза выявляют на раннем этапе развития заболевания. Но если опухоль относится к несекретирующим и пациент не придает значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, а также если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль может достигать больших размеров и распространяться за пределы турецкого седла, проявляясь офтальмологической симптоматикой (см. рис. 1). 

 

Формы и характер роста

 

В аденомах гипофиза необходимо проводить различие между гормон-продуцирующими и гормон-неактивными опухолями.

 

  • Гормон-продуцирующая форма

В зависимости от линии клеток, из которой они произошли, опухоли могут продуцировать и секретировать все гормоны аденогипофиза, что может привести к метаболическим заболеваниям. Чаще всего (30–50 %) вырабатывают пролактин. Избыток пролактина вызывает гипогонадизм путем подавления секреции гонадотропина. Это проявляется в потере либидо: у женщин — с галактореей и аменореей, у мужчин — с нарушением потенции.

 

Вторым наиболее распространенным гормоном, на который может влиять гиперсекреция, вызванная аденомой, является соматотропин. Около 10–15 % аденом гипофиза выделяют гормон роста. В детстве это проявляется через избыточный рост, а во взрослой жизни — через акромегалию. Типичные акромегалические стигматы включают увеличение носа, губ, гипертрофию лица, щек и подбородка, макроглоссию, увеличение рук, ног и внутренних органов. Пациенты часто страдают синдромом обструктивного апноэ во сне, артериальной гипертензией, сахарным диабетом, болями в суставах и гипергидрозом. Без лечения гипертрофическая кардиомиопатия может привести к летальным осложнениям в течение нескольких лет.

 

Симптомы болезни Кушинга (5 % аденом гипофиза) вызваны аденомой с гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ), что впоследствии приводит к центральной гиперсекреции кортизола в коре надпочечников. Наблюдается типичная эритема кожи  и ее атрофия с образованием бороздок. Артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, мышечная атрофия являются наиболее важными сопутствующими факторами, которые существенно влияют на течение заболевания. Очень редко (<2 %) наблюдается связанная с опухолью гиперсекреция гормона щитовидной железы, что приводит к гипертиреозу. По сравнению с первичным гипертиреозом заболевание встречается крайне редко. Относительно часто в препаратах опухоли может быть обнаружена секреция гонадотропинов, прежде всего лютеинизирующего гормона (ЛГ). Однако значимость этих результатов неясна. Клинически опухоли проявляют себя как гормон-активные аденомы.

 

  • Гормон-неактивная форма

Около 30 % аденом гипофиза не продуцируют гормоны. Эти опухоли обычно симптоматичны по массе. В большинстве случаев при увеличении в размерах развивается сжатие chiasma opticum, которое может привести к нарушениям зрения с патогномоничной битемпоральной гемианопсией. Гораздо реже сдавление кавернозного синуса может привести к сбоям черепных нервов III, IV, V и VI. Недостаточность аденогипофиза часто выявляется только при эндокринологической диагностике.

 

Характер роста этих опухолей очень различный. Распространение может происходить в сторону кавернозного синуса (латероселлярный рост) и за пределы турецкого седла к хиазме (супраселлярный и интрасупраселлярный рост).

 

  • Латероселлярный рост

Распространение опухоли происходит в сторону кавернозного синуса (из-за особенностей строения диафрагмы турецкого седла). Зрительные нарушения представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу; может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия в результате воздействия опухоли на зрительный тракт — дефекты появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. При латероселлярном росте опухоли вследствие сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью или инфильтрации опухолью структур кавернозного синуса и поражения глазодвигательного нерва (n. oculomotorius) помимо зрительных расстройств развиваются глазодвигательные нарушения: птоз или полуптоз верхнего века, с ограничением движений глазного яблока вверх, вниз, при этом зрачковая функция нередко сохраняется или страдает незначительно.

 

Латероселлярный рост опухоли также может формировать небольшой экзофтальм (1–3 мм) вследствие непосредственного распространения опухоли в глазницу и/или вследствие затруднения оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус.

 

  • Супраселлярный рост

хиазмальный синдромРисунок 2. Классический хиазмальный синдром. Включает в себя: 1) битемпоральные дефекты поля зрения; 2) побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.Чаще опухоль распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга — к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов (интрасупраселлярный рост). Супраселлярный рост опухоли, как правило, приводит к развитию хиазмального синдрома. Классический хиазмальный синдром характеризуется изменениями поля зрения по битемпоральному типу и первичной нисходящей атрофией зрительного нерва (см. рис. 2).

 

На долю аденом гипофиза приходится 10–15 % всех внутричерепных новообразований. Подразделяются на макроаденомы (>1 см) и микроаденомы (<1 см). Микроаденома локализуется в пределах турецкого седла. Около 30 % аденом гипофиза не продуцируют гормоны. В остальных случаях опухоли могут продуцировать все гормоны передней доли гипофиза и тем самым вызывать эндокринные заболевания. Только очень небольшая часть этих новообразований (0,1–0,2 %) проявляет признаки злокачественности. В возрасте до 30 лет аденомой гипофиза чаще болеют женщины. Однако в более старшем возрасте патология чаще встречается у мужчин.

 

Развитие хиазмального синдрома

 

Начальный

 

Опухоль (аденома) сдавливает центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки; клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах; острота зрения на этом этапе сохраняется нормальной; диски зрительных нервов обычной окраски.

 

Развернутый

 

По мере роста опухоли постепенно усугубляются битемпоральные (височные) дефекты поля зрения до полного или почти полного выпадения височных половин поля зрения; появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине —  развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. При воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов (вовлекается папилломакулярный пучок) развиваются понижение остроты зрения (возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону) и центральная или парацентральная скотома.

 

Асимметричный

 

Сочетание битемпоральных дефектов поля зрения и понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности (асимметричный хиазмальный синдром свидетельствует об асимметричном росте опухоли).

 

Сжатие гипофиза, смежных черепных нервов и структур головного мозга может привести к недостаточности самой железы, недостаточности черепных нервов и другим неврологическим расстройствам. Нарушения зрения, как правило с битемпоральной гемианопсией, являются одним из наиболее распространенных первичных симптомов. Диагностика заболевания требует междисциплинарного подхода.

 

Симптомы можно разделить на три группы: офтальмоневротические, эндокриннообменные, проявления рентгенологического масштаба.

 

Следует отметить, что большие макроаденомы (>19 мм) могут оказывать  негативное действие не только за счет избыточной или недостаточной продукции гормонов, но и из-за физического давления на другие органы. Вследствие этого могут наблюдаться постоянные головные боли, потеря зрения, общая слабость, непереносимость холода, резкий набор или потеря веса, сексуальная дисфункция, выпадение волос, снижение артериального давления. Опухоли могут вызывать биохимические изменения в организме за счет самостоятельного продуцирования гормонов, что приводит к их переизбытку.

 

Диагностический подход

 

Необходимо: лабораторное исследование крови и мочи для определения уровня гормонов в организме; МРТ или КТ головного мозга; офтальмологическое обследование. Диагностическая оценка аденом гипофиза сложна и требует междисциплинарного сотрудничества неврологов, нейрохирургов, эндокринологов, офтальмологов и рентгенологов. Инвазивные опухоли также требуют привлечения лор-специалистов.

 

Дифференциальная диагностика

 

В то время как аденомы гипофиза, безусловно, являются наиболее распространенными внутриклеточными опухолями, существует ряд диагнозов, которые необходимо учитывать. В редких случаях в этой области диагностируется дермоид или эпидермоид. Краниофарингиомы встречаются как в кистозной, так и в твердой форме. Типичной локализацией для краниофарингиом является супраселлярная, с контактом со стеблем гипофиза. Расширение опухоли в третий желудочек или пара- и ретроселлярную области встречаются гораздо чаще, чем аденомы гипофиза. Чрезвычайно редким является рак гипофиза (0,1 % аденом), который характеризуется метастазированием. Более распространенные группы опухолей — менингиомы, хордомы и хондросаркомы. Хотя эти опухоли также встречаются в непосредственной близости от Sella turcica, они обычно имеют специфическую схему роста и приводят к изменениям в гипофизе, только позже.

 

Общее обследование

 

При подозрении на аденому гипофиза пациент должен быть тщательно проверен на наличие потенциальных симптомов. Это включает неврологическое обследование с особым вниманием к остроте зрения и глазодвигательной системе, поскольку опухоли могут вызывать симптомы сдавления хиазмы, зрительного нерва или нервов глазной мышцы, которые пациент не воспринимает. Для очень больших опухолей (гигантская аденома) будут характерны симптомы нарушения функций гипоталамуса и лимбической системы.

 

Лучевая диагностика

 

Визуализация формирует центральную опору диагностики различных патологических изменений в гипофизе. Методом выбора является МРТ. Тонкопленочные рентгенограммы Sella turcica в коронарном и сагиттальном направлениях срезов в T2 и Tl, проведенные с контрастными веществами и без них, обеспечивают лучшую диагностическую селективность и должны быть включены в любое исследование МРТ при гипофизарных процессах.

 

Офтальмологическое обследование

 

Периметрия, осмотр глазного дна с фундус-линзой, оптическая когерентная томография (ОКТ) диска зрительного нерва (ДЗН) и макулярной области являются частью любого исследования аденомы гипофиза.

 

Эндокринологическая диагностика

 

Исследование эндокринной функции аденогипофиза начинается с определения уровня базальных гормонов гипофиза. К ним относятся пролактин (ПРЛ), АКТГ с кортизолом, соматотропный гормон (СТГ) с инсулиноподобным фактором роста-1 (ИФР-1), ТТГ и ЛГ, фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и эстрадиол. Выраженная гипофункция может быть обнаружена уже в этом исследовании. Выраженная гиперпролактинемия с ПРЛ более чем в 5 раз выше верхнего контрольного предела указывает на наличие пролактиномы. Однако исключение гормональной избыточной или недостаточной функции может быть сделано только с помощью тестов стимуляции или подавления. Если обнаружена патологическая секреция СТГ, АКТГ или ТТГ, наряду с изменениями гипофиза на МРТ, есть показания к хирургическому вмешательству.

 

 


Добавить комментарий


При копировании или цитировании текстов активная гиперссылка обязательна. Все материалы защищены законом Республики Беларусь «Об авторском праве и смежных правах».