Анатомическая локализация и внешний вид сарком достаточно разнообразны, и врачи любой специальности рано или поздно могут столкнуться с проблемой их дифференциальной диагностики.
На что обращать внимание и как действовать при подозрениях на саркому мягких тканей, рассказал заведующий кафедрой онкологии с курсом ПКиП БГМУ, кандидат мед. наук, доцент Александр Жуковец.
Особенности патологии
Александр Жуковец, заведующий кафедрой онкологии с курсом ПКиП БГМУ, кандидат мед. наук, доцент.Саркомы мягких тканей — опухоли достаточно редкие, в структуре онкологической заболеваемости занимают всего лишь 1 % (2–5 случаев на 100 тысяч населения).
Это злокачественные опухоли неэпителиального генеза, развивающиеся из клеток производных мезодермы, в частности, мезенхимы, из которой в процессе гистоморфогенеза образуются рыхлая соединительная ткань, кроветворные органы и элементы крови, кости, связки, сухожилия, мышцы, сосуды, микроглия, мозговые оболочки.
Патология встречается как у мужчин, так и у женщин, значимых половых различий нет.
В основном заболевают люди старше 60 лет (51 %), на долю 40–60-летних приходится 27 %. Однако около 20 % — лица моложе 40 лет.
В отличие от других видов злокачественных эпителиальных опухолей (рака), характеризующихся органоспецифичностью (например, рак молочной железы, рак желудка, рак щитовидной железы и др.), саркомы встречаются везде. Примерно половина из них развивается в мягких тканях нижних конечностей и ягодичной области. Есть органные саркомы, которые встречаются в тех или иных органах (например, саркома желудка, саркома матки), саркомы забрюшинной локализации, развивающиеся из мягких тканей в забрюшинном пространстве.
Известно более 70 гистологических подтипов злокачественных опухолей мягких тканей, а также новообразований с неопределенным потенциалом (местно-агрессивные и редко метастазирующие), которые характеризуются особенностями клинического течения и терапии.
Злокачественные опухоли мягких тканей — одна из наименее изученных групп опухолей человека. Полагают, что большинство из них являются изначально злокачественными (de novo) и лишь очень немногие развиваются из своих доброкачественных предшественников.
Наиболее часто у взрослых встречаются недифференцированные саркомы, липосаркома, лейомиосаркома, плеоморфная саркома, синовиальная саркома и фибросаркома. В детском возрасте наиболее часто диагностируются рабдомиосаркомы.
Клинические проявления
В целом по клиническому течению саркомы мягких тканей сугубо ориентировочно делят на две основные группы:
1) опухоли, отличающиеся преимущественно местным распространением, инфильтрирующим ростом, склонностью к рецидивам и развитием метастазов в поздних фазах болезни (это чаще высокодифференцированные опухоли);
2) опухоли, склонные как к рецидивированию, так и к раннему метастазированию (например, недифференцированная липосаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома, ангиосаркома и др.).
Для сарком мягких тканей наиболее характерен гематогенный путь метастазирования, причем такие метастазы возникают почти у каждого второго пациента и чаще всего поражают легкие. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы встречается в 5–10 %, хотя имеются сообщения о более высокой частоте лимфогенного метастазирования (40–45 %) — в основном при таких гистологических типах, как синовиальная саркома, ангиосаркома, рабдомиосаркома.
По темпам роста саркомы мягких тканей варьируют в широких пределах: от бурного или быстро прогрессирующего увеличения опухолевого узла (более половины пациентов) до медленного, иногда многолетнего (при высокодифференцированных или низкозлокачественных вариантах).
Системные признаки (такие как потеря веса, усталость, лихорадка, озноб и ночная потливость) встречаются обычно уже на поздних стадиях саркомы.
Отсутствие патогномоничной симптоматики при этих опухолях и недостаточная осведомленность врачей о саркомах мягких тканей приводят к тому, что до половины пациентов обращаются в онкологические учреждения уже с распространенным процессом.
Диагностика
Практикующий врач повседневно сталкивается с тремя основными видами новообразований мягких тканей: доброкачественные, промежуточные (местно-агрессивные и редко метастазирующие) и истинно злокачественные. Правильный, хотя и предварительный подход к оценке характера опухоли мягких тканей врачом первого контакта во многом определяет дальнейшую организационную, диагностическую и лечебную тактику, что в конечном счете сказывается на судьбе пациента.
Если опухолевое новообразование, считающееся доброкачественным, резецируется без предварительного минимума обследования, то окончательный патологический диагноз нередко неожиданно возвращается в виде саркомы.
Что делать врачу при выявлении опухолевидного образования в мягких тканях
1. Тщательно собрать анамнез (длительность существования опухоли, динамика ее роста, наличие травмы и болевого синдрома). Необходимо также уточнить, имеются ли факторы риска развития саркомы (предыдущая лучевая терапия, хроническая лимфедема, синдром Гарднера, синдром Ли — Фраумени и болезнь фон Реклингхаузена).
2. Выполнить пальпацию опухоли и регионарных лимфатических узлов (саркомы, как правило, плотные и ограниченно смещаемые или несмещаемые вообще в связи с инфильтрацией окружающих тканей).
3. Выполнить УЗИ + цветовое допплеровское картирование внутри и вокруг мягкотканного объемного образования.
Важно: к любому образованию, которое выявлено в мягких тканях (визуально или при пальпации), надо относиться как к потенциальной саркоме.
Чаще всего подозрения на злокачественность не подтвердятся, но лучше перестраховаться. Для сарком нет рутинных скрининговых тестов. Тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование обычно могут сузить дифференциальный диагноз и определить дальнейшие действия.
При обследовании пациента следует акцентировать внимание на следующем:
- болезненное уплотнение размером более 5 см, которое проявляет рост и находится глубоко в теле (особенно под поверхностной фасцией), должно считаться злокачественным, пока не будет доказано обратное (по данным методов медицинской визуализации и биопсии);
- увеличение размера является лучшим индивидуальным индикатором повышенного риска развития злокачественной опухоли;
- новообразование, медленно растущее в течение нескольких недель или месяцев, болезненное или нет, должно вызывать больше беспокойства, чем болезненное образование, быстро растущее в течение нескольких дней;
- никакое изменение размера опухоли в течение длительного времени не является абсолютной характеристикой доброкачественности процесса (высокодифференцированные саркомы могут расти годами, не ухудшая общего самочувствия пациента);
- независимо от причины обращения пациента стоит дополнительно интересоваться, замечал ли он у себя уплотнения в мягких тканях.
Безусловно, и пациент должен проявить бдительность. Но больше ответственности, несомненно, лежит на враче.
Нередко саркомы могут имитировать абсцессы, длительно существующие гематомы. Между тем недавняя травма не исключает злокачественную опухоль и также требует дополнительного обследования. То есть если врач любой специальности при пальпации обнаружил образование в мягких тканях, которое не болит или болит незначительно, при этом отсутствуют признаки, характерные для воспалительного процесса, и общее состояние пациента нормальное, то необходимо выполнение УЗИ, которое является хорошим скрининговым методом диагностики и дифференциальной диагностики новообразований мягких тканей. Диагностическая специфичность еще больше увеличивается, если процедура проводится специалистом по патологии костно-мышечной системы.
Национальный институт здоровья и совершенствования медицинской помощи (NICE) рекомендует выполнять УЗИ в течение 2 недель всем взрослым после обращения по поводу опухолевидного образования в мягких тканях. Если данные УЗИ и клиническая картина не позволяют исключить саркому, пациент должен быть незамедлительно проконсультирован врачом-онкологом.
Пациента можно сразу, минуя врача-хирурга, направить в онкологическое учреждение, где выполнят все остальные исследования и верификацию гистологического подтипа опухоли.
Что не нужно делать при опухолевидном образовании в мягких тканях:
- начинать лечение (хирургическое, лекарственное, физиотерапевтическое) до исключения диагноза саркомы;
- выполнять самостоятельно биопсию (кроме случаев, если опухоль была ошибочно удалена или рассечена).
Лечение сарком начинается только после морфологической верификации диагноза. С этой целью проводятся трепанобиопсия (предпочтительный вариант) или инцизионная биопсия, которые выполняются хирургом-онкологом, прошедшим подготовку по лечению сарком. Адекватно выполненная биопсия подразумевает отбор оптимальных образцов опухоли без ущерба для окончательного хирургического лечения и не повышает риск контаминации опухолевыми клетками здоровых окружающих мягких тканей.
Эксцизионная биопсия под наркозом может быть приемлемым вариантом начала лечения поверхностных (надфасциальных) сарком при размерах до 2 см. Однако в этом случае нужно иметь в виду необходимость выполнения радикального хирургического вмешательства при установлении диагноза «саркома».
Неадекватно проведенная биопсия может привести к более высокому риску неблагоприятных функциональных исходов и финансовых расходов, связанных с необходимостью повторного выполнения.
Для локорегионарной оценки распространения саркомы (исследование первичного очага, регионарных лимфатических узлов) и распространенности в организме проводится уточняющая диагностика (органы грудной клетки, брюшная полость/таз):
- магнитно-резонансная томография,
- компьютерная томография,
- позитронно-эмиссионная томография (для некоторых гистологических подтипов является методом, уточняющим стадию, прогноз и ответ опухоли на лечение).
Лечение
Основа успеха системы лечения сарком — радикальное хирургическое вмешательство.
Радикальность хирургического вмешательства определяет частоту рецидивов и выживаемость.
От 18 % до 50 % пациентов поступают в специализированные центры лечения сарком после неадекватного удаления опухоли. У этой подгруппы пациентов имеет место значительно более высокая частота местных рецидивов (34 % против 6 %), несмотря на дополнительное более сложное хирургическое вмешательство.
В целом при планировании лечения пациента с саркомой мягких тканей следует всегда помнить о том, что неадекватное хирургическое вмешательство на первом этапе лечения ведет к серьезным негативным последствиям для пациента:
- более низкие показатели местного контроля и спасения конечностей;
- короткое среднее время безрецидивного и безметастатического периода;
- увеличение числа местных послеоперационных осложнений и вынужденных ампутаций;
- большая потребность в использовании сложных вариантов пластики, которые также могут сопровождаться осложнениями;
- худший функциональный исход лечения в целом.
Лекарственное или лучевое лечение в самостоятельном виде в настоящее время не излечит саркому. Лучевая терапия может уменьшить частоту локальных рецидивов или создать более благоприятные условия для выполнения функционально щадящей операции. Химиотерапия при наличии метастазов или нерезектабельной опухоли в ряде случаев позволяет добиться стабилизации заболевания. В случае высокозлокачественных (низкодифференцированных) сарком химиотерапия может быть назначена с целью снижения риска развития отдаленных метастазов.
К сожалению, некоторые саркомы нечувствительны ни к лучевой терапии, ни к химиопрепаратам.